Tumorresectie voor bijniergonadaal syndroom veroorzaakt door bijniertumor

Bijniersyndroom, ook bekend als bijnierafwijkingen, kan worden veroorzaakt door aangeboren bijnierstoornissen of verworven tumoren. Seksuele symptomen en externe genitale afwijkingen zijn prominente klinische manifestaties en sommige kunnen atypisch Cushing-syndroom vertonen. Als een onafhankelijke ziekte moet de chirurgische behandeling ervan worden verduidelijkt. Deze ziekte kan optreden in het embryonale stadium en vormt een vervorming van de externe geslachtsorganen, als gevolg van het aangeboren tekort aan verschillende hydroxylenzymen. Deze omvatten C21-hydroxylase, C11-hydroxylase, 3-beta-hydroxysteroïde dehydrogenase en C17-hydroxylase. Volgens het ontbreken van speciale functies van enzymen, wordt de synthese van cortisol of aldosteron in verschillende stadia geblokkeerd, wat op zijn beurt overmatige secretie van ACTH in de hypofyse stimuleert en hypertrofie van de bijnierschors bevordert. Onder de cortisol-voorlopertussenproducten die niet worden geaccumuleerd door hydroxylase, is androgeen de belangrijkste oorzaak, resulterend in een abnormale ontwikkeling van genitale misvormingen en afwijkingen bij foetussen en zuigelingen. Dit soort patiënten is verantwoordelijk voor ongeveer 90% van het bijniersyndroom, vooral het vrouwelijke pseudohermaphroditisme dat wordt veroorzaakt door het ontbreken van eenvoudige C21-hydroxylase, dat goed is voor 60%. Wanneer bijnierschorscarcinoom of adenoom optreedt in een vrouwelijke vroege kinderjaren, remt de cortisolvoorloper die wordt uitgescheiden door de tumor, die een teveel aan androgeen is, vrouwelijke hormonen en is mannelijk. Wanneer dergelijke tumoren voorkomen bij mannelijke zuigelingen, zijn ze mannelijk vroegrijp of gigantische penis, en dergelijke patiënten vertegenwoordigen slechts 10% van het bijniersyndroom. Pediatrische en volwassene kunnen ook voorkomen, maar verworven functionele corticale tumoren vertonen alleen afwijkingen of atypisch Cushing-syndroom, geen externe genitale misvorming. Een zeldzame mannelijke feminisering kan ook voorkomen bij verworven tumoren.Van de 52 gemelde gevallen, waren adenomen goed voor 78% en kankers voor 22%. Er zijn ook mannelijke feministen geweest zonder bijniertumoren en het ware mechanisme van corticale disfunctie blijft onduidelijk. Voordat een operatie aan het bijniersyndroom wordt uitgevoerd, moet de tumor worden onderscheiden van corticale functiedefecten. Omdat de behandelingsprincipes van de twee volledig verschillen van de chirurgische methoden. Behandeling van ziekten: bijnier tumor secundaire bijnierinsufficiëntie indicaties Tumorresectie van bijniersyndroom veroorzaakt door bijniertumoren is van toepassing op: 1. Iedereen die wordt gediagnosticeerd als een tumor, ongeacht de pathologische aard van de kanker of het adenoom, moet een vroege bijniertumorresectie uitvoeren. 2. Na resectie van de bijniertumor verbeteren of verdwijnen systemische symptomen en tekenen, maar wanneer de clitoris-hypertrofie nog steeds niet verdwijnt of coëxistente labiale fusie, moet een clitorisectomie of labia-scheiding worden uitgevoerd. Contra Mannelijke vroegrijpe reuzenpenis, hoeft over het algemeen geen operatie te ondergaan, als de tumor door een operatie wordt genezen, kan de gigantische penis geleidelijk verdwijnen. Als de kanker niet kan worden genezen, zal het niet helpen bij de behandeling van gigantische penisziekte. Preoperatieve voorbereiding Unilaterale tumoren, contralaterale bijnieren zonder atrofie, vereisen geen hormoonvoorbereiding vóór de operatie. Andere voorbereidingen worden uitgevoerd volgens bijnierchirurgie. Chirurgische ingreep 1. Adrenalectomie, zie "Chirurgische behandeling van functionele bijnierschorsentumoren en proliferatie." 2. Hypertrofische clitoris-resectie 1 Maak een hoefijzervormige incisie in de clitoris, schaamsinus en bovenste interlabiaal labyrint De ventrale zijde is niet doorgesneden om de bloedcirculatie en zenuwen van het clitorishoofd te behouden. 2 Nadat de gehele hypertrofische clitoris was afgepeld tot de schaamsymfyse, werden de twee clitorisvoeten blootgesteld en gescheiden. 3 De vaginale kop wordt in een semi-ringvormige hechting geplaatst met de omringende flap en de snijrand van de vestibule.