Moyamoya-ziekte bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische moyamoya ziekte De ziekte van Moyamoya, ook bekend als de ziekte van Moyamoya of spontane basilaire aderocclusie, is een soort vertraging van de intima van de slagaders aan het einde van de bilaterale interne halsslagader en de voorste en middelste hersenslagader Het slagaderlumen wordt geleidelijk vernauwd en afgesloten. Een ziekte die wordt gekenmerkt door compenserende dilatatie van de perforerende slagader.De bron van de "smog" is een reticulaire schaduw die in de onderkant van de hersenen verschijnt als gevolg van abnormale capillaire proliferatie tijdens cerebrale angiografie, zoals een gerookte. Voorraadrook, vandaar de naam. Moyamoya is de uitspraak van het Japanse "". De essentie van de ziekte is de occlusie van de hoofdslagader van de hersenen met compenserende vasculaire proliferatie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de ziekte is zeldzaam, de incidentie van kinderen is ongeveer 0,0001% - 0,0002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Somatosensorische aandoeningen Epilepsie
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische moyamoya ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is onbekend. Op dit moment is de ziekte verdeeld in aangeboren en verworven verworven ziekten. Congenitale moyamoya-ziekte heeft veel genetische factoren. Verworven moyamoya-ziekte wordt veroorzaakt door verschillende oorzaken, zoals sikkelcelanemie, neurofibromatose, tubereuze sclerose, glycogeenopslagziekte, bindweefselziekte, aorta-coarctatie, Apert-syndroom na radiotherapie En verschillende infecties van het centrale zenuwstelsel, zoals tuberculeuze meningitis, etterende meningitis, leptospirose, syfilis, enz. In de afgelopen jaren benadrukt de etiologie van deze ziekte etnische genetische factoren, meldt Alva dat de ziekte in dezelfde familie voorkomt. Enkelvoudige ovale tweelingen zijn goed voor 7% en familiale moyamoya-ziekte is goed voor ongeveer 10% in Japan Recente onderzoeken naar familiale moyamoya-ziekte suggereren dat de genen van de ziekte zich op chromosomen 3, 7 en 17 bevinden (17q25).
(twee) pathogenese
De basislaesies van deze ziekte zijn chronische progressieve stenose en occlusie van de hersenslagader veroorzaakt door verschillende redenen en vormen geleidelijk een collaterale circulatie, die wordt veroorzaakt door de uitgebreide Henbnei-slagader, de boonader, de voorste en achterste choroidale slagader en de achterste cerebrale slagader naar de ventrikel. Vertakking, basale ganglia en verwijde haarvaten in de interne capsule zijn een compenserend fenomeen. Het is geen verandering in de kenmerken van een ziekte. Angiografie is een abnormaal vasculair netwerk. Als de ziekte langzaam vordert en de collaterale circulatie overvloedig is, vindt deze niet plaats. Duidelijke klinische symptomen; zoals snelle progressie van vasculaire occlusie, resulterend in het niet vormen van collateraal compensatoir, dat wil zeggen een reeks symptomen van interne ischemie van de halsslagader, zoals hemiplegie, afasie, enz., Vanwege abnormale bloedvatwand, die hyperplasie vertoont, en In het hogedrukgebied van de proximale occlusie wordt het blootgesteld aan grote bloeddruk en bloedstroom, zodat het kan worden gebroken om een subarachnoïdale bloeding te vormen.
Het voorkomen
Preventie van ziekte door pediatrische moyamoya
Actieve preventie en behandeling en verschillende infectieziekten, zoals hersenen, purulent, syfilis, leptospirose, enz., En let op de preventie en behandeling van erfelijke ziekten.
