primaire cutane amyloïdose
Invoering
Inleiding tot primaire huidamyloïdose Primaire collageenachtige amyloïdose (ook bekend als lichenoed en maculaire amyloïdose); een soort amyloïdose (an1yfoidosis), die verwijst naar de afzetting van amyloïde in normaal huidweefsel. Een chronische huidziekte waarbij geen andere organen zijn betrokken. Primaire huidamyloïdose wordt veroorzaakt door de afzetting van amyloïde materiaal op de huid. Amyloid is een globuline- en mucopolysacharidecomplex, genoemd naar zijn chemische reactie zoals zetmeel, zoals jodium, maar het heeft niets met zetmeel te maken. Er is gesuggereerd dat deze ziekte autosomaal dominant is en in sommige gevallen zijn bloedlipiden en eiwitten abnormaal, dus het wordt beschouwd als gerelateerd aan metabole stoornissen. Sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis. Meer mannen dan vrouwen, vaker bij jonge volwassenen, kunnen jaren of decennia worden verlengd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: jeuk
Pathogeen
Primaire huidamyloïdose-etiologie
De etiologie is nog onbekend en kan verband houden met erfelijkheid en immuniteit. Studies in lichtmicroscopie, elektronenmicroscopische histochemie en immunologie hebben bevestigd dat amyloïde stoffen zijn afgeleid van de opperhuid en dat de gedenatureerde epidermale cellen ontsnappen naar de dermis en worden omgezet in amyloïde. Gestort in de dermale papilla.
Het voorkomen
Preventie van primaire amyloïdose van de huid
1. Besteed aandacht aan persoonlijke hygiëne en houd je huid schoon.
2, zo schoon mogelijk, grondig en grondig.
3, moet een gevoelige populatie het gebruik van huidverzorgingsproducten met teveel olie vermijden om verstopte poriën te voorkomen.
4. Verhoog fysieke activiteit en verbeter het vermogen van het lichaam om ziekte te weerstaan.
5, probeer huidletsel, zoals wonden, op tijd te desinfecteren en schoon te houden, probeer het droog te maken, zorg niet voor een warme en vochtige omgeving voor ziekteverwekkers.
Complicatie
Amyloïde complicatie van de primaire huid Complicaties jeuk
De huidlaesies kunnen geleidelijk worden uitgebreid tot de flexie van het onderbeen, de dij, de enkel en de achterkant van de voet, en zelfs de onderarmverlenging, de buik of de borstwand.
Symptoom
Primaire symptomen van amyloïdose van de huid Veel voorkomende symptomen Jeuk papelpigmentatie jeukende korstmos planus schubben
Mosachtige achtige amyloïdose is de meest voorkomende en de leeftijd van ontstaan is niet beperkt. Typische laesies treden op in de voorste kamer, met een normale huidtint tot een geelbruine papel, ongeveer 1 tot 3 mm groot, vaak met een paar schubben aan het oppervlak, en de bovenkant is vaak hyperkeratotisch en ruw. De papels zijn dicht geïntegreerd, maar smelten vaak niet, bewust jeukende, soms zijn de papels gerangschikt in een kraalachtige vorm langs de huidlijnen, die karakteristiek zijn, en kunnen ook worden gefuseerd tot plaques, het oppervlak is schorpioenachtig, met hypertrofische lichen planus of chronisch eenvoudig mos. Vergelijkbaar, maar herkennen nog steeds de papels op het oppervlak van de plaque, bruine puistjes zijn ook te zien aan de randen van de plaque en de huidlaesies kunnen zich geleidelijk uitbreiden naar de flexie van de kuiten, de dijen, de enkels en de achterkant van de voeten, en zelfs de onderarmverlenging , buik of borstwand, plaque amyloidosis komt minder vaak voor dan bemoste amyloidosis, die wordt gekenmerkt door de aggregatie van puntige pigmentvlekken in gegolfde of reticulaire bruine pigmentvlekken, symmetrisch verdeeld in het dorsale scapulaire gebied, kuiten, armen, borsten en Heup, matige jeuk, gemakkelijk verkeerd te diagnosticeren als post-inflammatoire hyperpigmentatie, soms bemoste en plaque laesies kunnen tegelijkertijd voorkomen en kunnen elkaar veranderen, bifasische of gemengde huid amyloïdose genoemd (bi Fasische amyloïde osisiormixed amyloïdose), de ziekte is chronisch, vaak langdurig, kan zichzelf oplossen, maar kan nog steeds terugvallen.
De meeste amyloïde afzettingen in de dermale papilla, niet meer dan de sub-papillaire plexus, de bemoste amyloïdose en de plaque amyloidosis zijn vergelijkbaar, het belangrijkste verschil tussen de twee is het verschil in epidermale veranderingen, de voormalige epidermale acanthosis hypertrofie en hyperkeratose, De laatste veranderde niet, maar pigmentincontinentie was significanter, amyloïde-afzetting was minder dan de eerste, kleuring amyloïde was homogeen, milde eosinofiele massa, inclusief kloven, fixatie en uitdroging, amyloïde Vanwege krimp, wanneer HE-kleuring niet kan worden bepaald, kan Congo-rood, kristalviolet of thioflavine T worden gebruikt voor speciale kleuring.In het verleden werden paraffinesecties gekleurd met alkalisch Congo-rood en waargenomen onder gepolariseerd licht Amyloïde-eiwit Groene dubbele breking is de meest betrouwbare methode om amyloïde te bewijzen, maar het is bekend dat dezelfde kleuringreactie kan worden gezien bij gelatineuze mazelen, hyalinisatie van huid en slijmvliezen en porfyrie. Gelukkig zijn amyloïdose en de bovengenoemde drie ziekten Het kan klinisch worden onderscheiden. Onlangs is gemeld dat sommige katoenkleurstoffen zoals Tahong en Ri Scarlet nr. 5. gekleurd zijn onder gepolariseerd licht. Er wordt gezegd dat gevoeligheid verband houdt met Congo-rood. Maar hogere specificiteit, geen affiniteit voor lijmachtige eiwitten en transparant, verder worden bevestigd.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire amyloïdose van de huid
Histopathologisch onderzoek van de huid, gecombineerd met kristalviolet, thioflavine T of Congo-rode speciale kleuring, indien nodig, elektronenmicroscopie van amyloïde fibrillen met speciale structuur, kan worden gediagnosticeerd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van primaire huidamyloïdose
diagnose
Volgens typische huidlaesies is huidhistopathologisch onderzoek, in combinatie met kristalviolet, thioflavine T of Congo-rode speciale kleuring over het algemeen niet moeilijk te diagnosticeren; indien nodig kan elektronenmicroscopie van amyloïde fibrillen met een speciale structuur worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
De ziekte moet klinisch worden onderscheiden van neurodermatitis, nodulaire jeuk, hypertrofische lichen planus, post-inflammatoire hyperpigmentatie en histopathologisch, het moet worden onderscheiden van colloïdale kwaadaardige huiduitslag, heldere huid en slijmvliezen en porfyrie.
