Pachydermoperiostose
Invoering
Inleiding tot dikke huid periostosis Pachyermoperiostosis, ook bekend als cutane hypertrofische periosteale hyperosteogeny en Touraine-Solente-Gole syndroom, kan autosomaal dominant zijn en secundaire hyperproliferatieve osteoarthrose. Vaak secundair aan een verscheidenheid aan chronische en kwaadaardige neoplastische ziekten, is de pathogenese nog onduidelijk. Primaire periosteale hyperplasie wordt vooral gezien bij mannen, wat een autosomaal dominante genetische ziekte met verschillende penetratie kan zijn. Dergelijke gevallen zijn in het land gemeld. Secundaire periosteale hyperplasie kan ook een genetische aandoening zijn, maar vaak veroorzaakt door ernstige leverziekte, bronchiale longkanker of epithelioïde adenocarcinoom, bronchiectasis, longabces of door maagkanker, slokdarmkanker, thymuskanker. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pleuritis hart- en vaatziekten
Pathogeen
Oorzaken van dikke huid periosteale ziekte
De primaire kan autosomaal dominant zijn, secundair, ook bekend als hyperproliferatieve osteoartrose, vaak secundair aan een verscheidenheid aan chronische en kwaadaardige neoplastische ziekten.
Het voorkomen
Preventie van periostale ziekte van de dikke huid
Vooral ter voorkoming van verschillende factoren die kunnen leiden tot dikke pericarposis. De primaire primaire ziekte van deze ziekte kan autosomaal dominante overerving zijn.Daarom zijn vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling belangrijk voor indirecte preventie van deze ziekte.Deze ziekte is vaak secundair aan verschillende chronische en kwaadaardige neoplastische ziekten. Daarom is actieve behandeling van de primaire ziekte noodzakelijk voor preventie.
Complicatie
Dikke huid periosteale complicaties Complicaties pleuritis hart- en vaatziekten
Primaire hypertrofische osteoartrose kan gecompliceerd zijn door gewrichtseffusie, waardoor gewrichtspijn, zwelling en onvermogen om te lopen worden veroorzaakt. Myelofibrose kan de hematopoietische functie beïnvloeden, wat leidt tot complicaties zoals bloedarmoede, leukopenie en trombocytopenie. Gastro-intestinale proliferatieve laesies en chromosomale afwijkingen, secundaire hypertrofische artrose kunnen worden gecompliceerd door long- en pleurale aandoeningen, hart- en vaatziekten en extrathoracale aandoeningen.
Symptoom
Symptomen van dikke huid pericarposis Veel voorkomende symptomen Huidhypertrofie Verdikking bovenste ooglid Ontspanning Horizontale strepen Diepte Gewrichtseffusie Diffuus Verdikking van het periosteale verband verwijst naar hypertrofische periostitis craniale periostitis
1. Primair: komt vaker voor bij mannen, vaak in de korte periode na de puberteit, gezicht, voorhoofd, hoofdhuidhypertrofie, gerimpeld, voorhoofdveranderingen zijn bijzonder prominent, het aantal horizontale strepen verdiept, het hoofd is een retrograde schedel, Oogleden, vooral de bovenste oogleden, zijn dik en slap, de oren en lippen zijn ook dik, vooral groot, de huid van de handen en voeten is ook hypertrofie, de botten van de ledematen en de falanx zijn hypertrofie, de vingers en tenen zijn ziek, de zakjes, de kniegewrichtseffusie, de ledematen van de patiënt zijn pijnlijk. De actie is onhandig.
Primaire mensen komen vaak voor kort na de puberteit. De huid op het gezicht, het voorhoofd en de hoofdhuid is verdikt en gerimpeld. Rimpels en groeven op het voorhoofd en de wangen, evenals verdikte oogleden, geven de patiënt een angstig en teleurgesteld gezicht. De rimpels van de hoofdhuid vormen een hoofdhuid. De huid van de handen en voeten is ook verdikt maar niet gerimpeld. De talgklieren op het gezicht en de hoofdhuid zijn actief, de secretie is aanzienlijk toegenomen en hyperhidrose treedt op in de handen en voeten, waardoor de patiënt zich ongemakkelijk voelt.
De vingers (tenen) en lange botten van de ledematen zijn verdikt om de handen en voeten te laten gedragen als een schop.De onderarmen en kuiten zijn cilindrisch door verdikking van het periost en de enkels en knieën zijn gezwollen met vloeistof.
De laesies van de huid en gewrichten nemen geleidelijk toe en na 5 tot 10 jaar blijven ze de rest van hun leven ongewijzigd en soms zelfs erger. Overmatige hyperplasie van talgklieren. In sommige gevallen kunnen het haar op het hoofd en de geslachtsorganen schaars zijn. Mannen kunnen borstontwikkeling ontwikkelen. Of er een endocriene barrière is, is niet doorslaggevend. Veel patiënten ontwikkelen mentale retardatie en in ernstige gevallen kunnen ze arbeidsverlies veroorzaken en hun leven verkorten.
2. Secundair: na de middelbare leeftijd komt de ziekte vaker voor bij vrouwen, de huidveranderingen zijn niet significant, de botlaesies zijn duidelijk en snel, en de pijn is bewust. Nadat de primaire ziekte is verlicht, worden de bot- en huidlaesies verlicht. Volgens de typische veranderingen van huid en botten kan de diagnose worden gesteld, röntgenonderzoek van het scheenbeen, het scheenbeen, het scheenbeen, de ulna en andere proliferatieve periostitis, diffuse periostale verdikking.
Secundaire mensen worden vooral gezien bij mannen tussen de 30 en 70 jaar. De laesies in de botten zijn aanzienlijk en ze ontwikkelen zich snel en hebben vaak pijn. De laesies van de huid zijn echter niet significant en individuele manifestaties kunnen ook significant zijn. Als de primaire laesie effectief wordt behandeld, kan deze de bot- en huidlaesies verminderen.
Onderzoeken
Onderzoek van periostale ziekte van de dikke huid
Röntgenonderzoek toonde proliferatieve periostitis zoals humerus, humerus, humerus en ulna, en diffuse verdikking van het periosteale deel.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van periostale ziekte van de dikke huid
Diagnostische punten:
Eerst de primaire: 1. Na de puberteit. 2. Het voorhoofd en de wanghuid zijn duidelijk verdikt, rimpels verschijnen, de hoofdhuid is verdikt om de hoofdhuid te vormen, de huid van de handen en voeten is verdikt, geen rimpels, vaak zweterig; vaak vergezeld door duidelijk knuppel. 3. De ledematen zijn verdikt in de vorm van een periost en de sacrale en kniegewrichten zijn gezwollen. 4. Histopathologie toont aan dat lang bot voornamelijk proliferatieve periostitis is met diffuse onregelmatige periostale verdikking. 5. Kan gepaard gaan met mentale retardatie. 6. De ziekte kan stabiel zijn en zich niet 5 tot 10 jaar na het begin van de ziekte blijven ontwikkelen.
Ten tweede, secundair: 1. De incidentie van middelbare leeftijd en ouderen. 2. De periostale verdikking is snel en duidelijk, vaak pijnlijk, maar de huidletsels zijn lichter. 3. Histopathologie is hetzelfde als primair.
De ziekte moet worden onderscheiden van acromegalie en schildklieracromegalie.
