Porokeratose
Invoering
Inleiding tot poroke keratosis Porokeratosis is een speciale keratosis die wordt gekenmerkt door het verschijnen van een corneallamella in de histologie.De conische laag is een dunne cilindrische strak gerangschikte parakeratotische cel. Verdeeld over het stratum corneum. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Meeldauw
Pathogeen
Oorzaken van porokeratosis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie is onbekend, autosomaal dominante overerving wordt gezien in PM, PP-PD, DSp en DSAP, LP wordt gevonden in tweelingen van hetzelfde geslacht, klinische manifestaties en histopathologische overeenkomsten, en verschillende klinische typen van dezelfde patiënt of verschillende patiënten in dezelfde familie, wat suggereert Verschillende klinische manifestaties hebben een gemeenschappelijke genetische achtergrond.
(twee) pathogenese
De classificatie van deze ziekte is gebaseerd op de pathologische kenmerken ervan - conische lamellaire en gerelateerde klinische manifestaties, maar er moet worden opgemerkt dat conische lamellaire lagen ook worden aangetroffen in veel ziekten die geen verband houden met deze ziekte, zoals ontsteking, hyperplasie en neoformvorming, Reed en Leone Er wordt gesuggereerd dat de epidermale mutante klonen van deze oorzaak langs de periferie kunnen worden uitgebreid om een conische laag te vormen op de grens tussen de klonale populatie en normale keratinocyten. Abnormaal klonen kan erfelijk zijn en andere oorzaken leiden tot klinische symptomen. Een van de oorzaken is ultraviolet licht, dat gerelateerd is aan DSAP. Vanwege immunosuppressie komt het vaak voor bij orgaantransplantaties en met HIV geïnfecteerde patiënten.Het wordt geassocieerd met DSAP en DSP Ernstige immunosuppressie wordt verminderd door immuunsurveillance, wat gunstig is voor het verschijnen van abnormale keratinocytklonen, wat uiteindelijk leidt tot kwaadaardige transformatie.
Het voorkomen
Preventie van zweetkeratose
(1) Besteed aandacht aan huidverzorging en hygiëne om secundaire infecties te voorkomen.
(2) Eet meer verse groenten en fruit.
(3) Vermijd het gebruik van irriterende externe medicijnen.
(4) Verbod op het huwelijk van naaste familieleden.
Complicatie
Complicaties van porokeratosis complicaties milia
De ziekte wordt voornamelijk gekenmerkt door overmatige keratinisatie van de huid, dus de integriteit van de huid kan worden vernietigd als gevolg van overmatige keratinisatie, en het is gemakkelijk om bacteriën en schimmelinfecties te combineren, die klinische aandacht moeten veroorzaken, vaak gezien bij een lage constitutie of langdurig gebruik van immunosuppressiva. Wanneer patiënten eenmaal geïnfecteerd zijn, moeten ze actief een antibacteriële en schimmelwerende behandeling uitvoeren om de verspreiding van infecties te voorkomen en het bloedsysteem binnen te dringen om sepsis te veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van porokeratosis voorkomende symptomen papels jeuk poriën blokkeren ernstige pijn
De basisschade is een goed gedefinieerde parakeratose met een centraal geatrofieerde ring, lijn of vlekachtige vorm Er zijn vijf klinische typen (tabel 1): het klassieke Mibelli-type (PM), het verspreide oppervlakkige type (DSP) en de uitzending. Dispersief actinisch oppervlakkig fenotype (DSAP), verspreid palmoplantar (PPPD), lineair (LP) en gevlekt (vaak geassocieerd met PM en LP).
1.Mibelli-type: de schade begint met kleine, bruine, verhoornde papels die zich geleidelijk uitbreiden tot regelmatige en ringvormige plaques met grensverwijdering, hoge verhoornde randen, vaak meer dan 1 mm, inclusief lineaire groeven, De laesies gemanifesteerd als hyperkeratose en wratten, het centrum is vaak atrofisch, haarloos en gebrek aan zweten, vergezeld van hyperpigmentatie of verlies, verschillende laesies variërend in diameter van enkele millimeters tot enkele centimeters, met ledematen, heupen en De uitwendige geslachtsdelen komen vaak voor, maar worden ook in het gezicht en de mond aangetroffen, wat de handpalmen kan beïnvloeden.
Dit type begint in de kindertijd en de schade breidt zich langzaam uit na enkele jaren, vaak asymmetrie.Dit type is karakteristiek, beperkt, meestal eenzijdig, met grote schade, duidelijke grenzen en diagnostische groeven. Komt vaker voor bij mannen.
