eosinofiele leukemie
Invoering
Inleiding tot eosinofiele leukemie Eosinofiele leukocytaire leukemie (EL) is een zeldzame vorm van leukemie gekenmerkt door perifere eosinofilie in perifeer bloed en beenmerg, waarbij vaak het hart, de longen en het zenuwstelsel betrokken zijn, met progressieve bloedarmoede en trombocytopenie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, epilepsie
Pathogeen
Eosinofiele leukemie
(1) Oorzaken van de ziekte
Een klein aantal patiënten kan worden getransformeerd van idiopathisch hypereosinofiel syndroom, of het kan een late manifestatie zijn van zeer weinig acute lymfatische leukemie of chronische myeloïde leukemie.
(twee) pathogenese
De pathogenese is niet opgehelderd. Er is gemeld dat hematopoietische cellen het Wilms-tumorgen tot overexpressie brengen, wat leidt tot remming van apoptose. Patiënten kunnen klonale chromosomale afwijkingen hebben, maar geen markerchromosomen.
Het voorkomen
Eosinofiele preventie van leukemie
Actieve behandeling van de primaire ziekte.
Complicatie
Eosinofiele complicaties bij leukemie Complicaties, bloedarmoede, epilepsie
1. Wanneer bloedarmoede ernstig is, kan dit worden gecompliceerd door bloedarmoede door hartaandoeningen.
2. Gecombineerde infectie met koorts, vooral gezien bij longinfecties.
3. Gelijktijdige neurologische symptomen, psychische stoornissen, ook obscure en hemiplegie, epilepsie.
Symptoom
Symptomen van eosinofiele leukemie Veel voorkomende symptomen Lymfekliervergroting Eosinofielen verhogen psychische stoornissen, oksel oksel lymfoom, dyspneu papels
De lengte en snelheid van de ziekte zijn gerelateerd aan de mate van eosinofiele rijping, dus het is in het algemeen in twee soorten verdeeld in de klinische praktijk.
Acuut type
De ziekte verschilt van algemene leukemie doordat het minder bloedingen heeft, voornamelijk eosinofiele infiltratie van verschillende organen, wat leidt tot disfunctie. Naast de betrokkenheid van lever, milt en lymfeklieren manifesteert het zich ook als betrokkenheid van het hart, de longen en het centrale zenuwstelsel. Klinische manifestaties van progressief hartfalen, kunnen galopperend, pericardiaal wrijvingsgeluid hebben; hoesten, ademhalingsproblemen; als er infiltratie van het centrale zenuwstelsel is, gemanifesteerd als psychische stoornissen, wanen, wazig zien, ataxie, hemiplegie, enz., De huid kan erytheem, papels, knobbeltjes en dergelijke hebben.
2. Chronisch type
Het begin is langzaam, het ziekteverloop kan worden uitgebreid tot 2 tot 8 jaar, er is vermoeidheid, bloedarmoede, lever en milt en lymfeklieren.
Onderzoeken
Onderzoek van eosinofiele leukemie
1. Vaak bloedarmoede en trombocytopenie in bloed, het aantal witte bloedcellen is aanzienlijk toegenomen, tot (50 ~ 200) × 109 / L, eosinofielen in bloedtabletten waren 20% tot 90%, waarvan de meeste meer dan 60%, waarvan eosinofiel De jonge en late korrels zijn hoofdzakelijk verhoogd en de originele korrels en vroege korrels zijn zeldzaam.
2. Beenmergbeeld Naast het toegenomen aandeel van myeloblasten namen eosinofielen aanzienlijk toe en vertrokken naar links, volgens de celmorfologie kan het in drie typen worden verdeeld:
1 granulocyten: zowel bloed als beenmerg hebben verhoogde granulocyten.
2 onrijp celtype: naast de duidelijke toename van naïeve eosinofielen van het beenmerg, kunnen dergelijke cellen ook worden gezien in perifeer bloed.
3 volwassen celtype: voornamelijk volwassen eosinofielen, waaronder eosinofiele, verhoogde promyelocyten, normaal of licht toegenomen.
3. Chromosoomonderzoek Er zijn vaak drie typen chromosomen 8 en 10, 4q en 45X, 49XY en andere chromosoomafwijkingen.
4. Celkweek De groei van CFU-GM in perifere bloedcellen is vergelijkbaar met die van chronische myeloïde leukemie Het groeipatroon in combinatie met chromosoomonderzoek kan worden gebruikt om eosinofiele leukemie te onderscheiden van andere oorzaken van eosinofilie.
Diagnose
Diagnose en identificatie van eosinofiele leukemie
Diagnostische criteria
Er is geen uniforme diagnostische standaard in de wereld en de binnenlandse diagnostische criteria zijn als volgt.
1. Klinische manifestaties van leukemie.
2. Eosinofielen van perifeer bloed namen aanzienlijk toe en bleven toenemen, de meeste tot 60%, en hebben vaak naïeve eosinofielen.