Complicatie
Moyamoya-complicaties bij kinderen Complicaties somatosensorische stoornis epilepsie
Andere symptomen van de ziekte zijn sensorische stoornissen, epileptische aanvallen, blindheid, onwillekeurige bewegingen, mentale retardatie en mentale stoornissen. Bloeden type moyamoya ziekte, meestal als een normaal persoon, zodra het begin, zal plotseling een ernstige hoofdpijn hebben, gevolgd door misselijkheid, braken, en zal snel coma zijn. Naar het ziekenhuis gaan voor een controle is een hersenbloeding en verder onderzoek is te wijten aan een hersenbloeding veroorzaakt door de ziekte van moyamoya. Dit deel van de toestand van de patiënt is zeer ernstig, ernstig in coma, zelfs na actieve behandeling is de patiënt wakker en heeft ernstige neurologische disfunctie.
Symptoom
Pediatrische moyamoya symptomen veel voorkomende symptomen meningeale irritatie zwakte intracraniële bloeding
De ziekte kan in alle leeftijdsgroepen voorkomen, de leeftijd van kinderen met een goede leeftijd is minder dan 10 jaar oud, de klinische manifestaties kunnen worden verdeeld in twee soorten ischemisch en hemorragisch type, kinderen met ischemisch type, volwassen patiënten met intracraniële bloeding, Karasawa Er werden 104 gevallen van kinderen met de ziekte van moyamoya gemeld, de meest voorkomende klinische manifestatie was hemiplegie, waaronder 57 voorbijgaande ischemische aanvallen (TIA), 57 persisterende hemiplegie en corticale stoornissen kwamen het meest voor in 21 gevallen van afasie. Het is vermeldenswaard dat TIA hoge frequentie optreedt in de eerste 4 jaar na het eerste begin van de ziekte, maar het is zeldzaam in de toekomst. Sommige kinderen of hoofdpijn kunnen optreden. Hoofdpijn kan enkele maanden of een jaar vóór hemiplegie optreden en individuele gevallen zijn ook waargenomen. Het eerste symptoom van het kind is subarachnoïdale bloeding, die wordt gekenmerkt door ernstige hoofdpijn, duidelijke nekweerstand en meningeale irritatie. Het eerste symptoom bij volwassenen komt vaker voor bij subarachnoïdale bloeding, gevolgd door dyskinesie. Beijing Children's Hospital meldt de ziekte van moyamoya. Bijvoorbeeld, in 12 gevallen (63%) van de patiënten ouder dan 5 jaar, 10 gevallen (53%) met paroxysmale ledematenzwakte of hemiplegie als het eerste symptoom in de 19 gevallen, en 17 gevallen van hemiplegie in de belangrijkste klinische manifestaties, inclusief alternerende hemiplegie 7 gevallen 11 gevallen van sportafasie, 10 gevallen van hoofdpijn, klinische indicaties zoals ledematenzwakte of hemiplegie, sportafasie of hoofdpijn als de belangrijkste manifestatie van kinderen, moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen, moeten zo snel mogelijk hoofdmagnetische resonantieangiografie uitvoeren ( MRA) of cerebrale angiografie voor vroege diagnose en verder onderzoek kan de oorzaak helpen identificeren.
Onderzoeken
Controle op rook bij kinderen
Er was geen abnormaliteit in routine laboratoriumtests op het moment van aanvang.Naast kinderen met subarachnoïdale bloeding bij onderzoek van de cerebrospinale vloeistof, kan de cerebrospinale vloeistof van sommige kinderen een lichte toename van eiwit hebben, en het aantal cellen en biochemie zijn normaal. En onderzoek van immunologische antilichamen van het hersenvochtvirus.
EEG onderzoek
De verandering is niet specifiek en er kan een langzame golf aan de laesiezijde verschijnen, wat helpt om de laesiezijde te bepalen.
