neonatale gedissemineerde intravasculaire coagulatie
Invoering
Inleiding tot verspreide intravasculaire coagulatie bij pasgeborenen Verspreide intravasculaire coagulatie (DIC) is geen onafhankelijke ziekte, maar een complicatie van veel ernstige stadia van de ziekte.Het wordt gekenmerkt door de activering van het coagulatiesysteem door het lichaam onder bepaalde pathogene factoren, en het coagulatieproces wordt versneld. Fibrine-afzetting en bloedplaatjesaggregatie treden op in de circulatie, wat resulteert in uitgebreide microthrombus-vorming in de bloedvaten, en uitgebreide bloeding treedt op als gevolg van de consumptie van stollingsfactoren. Vanwege de uitgebreide vorming van microthrombus in de microcirculatie, beïnvloeden weefsel-ischemie, hypoxie belangrijke orgaanfuncties en zelfs de kwalitatieve veranderingen van de generator. Vanwege de prevalentie van ernstige ziekten is de incidentie van DIC hoog.De belangrijkste klinische manifestaties zijn uitgebreide huid, slijmvliezen en viscerale bloeding, bloeddrukdaling, shock en embolie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: het aandeel van de ziekte in een specifieke groep is 0,01% - 0,02% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Neonatale verspreide intravasculaire coagulopathie
(1) Oorzaken van de ziekte
Neonatale DIC komt vaker voor, wat verband houdt met bepaalde fysiologische kenmerken van pasgeborenen:
1. Lage immuniteit is vatbaar voor ernstige infectie.
2. De stollingsfactor vermindert de fysiologische achteruitgang van verschillende stollingsfactoren, zoals fibrinogeen en factor VII kunnen niet door de placenta gaan; vanwege de onrijpe leversynthesefunctie is het algemene niveau van vitamine K-afhankelijke factoren laag, vooral protrombine.
3. Lage reactiviteit, slechte regulatie, lage lichaamstemperatuur, ademhalings- en bloedsomloopfalen, hypoxie, acidose, enz., Het mononucleaire macrofaagsysteem heeft een laag klaringsvermogen.
4. Het bloed is dik en hypercoaguleerbaar.Het bloed is dik en gecoaguleerd en de fibrinolytische activiteit is sterk.
5. De impact van bepaalde verloskundige factoren
(1) Infectie: ernstige infectie is de belangrijkste oorzaak van neonatale DIC.
(2) Hypoxie: zuurgebrek leidt tot acidose en verhoogde viscositeit van het bloed.
(3) Koude schade: als gevolg van koude en onderhuidse vetverharding, is de perfusie van de microcirculatie onvoldoende, capillaire schade.
(4) Hemolyse: door de vernietiging van rode bloedcellen komt een grote hoeveelheid fosfolipide tromboplastine-stoffen vrij, wat DIC bevordert.
(5) Anderen: premature baby's zijn vatbaar voor verschillende ziekten en een verminderd stollingsmechanisme, en de incidentie van DIC is hoog.
Sommige obstetrische factoren, zoals vroege exfoliatie van de placenta, placenta previa, ernstige zwangerschap-geïnduceerde hypertensie, etc., als gevolg van placentaschade, brengen weefseltromboplastine vrij in de foetale circulatie, waardoor DIC wordt geactiveerd.
(twee) pathogenese
DIC is een pathologisch proces dat gecompliceerd is door veel ziekten.Het optreden van DIC is in wezen de pathologische activering van het coagulatiesysteem en het fibrinolyse-systeem.
