Alveolaire bloeding
Invoering
introductie Pulmonale hemorragische nefritis syndroom is ook bekend als anti-base glomerulonefritis, Goodpasture-syndroom of Goodpasture-ziekte. Kan worden veroorzaakt door virale infectie en / of inademing van bepaalde chemische stoffen. Het is een ernstige beschadiging van het basale membraan van de glomerulaire en alveolaire wand veroorzaakt door anti-basismembraan antilichaam, klinische manifestaties van longbloeding, snelle glomerulonefritis en serum anti-glomerulaire basaalmembraan (GBM) antilichaam-positieve triade. De meeste patiënten vorderen snel en de prognose is gevaarlijk.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
etiologie
Een duidelijke oorzaak is niet bevestigd, maar meer speculatie houdt verband met infectie, vooral virale infectie. Er werd ook gemeld dat er een geschiedenis was van blootstelling aan benzine en koolwaterstoffen (koolwaterstoffen) voordat u ziek werd. Daarom kunnen deze chemicaliën en / of virussen als oorzakelijke factoren worden beschouwd.
pathogenese
Het is erkend dat het principe van nierpathogenese het immuunresponsproces is tegen nefritis van het basale membraanantilichaam. Vanwege bepaalde pathogene factoren, de primaire laesies van alveolair septum en pulmonale capillaire basale membraan, stimuleren deze het lichaam om anti-long basale membraan-antilichamen te produceren, waardoor een reeks immuunresponsen op longblaasjes wordt veroorzaakt onder de actie van complement. Vanwege de aanwezigheid van kruisantigeen tussen het basale membraan van de alveolaire wand en het glomerulaire basaalmembraan, kan het endogene anti-long basale membraan-antilichaam immuun reageren met het glomerulaire basaalmembraan en de glomerulus beschadigen.
[pathologische veranderingen]
Diffuse bloedingen op het oppervlak van de longen, oedeem en stagnerende bloedingen op het snijvlak. Microscopisch onderzoek toonde alveolaire bloeding.De alveolaire holte overspoelde vaak fagocytische cellen die hemosiderine bevatten en het focale alveolaire vezelige weefsel prolifereerde. Immunofluorescentie toonde aan dat het alveolaire septum en pulmonale capillaire membraan immunoglobuline en C3 lineaire afzetting hadden, en de pathologische veranderingen van de nier waren als snelle glomerulonefritis. Bovendien vertoonden vroege glomerulaire capillairen focale en segmentale necrose en was lymfocytaire infiltratie rond de glomeruli kenmerkend.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Alveolair-arterieel partieel zuurstofdrukverschil (PA-aDO2) borstperspectief
1, volgens herhaalde hemoptysis, hematurie, röntgenfoto's en sputum-hemosiderinecellen kunnen worden gediagnosticeerd, moet pure longprestatie worden onderscheiden van idiopathische pulmonale hemosiderosis. Het is gemakkelijker om de symptomen van nier te diagnosticeren, maar het moet worden onderscheiden van die met necrotiserende vasculitis met long- en nierverschijnselen en uremie met hemoptyse.
2, longbloeding - nefritis syndroom wordt vooral gekenmerkt door long- en niersyndroom en acute nefritis, dus deze ziekte moet worden onderscheiden van een verscheidenheid aan ziekten op basis van deze twee manifestaties.
Diagnose
Differentiële diagnose
Long- en niersyndroom
Ziekten die long-renaal syndroom kunnen veroorzaken, omvatten een verscheidenheid aan longhemorragische nefritis-syndromen, zoals ANCA-geassocieerde systemische vasculitis, SLE en nefritis veroorzaakt door infectie. Bovendien kan hemoptyse ook optreden bij longembolie veroorzaakt door nieradertrombose en congestief hartfalen veroorzaakt door nierfalen in het eindstadium. Ent et al. Meldden dat bij 2 kinderen de afzetting van het immuuncomplex longbloeding en glomerulonefritis veroorzaakte. Hernandez rapporteerde dat een patiënt met idiopathische Bronchiolitis Obliterans een progressieve nefritis had en histologisch onderzoek toonde uitgebreide afzetting van IgA in zowel de long als de nier. Bij immuuncomplex-nefritis hebben glomerulaire capillairen korrelige afzettingen Elektronenmicroscopie toont elektronendichte stoffen, serum anti-GBM-antilichamen zijn negatief en circulerende immuuncomplexen kunnen positief zijn, wat niet moeilijk te onderscheiden is van pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom.
2. Lupus nefritis
Patiënten met deze ziekte met acute nefritis kunnen symptomen hebben van acuut nierfalen met longbloeding, wat gemakkelijk verward kan worden met pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom. De ziekte komt echter vaker voor bij jonge vrouwen, meestal met meervoudige systemische schade zoals huid en gewrichten Serum-immunologisch onderzoek kan helpen bij het diagnosticeren.
3. Kleine vasculitis nefritis
Dergelijke ziekten kunnen pulmonale hemorragische manifestaties hebben en bij benadering pulmonale hemorragische nefritis syndroom. De ziekte komt echter vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen in de leeftijd van 50-70 jaar.Het heeft duidelijke systemische symptomen zoals vermoeidheid, hypothermie en gewichtsverlies Anti-neutrofiele ytoplasmatische antigenen (ANCA) zijn positief. Onder hen kan Wegener-granulomatose een interstitiële ontsteking zijn en beide kunnen tegelijkertijd bestaan.
Bij veel vasculitis zijn er twee soorten kleine vasculitis, Wegener granulomatosis en microscopische vasculitis.De doelantigenen van deze twee kleine vasculitis zijn respectievelijk Proteinase 3 en Myeloperoxidase. Antilichamen (c-ANCA en p-ANCA) zijn de oorspronkelijke zonde-antigenen die schade aan kleine vaten veroorzaken en een belangrijke diagnostische waarde hebben voor kleine vasculitis. Bij Wegener-granulomatosis en microscopische vasculitis zijn de bovenste en onderste luchtwegen en de nier het meest betrokken. Wegener-granulatie De morfologische veranderingen van de zwelling zijn verschillend, en de ulceratie verandert voornamelijk in de oropharynx, paranasale sinus, luchtpijp, enz., En de granulomateuze veranderingen zijn optioneel.Daarom is histologisch onderzoek, met name een kleine biopsie Wegener-granulomatose kan niet gemakkelijk worden uitgesloten Wegener-granulomatose en microscopische vasculitis kunnen worden gekenmerkt als focale segmentale necrotische glomerulonefritis in de nier, vaak vergezeld door halvemaanformatie, in de glomerulus. Immunoprecipitatie is zeldzaam.
4. Acute nefritis met linkerhartfalen
De ziekte kan bloedstasis en dyspneu hebben, vergelijkbaar met pulmonaal hemorragisch nefritis-syndroom, maar de ziekte komt vaker voor bij adolescente patiënten. Er is een geschiedenis van streptokokkeninfectie, vaak als gevolg van ernstige hypertensie, water- en natriumretentie, oedeem, congestief hartfalen. Nierbiopsie kan worden geïdentificeerd.
5. Snelle progressieve nefritis
De immuunpathogenese van acute nefritis (wassende nefritis) Naast anti-GBM-nefritis, kunnen immuuncomplex-nefritis en cellulaire immuunvasculitis ook typische crescentische nefritis en acuut nierfalen veroorzaken.