3. Beenmerg Eosinofilie, abnormale morfologie, linkerverschuiving, er zijn grove eosinofiele korrels in de onrijpe granulocyten in elk stadium en de oorspronkelijke cellen zijn> 5%.
4. Organen hebben eosinofiele infiltratie.
5. Kan parasitaire aandoeningen, allergische aandoeningen, bindweefselaandoeningen, hoog eosinofiel syndroom, chronische myeloïde leukemie en andere oorzaken van eosinofilie uitsluiten.
Diagnostische evaluatie: EL is zeldzaam, de diagnose moet heel voorzichtig zijn en het is voldoende om eosinofilie veroorzaakt door andere oorzaken uit te sluiten, hematologisch onderzoek, naast eosinofilie, het moet een abnormale morfologie hebben, naïeve eosinofielen verschijnen in het bloed Cellen, 5% van de oorspronkelijke cellen in het beenmerg zijn ook noodzakelijke voorwaarden.In geval van verdachte gevallen met onvoldoende voorwaarden, moet de primaire ziekte worden doorzocht en moeten de veranderingen in de toestand zorgvuldig worden geobserveerd.
Differentiële diagnose
1. Idiopathisch hypereosinofiel syndroom (IHES)
IHES heeft ook een duidelijke toename van witte bloedcellen en eosinofielen.Eosinofielen infiltreren het hart, de longen en het zenuwstelsel Bloedarmoede en / of trombocytopenie kan ook optreden tijdens het verloop van de ziekte.Daarom is het gemakkelijk te verwarren met EL. :
De morfologie van eosinofielen in 1IMES was normaal en er waren geen onrijpe eosinofielen in perifeer bloed.Het aandeel van blastcellen in het beenmerg lag binnen het normale bereik, dat verschilde van EL.
2IHES heeft een relatief lang ziekteverloop en langzame vooruitgang, terwijl EL snel vordert en bloedarmoede en trombocytopenie progressief zijn, maar sommige klinische vorderingen van IHES zijn ook snel en overlijden op korte termijn kan voornamelijk worden bepaald door bloed en beenmerg.
2. Maligne ziekte met eosinofilie
(1) M4E0-type acute myeloïde leukemie (AML): acute myelomonocytische leukemie met eosinofilie, met klinische manifestaties van AML, verhoogde eosinofielen in bloed en beenmerg en abnormale morfologie. Daarom moet het worden geïdentificeerd met EL:
1M4E0 verhoogde gewoonlijk slechts licht de eosinofielen in bloed en beenmerg <30%, en de hoofdcomponenten zijn nog steeds primordiale cellen en primitieve, naïeve monocyten, hetgeen duidelijk anders is dan EL.
2 moeilijke gevallen haalbare chromosoom- en gendetectie, M4E0 heeft een marker-chromosomale afwijking, namelijk inv (16) (p13; q22), en het overeenkomstige fusiegen MYH11 / CBF, EL heeft ook chromosomale afwijkingen, maar zijn niet-significant, zoals 8, Chromosoom 3, 4q, 45X, 49XY, etc.
(2) Acute lymfatische leukemie (ALL): een klein aantal ALL heeft verhoogde eosinofielen in het bloed en het beenmerg tijdens het verloop van de ziekte, en het centrale zenuwstelsel is vaak betrokken, dus het moet worden geïdentificeerd met EL:
1ALL heeft meestal een acuut begin en EL verbergt meestal het begin.
2ALL-patiënten hebben vaak oppervlakkige lymfadenopathie, terwijl EL-patiënten relatief zeldzaam zijn.
3EL-patiënten hebben vaak hartbetrokkenheid en betrekken het hele hart (endocardium, myocardium, pericardium), terwijl het ALL-hart meestal niet wordt binnengevallen, alleen de myocardiale toxiciteit veroorzaakt door anthracyclinen is laag en de incidentie is ook laag.
4 immunofenotyping, ALL brengt lymfocytenreeks differentiatieantigeen tot expressie en EL brengt myeloïde celdifferentiatieantigeen tot expressie.
Vóór het optreden van eosinofilie bij 5ALL, de meeste typische klinische en laboratoriumkenmerken van ALL.
(3) myeloproliferatieve aandoeningen (MPD): chronische myeloïde leukemie (CML), polycythemia vera (PV) en idiopathische myelofibrose (IMF) en andere MPD in de loop van de ziekte, vooral in de late fase kunnen eosinofielen verschijnen Het aantal cellen neemt toe en de identificatiepunten zijn:
1CML, PV en IMF hebben een lang ziekteverloop vóór eosinofilie en er zijn overeenkomstige klinische manifestaties en laboratoriumtests CML bestaat voornamelijk uit metafase-naïeve neutrofielen en PV bestaat voornamelijk uit rode bloedcellen. Verhoogde en overeenkomstige multi-bloed klinische manifestaties, IMF wordt gekenmerkt door splenomegalie en korrels, erythroblastemia.
2EL voorkomende hart-, long- en zenuwstelsellaesies zijn vaak afwezig bij MPD.