1. Het coagulatiesysteem wordt geactiveerd door pathogene factoren zoals endotoxine, antigeen-antilichaamcomplex, enz., Die uitgebreide vasculaire endotheelcelbeschadiging kunnen veroorzaken en bloedplaatjesmembraandefecten, bloedplaatjesfactor (PF3) en TXA2 komen vrij en bloed komt in contact met collageenweefsel van blootgestelde vaatwand. De XII-factor wordt onmiddellijk geactiveerd en vormt een bloedactieve tromboplastine via een reeks "waterval" -reacties, die het bloed (interne coagulatie) -systeem activeert, waardoor pathogene factoren zoals hypoxie, acidose, obstetrische factoren, enz., Schade aan het weefsel of de vaatwand worden veroorzaakt. Geeft weefseltromboplastine af en vormt na een reeks activeringsprocessen uiteindelijk weefselactief tromboplastine, dat het weefselsysteem (exocoagulatie) activeert, de vorming van actieve tromboplastine, de vorming van trombine versnelt en fibrine maakt De oorspronkelijke ontleding tot fibrinemonomeer, trombine, kan de XII-factor activeren, zodat het fibrinemonomeer fibrinestolsels synthetiseert, volledige intravasculaire coagulatie, bovendien kunnen de pathogene factoren het coagulatiesysteem op de volgende twee manieren activeren, één is Bloedplaatjes en / of rode bloedcellen worden in grote hoeveelheden vernietigd, waardoor stollingsstoffen vrijkomen en het bloedstollingsproces wordt versneld; ten tweede, disfunctie van het mononucleaire macrofaagsysteem (zoals ernstige leverziekte) ), Kunt u het bloed van overtollige prostollingsactiviteit van stoffen niet duidelijk is, kan leiden tot het optreden van DIC.
2. Het fibrinolytische systeem (aangeduid als fibrinolytisch systeem) wordt geactiveerd tijdens de activering van het coagulatiesysteem, en het fibrinolytische systeem wordt tegelijkertijd geactiveerd, voornamelijk op de volgende vier manieren:
(1) Het gevormde trombine activeert direct plasminogeen om plasmine te worden, zodat fibrine wordt opgelost.
(2) De geactiveerde factor XII zet vasopressine om in een kallikreïne, dat plasminogeen omzet in plasmine.
(3) Sommige organen zoals long, milt, nier, baarmoeder en andere plasminogeenactivatoren, DIC, deze organen zijn vaak betrokken, plasminogeenactivator komt vrij in de bloedcirculatie en maakt plasminogeen tot vezel plasmine.
(4) hypoxie, acidose, bloedverlies, trauma, chirurgie, etc. kunnen fibrinolytische activiteit activeren.
Na de vorming van fibrinolytische enzymen werkt het in op fibrine en fibrinogeen om het af te breken tot fibrineafbraakproducten (FDP) FDP heeft een sterk anticoagulerend effect en verergert bloedingen.
Het voorkomen
Neonatale verspreiding van intravasculaire coagulatiepreventie
Verspreide intravasculaire coagulatie (DIC) is een pathologisch proces en klinisch hemorragisch syndroom veroorzaakt door verschillende oorzaken. In de kindergeneeskunde zijn verschillende systeemziekten betrokken, meestal ernstige infecties, waaronder bacteriën en virale infecties, gevolgd door shock, gebrek aan Zuurstof, hemolyse, cel- en weefselschade kunnen worden veroorzaakt. Daarom is vroege diagnose, vroege behandeling, actieve behandeling van primaire ziekten, verwijdering van de oorzaak de sleutel om preventie van DIC te voorkomen. Kinderen zoals ernstige longontsteking, sepsis, acute hemolyse, pasgeborene Kinderen met ernstige verstikking, enz., Moeten de ontwikkeling van de ziekte zo vroeg mogelijk beheersen, om de ziekte niet te verergeren en DIC te produceren.
Complicatie
Neonatale verspreide intravasculaire stollingscomplicaties complicatie
De ziekte is een complicatie van de ontwikkeling van veel ziekten tot ernstige stadia.
Symptoom
Neonatale verspreide intravasculaire coagulatiesymptomen veel voorkomende symptomen shock huid ecchymosis trombocytopenie hemoglobine urine geelzucht
1. Bloeden wordt veroorzaakt door een grote hoeveelheid stollingsfactoren, trombocytopenie en secundaire fibrinolyse, bloeden, veel voorkomende huiddefecten, ecchymose, navelstrengsijp, lekke punctie, ernstig spijsverteringskanaal, urinewegen, long Bloeden en andere gegeneraliseerde bloedingen.
