neuromyelitis optica
Invoering
Inleiding tot optische neuromyelitis Neuro-optische myelitis (NOM) is een acute of subacute demyeliniserende laesie die gelijktijdig of opeenvolgend optreedt in de oogzenuw en het ruggenmerg. Devic (1894) beoordeelde 16 gevallen en een van zijn overlijden, en beschreef de klinische kenmerken van NOM als monoculaire of binoculaire blindheid met acuut of subacuut begin, met enkele dagen of weken ervoor of erna Transversale of stijgende myelitis, die later de Devic-ziekte of het Devic-syndroom werd genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfecties acne
Pathogeen
Oorzaak van optische neuromyelitis
Genetische kwaliteit (30%):
De etiologie en pathogenese zijn nog steeds onduidelijk. NOM wordt al lang beschouwd als een klinisch subtype van MS. Kaukasiërs zijn etnisch vatbaar voor MS, voornamelijk hersenstamlaesies; niet-blanken zijn vatbaar voor NOM. Oogzenuw en ruggenmergschade komen het meest voor, wat verband kan houden met genetische kwaliteit en etnische verschillen.
NOM is een ernstige eenfasige ziekte, maar veel gevallen hebben een terugkerend beloop.
pathogenese
Acute MS kan worden geassocieerd met oogzenuw en ruggenmerg. Ongeveer 25% van de MS-patiënten heeft initiële symptomen van plotselinge posterieure optische neuritis. De relatie tussen NOM en MS moet nog worden opgehelderd. Wingerchuk et al. (1999) beschrijven het ziektespectrum van 71 patiënten met NOM. De kenmerken van klinische indexgebeurtenissen (optische gebeurtenissen en optische neuritis), CSF en serologie, MRI-kenmerken en langdurige ziektebeoordeling, vonden dat het klinische verloop van NOM, cerebrospinale vloeistof en neuro-imagingkenmerken verschillen van MS.
De pathologische veranderingen van NOM zijn demyelinisatie, scleroserende plaque en necrose en perivasculaire inflammatoire celinfiltratie .In tegenstelling tot klassieke MS, betreft de laesie voornamelijk de optische zenuw, het optisch chiasma en het ruggenmerg (borst- en cervicale segmenten), en destructieve laesies zijn duidelijk. Ruggenmergnecrose en uiteindelijk holtevorming, proliferatie van gliacellen is niet significant, necrose kan de ernst van het ontstekingsproces weerspiegelen, niet de aard van de ziekte.
Het voorkomen
Preventie van optische neuromyelitis
Er is geen effectieve preventiemethode voor auto-immuunziekten en preventie van infectie, koud en koud of heet, is de sleutel tot preventie en behandeling; preventie en behandeling van complicaties is ook een belangrijk onderdeel van de klinische medische zorg.
Complicatie
Complicaties bij optische neuromyelitis Complicaties, urineweginfectie, acne
Met de ontwikkeling van de ziekte of de mate van ziekte, kunnen de symptomen en tekenen zich manifesteren door de ziekte zelf, of als een complicatie (zie klinische manifestaties). Bovendien moeten secundaire longinfecties, urineweginfecties, aambeien en verminderd gezichtsvermogen worden opgemerkt. Veroorzaakt door een blauwe plek enzovoort.
Symptoom
Veel voorkomende symptomen van oogzenuw myelitis Symptomen van dwarslaesie transectie schade aan het ruggenmerg intermitterende breuken van de sputum-achtige bewegingen, ruimtelijke functiestoornissen, sensorische disfunctie, sluitspier dysfunctie, posterieure optische neuritis, lezen van kleine karakters en moeilijkheid bij kleuronderscheid
1. De aanvangsleeftijd is 5 tot 60 jaar oud, 21 tot 41 jaar oud, en er zijn veel kinderen, zowel mannen als vrouwen kunnen de ziekte, acute transversale of verspreide myelitis en bilaterale optische neuritis (optische neuritis, ON) hebben. Het is een karakteristieke manifestatie van deze ziekte, die continu optreedt in een korte periode van tijd, die leidt tot dwarslaesie en blindheid.De ziekte vordert snel en kan remissie-terugval hebben.