2. Verspreide oppervlakkige en verspreide actinische oppervlakkige: DSP komt vaker voor, voornamelijk met betrekking tot de ledematen, bilaterale symmetrie, schade wordt ook gezien in de oksel, lies, perineum, palmaire en slijmvliezen, ongeveer In 50% van de gevallen wordt de schade gezien in het blootgestelde gebied (DSAP), dat in de zomer wordt verergerd, de schade is klein, oppervlakkig, enkelvoudig, geclusterd en zelfs honderden zichtbaar op de extremiteiten van de extremiteiten, de schade begint met kleine keratose Puistjes, meestal met centrale fovea, 1 tot 3 mm in diameter, meer droog, kunnen erytheem, pigmentatie of normale huidtint hebben, geleidelijk toenemende oppervlakkige ringlaesies, met milde centrale atrofie, met intermitterende apicale groeven De dijken van de dijken, DSP en DSAP komen relatief vaak voor, vaak op de leeftijd van 30 tot 40 jaar oud, en hebben zich in de loop der jaren langzaam ontwikkeld. Hoewel vrouwen vaker voorkomen, is het aandeel mannen en vrouwen in de familie half en is de blootstelling aan ultraviolet te lang, zoals patiënten met psoriasis. Fotochemotherapie en fototherapie kunnen ervoor zorgen dat DSAP het ziekteverloop verergert of verlengt DSAP wordt aangetroffen in gebieden met een sterke zon en is zeldzaam in zwarten.
3. Dosering van palma: een kleine oppervlakkige relatief enkele schade, de grens is duidelijk, de omgeving is een nokachtige bult, de hoogte is niet meer dan 1 mm, de volarisatie van het palma is groter en de longitudinale groef langs de rand is duidelijker. De schade wordt eerst in de palm van de hand gezien en verspreidt zich vervolgens naar de ledematen, romp en andere delen, inclusief niet-blootgestelde delen, het aantal is groot, jeuk en tintelingen, de slijmvliesbeschadiging is klein, ringvormig of schorpioenvormig, melkwit en asymptomatisch, Het aantal is meer dan twee keer zo hoog als dat van vrouwen, en het begint meestal in de adolescentie en vroege volwassenheid.
4. Lijntype: kan worden uitgedrukt als eenzijdig, lineair en uitgebreid betrokken, vergelijkbaar met lineaire schorpioenepidermis, met dezelfde schade als het Mibelli-type, inclusief bemoste papels, kleine ringlaesies, hyperkeratotische plaques met centrale atrofie en kenmerken De omringende richels zijn uitpuilend, in groepen verdeeld, langs de ledematen gevoerd en het distale uiteinde wordt gemakkelijk aangetast.Het kan in de romp worden verdeeld, wat de unilaterale ledematen kan beïnvloeden. Het wordt ook gezien op de ipsilaterale gezicht en romp, beginnend bij baby's of kinderen. De genetische kenmerken zijn nog niet duidelijk en kunnen worden geassocieerd met andere klinische typen, met meldingen van verslechtering.
5. Spottype: vaak geassocieerd met Mibelli-type of lijntype, is een groot aantal kleine, discontinue vlekken gezien in de palmaire zak, overmatige keratinisatie, vergezeld van fijne hoge randen, schade kan in een lijn worden gerangschikt, ook Kan worden geïntegreerd in plaque-achtige, klinische aandacht moet worden besteed aan de identificatie van gevlekte palmoplantaire keratose.
Onderzoeken
Onderzoek van porokeratosis
Histopathologie: het midden van de ringlaesie vertoonde milde stratum corneum verdikking, normale korrellaag, atrofie van de spinuslaag, hoge keratinisatie aan de zweetbuismond en de rand van de bank, de korrel verdween, de spinuslaag verdikte en de dermislaag had Op lymfocyten gebaseerde ontstekingsinfiltratie, collageenvezels en aanhangselsatrofie, het is het beste om de nokachtige bultrand te snijden met een centrale groef voor pathologisch onderzoek, de centrale sulcus vertoont een met keratine gevulde epidermale depressie, die een hoek heeft De onvolledige kolom, de zogenaamde conische plaatlaag, heeft abnormale epidermale cellen aan de basis van de verhoornde kolom, wat de meest karakteristieke pathologische verandering is van alle soorten van deze ziekte.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van porokeratosis
diagnose
Volgens de klinische manifestaties is de algemene diagnose niet moeilijk.Indien nodig kan een biopsie worden uitgevoerd om te bevestigen dat het pathologische beeld van de ziekte diagnostische waarde heeft.
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose moet soms worden onderscheiden van lichen planus, sputum, sputum sputum, keratose, epidermaal carcinoom, huidcarcinoom in situ en penetrerende elastische vezelziekte.
1. Ringvormige lichen planus: de paarsrode platte papels zijn gerangschikt in een ringvorm; de randen zijn glad en niet ruw; subjectieve jeuk, pathologische veranderingen kunnen worden geïdentificeerd.
2. sputum sputum: huidletsels zijn schorpioenachtig, lineair gerangschikt, er zijn bij de geboorte, pathologische veranderingen zijn gemakkelijk te identificeren.