2. Shock als gevolg van uitgebreide trombose in de microcirculatie, het pad is geblokkeerd, circulatiestoornissen optreden en shock treedt op.
3. Embolisme als gevolg van uitgebreide trombose in de microcirculatie, hypoxisch-ischemisch letsel trad op in de aangetaste organen en er trad meervoudig orgaanfalen op.
4. Hemolyse wordt beschadigd door vervorming van rode bloedcellen, er treedt microvasculaire hemolyse op, hemoglobinurie, geelzucht, koorts.
Onderzoeken
Neonataal verspreid intravasculair coagulatieonderzoek
Bloed routine
(1) Bloedtest: zichtbare rode bloedcellen zijn helmvormig, driehoekig, gedraaid en rode bloedcelresten en verhoogde reticulocyten.
(2) Aantal bloedplaatjes: ongeveer 93% van trombocytopenie, progressieve achteruitgang, minder dan 100 × 109 / L (100.000 / mm3), minder dan 50 × 109 / L (50.000 / mm3), vaak vergeleken Vroege verschijning, het omringende bloed kan meer pasgeboren worden gezien, grotere bloedplaatjes, bloedplaatjes 30 × 109 / L, er kan intracraniële bloeding zijn.
2. Coagulatietest
(1) stollingstijd (reageerbuismethode): normaal is 7 tot 12 minuten, verkort tijdens DIC hypercoaguleerbare periode ( 6 punten), maar de hypercoaguleerbare periode is kort en de periode van consumptie en lage coagulatie is aanzienlijk verlengd.
(2) Prothrombinetijd (PT): 90% van de DIC kan worden verlengd, de normale waarde van neonatale PT is gerelateerd aan de leeftijd, sommige mensen denken dat het 12-20s (gemiddeld 16s) is binnen 4 dagen na de geboorte, DIC diagnostische criteria: leeftijd 4 Binnen dagen, 20s, en die ouder dan 5 dagen 15s.
(3) Gedeeltelijke tromboplastinetijd (KPTT) van witte klei: de resultaten van de normale bloedtest bij pasgeboren pasgeborenen zijn in principe vergelijkbaar met die van oudere kinderen (37 ~ 45s). Algemeen wordt aangenomen dat> 45s kan worden gebruikt als de diagnostische standaard voor DIC.
(4) Bepaling van fibrinogeen: normale neonatale waarde van 1,17 ~ 2,25 g / l (117 ~ 225 mg / dl) 2 ~ 2,5 g / l (200 ~ 250 mg / dl), fibrinogeen <160 mg, Het heeft een referentiewaarde [met behulp van een semi-kwantitatieve methode, minder dan 1:32 is gelijk aan minder dan 1,6 g / L (160 mg / dl)], minder dan 1,17 g / L (117 mg / dl) is de diagnostische standaard en fibrinogeen is extreem laag in DIC. Snelle prognose.
3. Fibrinolytisch onderzoek
(1) Plasmatrombinetijd (TT): de normale waarde van neonaten is 19-44 s (16,3 s voor oudere kinderen), FDP heeft een antitrombine-effect en FDP neemt toe wanneer fibrinolyse hyperactief is, wat TT verlengt en die van de controlegroep overschrijdt. 3s heeft diagnostische betekenis, maar er moet worden opgemerkt dat fibrinogeen ook TT-verlenging kan veroorzaken wanneer het extreem is verminderd.
(2) Plasmaprotamine paracoagulatietest (3P-test): in DIC, als gevolg van secundaire fibrinolyse, nam het complex gevormd door FDP en fibrinemonomeer toe, dit experiment is positief, er moet worden opgemerkt dat ongeveer 65% Zuigelingen met verhoogde fibrinolytische activiteit binnen 24 uur na de geboorte kunnen FDP hebben, maar als de 3P-test na 24 uur nog steeds positief is, heeft het pathologische betekenis. Het is vrijgegeven door het mononucleaire macrofaagsysteem en de 3P-test kan negatief worden gedraaid, dus de negatieve 3P-test kan D1C niet uitsluiten.