2. Patiënten met acute optische neuritis hebben gedeeltelijk of volledig verlies van monoculair zicht binnen enkele uren of dagen.Sommige patiënten hebben intraorbitale pijn een of twee dagen vóór verlies van het gezichtsvermogen, oogbeweging of compressie, en optische discitis of posterior Bij optische neuritis bereikten de symptomen van het begin van de subacute een piek binnen 1 tot 2 maanden, en een klein aantal patiënten ontwikkelde een chronisch begin.Het visuele verlies vorderde gestaag binnen een paar maanden en verslechterde geleidelijk.
3. Acute transversale myelitis is een acute progressieve ontstekingsdemyeliniserende ziekte van het ruggenmerg. Er is bevestigd dat de meeste MS-manifestaties zijn, die monofasisch of chronisch multifasisch recidief zijn. De klinische vaak verspreide myelitis wordt gekenmerkt door asymmetrie en Onvolledigheid, snelle paraplegie (uren of dagen) van progressie, bilateraal Babinski-teken, torso sensorische disfunctie vlak en sluitspierdisfunctie, acute myelitis met Lhermitte-teken, paroxysmale tonische spasmen en radiculopathie Het kan worden gezien bij ongeveer 1/3 van de patiënten met recidiverende ziekte, maar patiënten met eenfasige ziekte komen meestal zelden voor.
4. De meeste patiënten met NOM volgen één fase, 70% van de gevallen heeft binnen enkele dagen paraplegie, ongeveer de helft van de patiënten is blind door het aangedane oog en een klein aantal patiënten is recidiverend, waarvan ongeveer 1/3 met paraplegie. Het interval tussen de gebeurtenissen is enkele maanden tot zes maanden, en de geïsoleerde AAN en myelitis kunnen in de komende drie jaar meerdere keren worden herhaald.
Onderzoeken
Onderzoek van optische neuromyelitis
De toename van CSF-MNC was significanter dan die van MS, 73% van de eenfase ziekte en 82% van de patiënten met recidief, MNC> 5 × 10 6 / L, ongeveer 1/3 van de eenfase en terugkerende patiënten met MNC> 50 × 10 6 / L De toename van CSF-eiwit is duidelijker in het herhalingstype dan in de enkele fase.
Spinale MRI toonde aan dat 88% van de recidiverende spinale fusie laesies meer dan 3 segmenten van de wervelkolom had, meestal 6 tot 10 segmenten, en zwelling van het ruggenmerg en peesverbetering kwamen vaker voor.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van optische neuromyelitis
Diagnostische basis: volgens de acute transversale of gedissemineerde myelitis van de patiënt en de klinische manifestaties van gelijktijdige of opeenvolgende optische neuritis aan beide kanten, in combinatie met MRI, vertoonden laesies van de optische zenuw en het ruggenmerg, visueel opgeroepen potentiële afwijkingen, verhoogde CSF-IgG-index en uiterlijk Oligoklonale banden en dergelijke kunnen een klinische diagnose stellen.
Differentiële diagnose
1. Vroege oogsymptomen kunnen gemakkelijk worden verward met eenvoudige posterieure optische neuritis. AAN beschadigt vaak één oog. Deze ziekte wordt vaak door beide ogen aangetast en er is ruggenmergletsel of duidelijke verlichting van recidief.
2. MS kan het klinische model van NOM-, CSF- en MRI-onderzoeken tot uitdrukking brengen: NOM CSF-MNC> 50 × 10 6 / L of neutrofilie komt vaker voor, MS is zeldzaam; meer dan 90% van MS kan worden gezien Klonale banden, NOM is niet gebruikelijk, hoofd-MRI is normaal in de vroege fase van NOM, MS met terugkerende remissie heeft vaak typische laesies; NOM spinale longitudinale fusie laesies meer dan 3 wervelsegmenten, gemeenschappelijke ruggenmergzwelling en peesverbetering, MS ruggenmergletsels overschrijden zelden 1 rug segment.
3. Subacute optische spinale neuropathie komt vaker voor bij kinderen, eerst met buikpijn, diarree en andere symptomen, voornamelijk sympathische disfunctie, meer sputum, geen recidief, geen significante veranderingen in CSF.