3CML kan ook worden onderscheiden door het marker Ph-chromosoom en het specifieke fusiegen BCR / ABL en EL.
4IMF-beenmergbiopsie vertoonde significante fibrose en was niet moeilijk te identificeren met EL.
(4) Hodgkin-lymfoom: het verloop van de ziekte gaat vaak gepaard met eosinofilie, vanwege koorts tegelijkertijd, lymfadenopathie, lymfeklierbiopsie moet vóór de diagnose worden uitgevoerd, dus het is gemakkelijker om van EL te onderscheiden.
3. De meest voorkomende eosinofilie
Klinisch zijn parasitaire infecties, allergieën, huidziekten en reumatische aandoeningen de meest voorkomende oorzaken van eosinofilie en zijn belangrijk voor identificatie met EL.
(1) Parasitaire infectie: Parasietlarven migreren en vallen weefsels in vivo binnen zijn pathologische mechanismen die eosinofilie veroorzaken. Uitwerpselen zoeken herhaaldelijk naar eieren en detecteren serologisch de overeenkomstige antilichamen. Specifieke antigeenhuidtests worden geïdentificeerd. Het belangrijkste middel, na de overeenkomstige ontwormingsbehandeling, is normaal voor eosinofielen ook de basis voor de diagnose.
(2) allergische reacties: bronchiaal astma, angio-oedeem, medicijnallergie, serumziekte, enz. Kunnen eosinofilie veroorzaken, volgens de overeenkomstige medische geschiedenis, klinische manifestaties en EL-identificatie mag geen probleem zijn.
(3) huidziekten: pemphigus, herpesachtige dermatitis, enz. Kunnen witte bloedcellen en eosinofilie veroorzaken, en veel andere huidziekten hebben vergelijkbare complicaties. Vanwege klinisch voor de hand liggende huidletsels heeft EL meestal geen huidbetrokkenheid en identificatie Het is eenvoudiger.
(4) Reumatische aandoeningen: reumatoïde aandoeningen zoals nodulaire polyarteritis, reumatoïde artritis en speciale bindweefselaandoeningen (zoals eosinofiele fasciitis), eosinofiel spiersyndroom (door inname Met L-tryptofaan besmet voedsel kan eosinofiele verhoging veroorzaken en de klinische manifestaties van de primaire ziekte zijn karakteristiek en zijn meestal niet gemakkelijk te verwarren met EL.
4. Longziekte met eosinofilie
Omdat de longen vaak betrokken zijn bij EL, moet het worden onderscheiden van verschillende longziekten met eosinofilie.
(1) Loeffer-syndroom: gekenmerkt door bevindingen van pulmonale beeldvorming die migratieschaduwen en eosinofilie laten zien, en sommige patiënten worden veroorzaakt door parasitaire infecties na larvale migratie naar de longen, vanwege hun longschaduwen zijn migrerend En verdwijnen sneller, is een acuut zelfbeperkend beloop, verschillen van EL.
(2) pulmonale infiltratie met eosinofielen (PIE) -syndroom: gemanifesteerd als chronische, terugkerende ademhalingssymptomen, beeldvormende bevindingen toonden pulmonale pleomorfe infiltratie en bloed-eosinofilie, de meeste De oorzaak van de patiënt is onbekend en slechts enkele zijn gerelateerd aan Mycobacterium tuberculosis, Brucella, Coccidioidomycosis en virale infectie, en de laesie is beperkt tot de long is de sleutel tot identificatie.
(3) Tropische eosinofilie: de status van immuunrespons na infectie met filariale wormen, voornamelijk gemanifesteerd als droge hoest, piepende ademhaling, lage koorts, piepende geluiden van beide longen, beeldvormend onderzoek met interstitiële schaduwen van interstitiële long, vergelijkbaar met miliair Seksuele tuberculose, de ziekte is nu zeldzaam in China, vooral in India en Zuidoost-Aziatische landen, patiënten hebben vaak verhoogde serum-IgE, kunnen anti-filaria-antilichaam detecteren, citraat-ethylamine (Hai Qunsheng) snel verbeterd na behandeling, beide Voor het identificatiepunt.
5. Eosinofiel lymfogranuloom
Het is een zeldzame ziekte, gemanifesteerd als oppervlakkige lymfadenopathie met bloed-eosinofilie, lymfeklierpathologie is granulomavorming met eosinofilinfiltratie, de ziekte reageert goed op corticosteroïden, maar sommige patiënten kunnen worden herhaald na het stoppen van het medicijn.
6. Andere ziekten met eosinofilie
Zeldzame erfelijke eosinofilie is autosomaal dominant, met een familiegeschiedenis, bloed-eosinofielen zijn slechts licht verhoogde, goedaardige, soms uitgebreide caseogene lymfekliertuberculose, na radiotherapie, milt Na resectie kan de graft-versus-host na beenmergtransplantatie gepaard gaan met eosinofilie, omdat het een duidelijke geschiedenis heeft en overeenkomstige klinische manifestaties, het is niet moeilijk te identificeren.
