pulmonale arterioveneuze fistel
Invoering
introductie Pulmonale arterioveneuze fistel is een congenitale longvasculaire misvorming. De bloedvaten zijn vergroot of vervormd of vormen een caverneus hemangioom.Het longbloed stroomt rechtstreeks in de longader zonder door de alveoli te gaan en de longslagader communiceert rechtstreeks met de ader om een kortsluiting te vormen. Voor het eerst beschreven in 1897 door Churton, bekend als multiple longaneurysma's. In 1939 paste Smith cardiovasculaire angiografie toe om de ziekte te bevestigen. Er zijn veel literatuurnamen, zoals pulmonale arterioveneuze tumor, pulmonale vasodilatatie (hemagiectasis van de long), telangiectasia met longslagaderaneurysma (haemonreac telangiectasia met longslagaderaneurysma). Bovendien is de ziekte familiair en wordt geassocieerd met genetische factoren zoals erfelijke hemorragische telangiectasie (ziekte van Rendu-Osler-Weber).
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Deze misvorming is direct verbonden door een verscheidenheid aan verschillende groottes en een ongelijk aantal longslagaders en aders. Gewoonlijk een slagader en twee aderen. Er is geen capillair bed tussen de twee. De spierwand van de zieke vaatwand is slecht ontwikkeld, zonder elastische vezels, en de longslagader bevordert de geleidelijke expansie van de zieke bloedvaten. Pulmonale arterioveneuze sinus is een type directe arterioveneuze tak, die wordt gekenmerkt door vasculaire vervorming, dilatatie, dunne arteriële wand, dikke aderwand, cystische vergroting van de tumor en tumorscheiding. De laesie kan zich in elk deel van de long bevinden en de wand van de tumor is verdikt, maar de endotheellaag is verminderd, gedenatureerd of verkalkt in een bepaald gebied, wat de oorzaak is van de breuk. Er is ook direct verkeer tussen de rechter longslagader en het linker atrium, wat een zeldzaam speciaal type is.
De laesies zijn verdeeld over een of beide zijden van de long, enkelvoudig of meervoudig, en kunnen 1 mm groot zijn of de gehele long, het subpleurale gebied van de rechter en tweede onderste lob en de rechter middelste lob omvatten. Ongeveer 6% van de ziekte is geassocieerd met het Rendu-Osler-Weber-syndroom (multiple arterioveneuze fistels, bronchiectasis of andere misvormingen, gebrek aan rechter onderkwab en aangeboren hartziekte).
De belangrijkste pathofysiologie is dat veneus bloed van de longslagader naar de longslagader stroomt en de gedeeltelijke stroom ervan 18 tot 89% kan bereiken, zodat de arteriële zuurstofverzadiging afneemt. Over het algemeen geen ventilatie, is PCO2 normaal. In de meeste gevallen wordt erytrocytose veroorzaakt door hypoxemie en wordt direct verkeer veroorzaakt door longen en systemische circulatie, wat complicaties kan veroorzaken zoals bacteriële infectie en hersenabces.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Echografie diagnose van hart- en vaatziekten
Röntgenprestaties
De hartschaduw is normaal, maar de pulmonale arterioveneuze fistel met grote stroomsnelheid heeft een hartvergroting. Ongeveer 50% van de gevallen vertoont enkele of meerdere knobbels, bolvormige, nodulaire en gespikkelde schaduwen op de röntgenfoto van de borst, variërend in grootte van een of meer longvelden. De zieke bloedvaten zijn touwachtige ondoorzichtige schaduwen, die zich uitstrekken van de enkel tot de hilariteit en verkalking is zeldzaam. Riberosie kan worden veroorzaakt door de vergroting van de intercostale slagader, maar het is niet gebruikelijk. De patiënt doet Valsalva-beweging tijdens fluoroscopie. Wanneer de intrathoracale druk wordt verhoogd, wordt de arterioveneuze tumor verminderd. Positiediagnose is afhankelijk van cardiovasculaire angiografie.
Hartkatheterisatie en angiografie
Arteriële zuurstofverzadiging nam af. Er is geen intracardiale shunt in het hartslagvolume en de druk in de hartkamer. De pigmentverdunningstest kan worden gebruikt om de stroomsnelheid en de locatie te testen, waarbij wordt gezorgd dat de katheter niet in het sputum komt en alert is op het risico van scheuren. Intra-arteriële injectie van contrastmiddel kan de locatie en grootte van arterioveneuze fistels tonen, met verwijde, langwerpige en vervormde bloedvaten.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte komt vaker voor bij jonge mensen en de kleine stroomsnelheid kan asymptomatisch zijn, alleen te vinden in het röntgenonderzoek van de longen. Degenen met een grote stroomsnelheid kunnen na de activiteit kortademigheid en cyanose hebben, maar de meeste verschijnen in de kindertijd, soms bij pasgeborenen. Hemoptysis wordt veroorzaakt door een laesie van de telangiectasia-laesie in het bronchiale slijmvlies of een breuk van de pulmonale arterioveneuze fistel. Pijn op de borst kan worden veroorzaakt door een breuk van de laesie in de subpleurale of hemothorax van de long. Ongeveer 25% van de gevallen heeft neurologische symptomen zoals convulsies, spraakstoornissen, diplopie, tijdelijke gevoelloosheid, enz., Die kunnen worden veroorzaakt door erytrocytose, hypoxemie, vasculaire embolie, hersenabces en cerebrale telangiectasie. Hemorragische telangiectasie geassocieerd met familiale overerving vertoont vaak bloedingsverschijnselen zoals epistaxis, hemoptysis, hematurie, vaginale en gastro-intestinale bloedingen. Bacteriële endocarditis kan ook worden gecompliceerd door de aanwezigheid van sputum. Zorgvuldige auscultatie in het laesiegebied, ongeveer 50% van de gevallen hoort systolisch geruis of tweetraps continu geruis, dat wordt gekenmerkt door meer lawaai bij inademing en verminderde uitademing. Anderen omvatten knuppelen, erytrocytose, verhoogde hematocriet en verminderde arteriële zuurstofverzadiging.
Categorieën:
Type I: meervoudige telangiectasia: diffuus, meervoudig, gevormd door capillaire terminale anastomose, met een grote kortsluitstroom.
Type II: Longaneurysma: gevormd door een anastomose van een grotere vasculaire nabij het centrum, als gevolg van drukfactoren, tumor-expansie en kortsluitstroom.
Type III: Longslagader en linkeratriumcommunicatie: de longslagader is aanzienlijk vergroot en de kortsluitstroom is extreem groot.De stroom van rechts naar links kan 80% van de longbloedstroom vertegenwoordigen, vaak gepaard met afwijkingen van de long en de bronchus.