(3) Oplostijd van euglobuline: het is een index die de fibrinolytische activiteit weergeeft. Als gevolg van secundaire fibrinolyse wordt de plasmeactiviteit verbeterd in DIC, zodat de oplostijd van euglobuline wordt verkort en normale neonatale 3 ~ Binnen 7 dagen nam de fysiologische fibrinolytische activiteit toe, de oplostijd van euglobuline was 84 minuten, werd daarna normaal, 120 minuten en DIC was vaak <90 minuten. Deze test is niet erg gevoelig en deze test wordt over het algemeen niet uitgevoerd.
Bovendien zijn de afgelopen jaren verschillende nieuwe experimentele indicatoren zoals antitrombine II (AT-II), VII- en V-factoren en bloedplaatjes B-tromboxine (B-TG) gebruikt.
Omvat de bovenstaande laboratoriumtests, kan worden onderverdeeld in twee categorieën: 1 DIC-screeningstest: trombocytopenie; PT-verlenging; KPTT-verlenging; plasmafibrinogeenreductie, 2-test voor DIC-diagnose: verhoogde FDP; VII- en V-factor Verminderde, verlengde trombinetijd (niet gecorrigeerd voor protamine).
Volgens de primaire etiologie en toestand werden B-echografie, CT, röntgenonderzoek en andere beeldvormende onderzoeken geselecteerd om de diagnose en differentiële diagnose te bevestigen, en om de behandeling te begeleiden en de prognose te beoordelen.
Diagnose
Diagnostische diagnose van neonatale verspreide intravasculaire coagulatie
Diagnostische criteria
1. Geschiedenis om de ontwikkeling van primaire ziekte te observeren, veranderingen in de neiging tot bloeden waar te nemen.
2. De belangrijkste indicatoren van DIC volgen de dynamische veranderingen van de D-dimeer, bloedplaatjes, stollingstijd, protrombinetijd, 3P-test en andere items.
3. De primaire ziekte heeft ziekten die verband houden met DIC.
4. Bloeden neigt klinisch meervoudig te bloeden.
5. Microcirculatie falen of shock is niet gemakkelijk om microcirculatie falen of shock met de primaire ziekte te verklaren.
6. Symptomen en tekenen van meervoudige microvasculaire embolie zoals huid, subcutane, mucosale embolie en necrose en vroege nier-, hersenen-, long- en andere orgaanstoornissen.
7. Bloedplaatjesafname
8. Fibrinogeen fibrinogeen <1,5 g / L of progressief verlaagd of hoger dan 4 g / L (<1 g / L bij leverziekte).
De 9.3P-test was positief voor de 3P-test of 0.2 g / L voor FDP (0.6 g / L voor leverziekte).
10. De plasmaprotrombinetijd wordt verkort of verlengd met 3 seconden of dynamisch, of de tijd van gedeeltelijke tromboplastine in kaolien wordt verkort of verlengd met> 10 seconden.
11. De oplostijd van euglobuline De oplostijd van euglobuline wordt verkort met <70 minuten of plasminogeen wordt verkort.
12. Andere VIII: C-reductie, verhoogde VWF: Ag, verminderde VIII: C / VW: Ag, verminderde inhoud en activiteit van antitrombine III (ATIII); plasma B-bloedplaatjes globuline (B-TG) of tromboxaan A2 (TX A2) verhoogd; plasmafibrinepeptide A (FPA) verhoogd of fibrine-omzetsnelheid verhoogd; positieve trombustest.