2. Neuroimaging
De diagnose moyamoya-ziekte is voornamelijk gebaseerd op neuroimaging-diagnose. Daarom is magnetische resonantie-angiografie (MRA) of digitale subtractie-angiografie (DSA) een belangrijke basis voor de diagnose van pediatrische moyamoya-ziekte. MRA is een nieuwe vasculaire beeldvormingstechnologie. Het weerspiegelt beter de locatie en omvang van intracraniële vasculaire laesies en vanwege zijn niet-invasieve, snelle, geen behoefte aan contrastmiddelen, gemakkelijk te herhalen, enz., Kan het een belangrijke en veel voorkomende technische methode worden bij pediatrische cerebrovasculaire aandoeningen, door MRA- of DSA-onderzoek, Deze ziekte kan het einde van de interne sifon van de halsslagader en de stenose of occlusie van de voorste of middelste hersenslagader aantonen, abnormale vasculaire netwerkvorming aan de onderkant van de hersenen, meestal bilateraal, kan ook worden gezien in unilaterale betrokkenheid, in 1 tot 2 jaar Eenzijdige betrokkenheid kan leiden tot bilaterale schade.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische moyamoya ziekte
diagnose
De klinische manifestaties zijn ledemaathemiplegie, motorafasie en hoofdpijn en aanvullend onderzoek van hersenbloedvaten met rookachtige beeldveranderingen, die de diagnose van deze ziekte ondersteunt.
Differentiële diagnose
Verschillend van andere cerebrovasculaire ziekten, zoals intracraniële bloeding, cerebrovasculaire embolie.
1. Cerebrovasculaire bloeding komt het meest voor bij craniocerebraal trauma, geboorteschade, soms trombocytopenische purpura, aplastische anemie, hemofilie, leukemie, hersentumoren en verworven verworven late vitamine K-tekort. Kan gecompliceerd zijn door cerebrovasculaire bloeding, klinisch begin, convulsies, coma, convulsies, nekstijfheid en symptomen van intracraniële hypertensie (zoals ernstige hoofdpijn, frequent jet braken, optisch schijfoedeem, trage pols, hoge bloeddruk, enz.), Taille De hersenvocht is gelijkmatig rood, de druk wordt verhoogd en de rode bloedcellen worden ingesloten. Na een paar uur zijn er gerimpelde rode bloedcellen, die gemakkelijk worden gecompliceerd door hippocampus, en de cerebellaire amandelen kunnen een snelle dood veroorzaken.
2. Cerebrale vasculaire embolie (cerebrovasculaire embolie) Infectieve endocarditis, reumatische hartziekte mitralisstenose met atriumfibrilleren, hartwandtrombus kan eraf vallen waardoor cerebrale embolie, incidentele luchtembolie, complexe open fractuur Vetpluggen, emboli van tromboflebitis kunnen ook cerebrale embolie veroorzaken.De klinische aanvang is plotseling, treedt soms slechts binnen enkele seconden op. Vanwege gemakkelijk in te breken in de middelste hersenslagader zijn er drie gedeeltelijke tekenen, cerebrospinale vloeistof is normaal of er zijn lichte rode bloedcellen. Verhoogd, acuut stadium kan een milde bewustzijnsstoornis hebben, maar de periode is korter, de intracraniële hypertensie is mild, het distale deel van de cerebrale embolie heeft secundair hersenoedeem en daaropvolgende hersen verzachting, lacunair infarct (lacunair herseninfarct) En de holte is gemakkelijk om partijdigheid, dementie achter te laten.
3. Cerebrale trombose (cerebrovasculaire trombose) tetralogie van Fallot, polycytemie vera, trombocytopenie, diffuse intravasculaire coagulatie en ander stroperig bloed, kan worden gecompliceerd door cerebrale slagadertrombose, klinische aanvang is relatief langzaam, gevoelig voor Lichte en matige interne drievoudige afwijking van de capsule, het bewustzijn wordt niet beïnvloed, de hersenvocht is normaal en er zijn geen rode bloedcellen.
4. Hersenarterititis In het verleden zijn tuberculeuze meningitis, bacteriële meningitis, leptospirose en cerebrale endarteritis zeldzaam en bindweefselaandoeningen (vooral systemische lupus erythematosus) zijn zeldzaam. Na cryptokokkenmeningitis en niet-specifieke virale infectie is soms endarteritis van de middenhersenader aanwezig en treedt het hemiplegiesyndroom op.De laatste is mild, de meeste keren na 1 tot 2 maanden weer normaal en veroorzaken leptospirose Afwisselend hemiplegie of zelfs bilaterale verlamming kan optreden.