In 1987, de eerste National Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis, zijn de diagnostische criteria (amendementen) voor DIC als volgt: 1 er zijn basisziekten die vatbaar zijn voor DIC, 2 hebben de volgende twee of meer klinische manifestaties: A. meerdere hemorragische neigingen, B. Microcirculatiefalen of shock die niet gemakkelijk te verklaren is door primaire ziekte, C. Symptomen en tekenen van meerdere microvaten, zoals huid, subcutane slijmvliesembolie, necrose en vroeg verschijnen van nier-, galblaas-, lever- en andere orgaanstoornissen, D. Antistollingstherapie is effectief, 3 laboratoriumtests hebben de volgende drie of meer afwijkingen: A. bloedplaatjes zijn minder dan 100 × 109 / L (100.000 / mm3) of progressieve achteruitgang [leverziekte DIC is minder dan 50 × 109 / L (50.000) / mm3)], B. fibrinogeen is minder dan 1,5 g / l of progressieve achteruitgang, of hoger dan 4,0 g / l (DIC leverziekte is minder dan 1,0 g / l), C.3P-test positief of FDP hoger dan 20 mg / L (leverziekte DIC hoger dan 60 mg / l), D. protrombinetijd verkort of verlengd met meer dan 3 seconden of dynamische veranderingen, of APTT verkort of verlengd met meer dan 10 seconden, E. euglobuline-oplossingstijd verkort, of plasminogeen Reductie, F. Moeilijkheden, speciaal moeten de volgende een of meer experimentele afwijkingen hebben: factor VIII: C verlaagd, vwF: Ag verhoogd, VIII: C / vwF: Ag verhouding verlaagd; AT-III bevat En vermindering van de activiteit, of B-TG plasma TXB2 verhoogde plasma fibrinopeptide A (FPA) of verhoging van de groeisnelheid van de omzetting van fibrinogeen, trombose test positief.
Differentiële diagnose
1. Neonatale hemorragische ziekte moet eerst worden onderscheiden van neonatale hemorragische ziekte die wordt veroorzaakt door een tekort aan vitamine K. De baby is over het algemeen in goede staat, het aantal bloedplaatjes, PT, PTT, fibrinogeen is normaal, bloed FDP is normaal en vitamine K-behandeling is effectief.
2. Ernstige leverziekte, ernstige leverziekte komt vaak voor, abnormale bloedstollingstest, als gevolg van meervoudige bloedingen, geelzucht, bewustzijnsstoornissen, nierfalen, verminderd bloedplaatjes en fibrinogeen, verlengde protrombinetijd, gemakkelijk te verwarren met DIC, moet worden gecombineerd met klinische Analyse, leverziekte zonder trombose, 3P-test negatief, FDP en euglobuline-lysis zijn normaal, behandeling met heparine heeft geen effect.
3. Trombotische trombocytopenische purpura Deze ziekte is een microtrombus die veel wordt gevormd in de capillairen: microvasculaire hemolyse, trombocytopenische purpura, schade aan de nieren en het zenuwstelsel, zeer vergelijkbaar met DIC, maar deze ziekte heeft kenmerkende transparante trombus, trombose Er zijn geen rode, witte bloedcellen, geen consumptie van stolling, dus protrombinetijd en fibrinogeen zijn over het algemeen normaal en soms kan een abnormale, pathologische biopsie de diagnose bevestigen.
4. Bovendien moeten hemofilie, aangeboren fibrinogeengebrek, enz. Ook worden uitgesloten, primaire fibrinolyse is uiterst zeldzaam, streptokinase en urokinase zijn typische voorbeelden, deze ziekte en DIC zijn uiterst moeilijk te identificeren omdat twee Kan tegelijkertijd door dezelfde oorzaak worden geïnduceerd, beide hebben fibrinolyse-eigenschappen, zoals bloeding, verhoogde FDP, het verschil tussen de twee is voornamelijk fibrinolytische plaatsen, DIC secundaire fibrinolyse is een fysiologische reactie op trombose, typische plaatsen zijn beperkt tot microcirculatie De primaire fibrinolyse bevindt zich in de grote bloedvaten en de endotheelcellen geven de actieve factor vrij.
