Prunus-achtige rimpels op de buikhuid
Invoering
introductie Gerimpeld pruimenbuiksyndroom, droge huidrimpels van de buik, genoemd naar pruimachtige rimpels. Verwijst naar de gedeeltelijke of totale buikspieren van de patiënt met ernstige hypoplasie of volledige afwezigheid.De buikwand bestaat uit oppervlakkige fascia en peritoneum van de huid, zonder lieskanaal en ligament, en kan gepaard gaan met gigantische niercyste, gigantische ureter, nierhypoplasie, cryptorchidisme. en ga zo maar door. Vanwege de drie belangrijkste symptomen van buikspiergebrek, misvorming van de urinewegen en cryptorchidisme, wordt het ook "drievoudig syndroom" genoemd.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is onbekend, kan worden geassocieerd met recessieve overerving.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Abdominale huidonderzoek abdominale vorm palpatie abdominale auscultatie abdominale gewone film abdominale CT
1. De buik is opgeblazen, en de buik is vergroot en ontspannen bij de geboorte, en sommige of alle buikspieren zijn ernstig dysplastisch.De buikspieren die meestal afwezig zijn, zijn van het midden tot de onderbuik en beide zijden kunnen ook eenzijdig of zelfs volledig afwezig zijn. Vanwege de dunne buikwand is het gemakkelijk om de inwendige organen van het kind te verwijderen.
2. Droge huidrimpels op de buik, genoemd naar pruimachtige rimpels.
3. De meeste kinderen zijn mannelijk, de meerderheid van de kinderen is mannelijk en gaat gepaard met cryptorchidisme.
4. De karakteristieke prestaties kunnen niet worden veranderd van liggende naar zittende positie zonder de steun van twee armen.
5. Urinewegafwijkingen, veel verschillende graden van urinewegafwijkingen, gigantische ureter, gigantische blaas, niercyste, nierhypoplasie of dysplasie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Aangeboren afwijkingen in de buikspierontwikkeling: typische prestaties zijn dat de buik enorm, zacht is en kan worden vervormd met veranderingen in lichaamspositie. De buikwand is zwak en slap en de buik puilt uit. Gemakkelijke toegang tot de interne organen van de buik, en zelfs zichtbare viscerale contouren. Vanwege de rol van de sacrale wervelkolomspier is er vaak een reflex van de hoorn, de ribhoek is veel breder dan de normale baby en de rib steekt naar voren uit. De buikhuidplooien van de lichte kinderen zijn meestal transversaal, het bovenste deel van de rectus abdominis en de abdominale schuine spieren zijn aanwezig en de rectus abdominis onder de navel is onvolledig ontwikkeld, dus de positie van de navel is hoger. Omdat de huid van de buik erg gerimpeld is, ziet deze eruit als "droge pruim", dus wordt deze ook droge pruimenbuik genoemd.
diagnose:
1. De buik is opgeblazen, en de buik is vergroot en ontspannen bij de geboorte, en sommige of alle buikspieren zijn ernstig dysplastisch.De buikspieren die meestal afwezig zijn, zijn van het midden tot de onderbuik en beide zijden kunnen ook eenzijdig of zelfs volledig afwezig zijn. Vanwege de dunne buikwand is het gemakkelijk om de inwendige organen van het kind te verwijderen.
2. Droge huidrimpels op de buik, genoemd naar pruimachtige rimpels.
3. De meeste kinderen zijn mannelijk, de meerderheid van de kinderen is mannelijk en gaat gepaard met cryptorchidisme.
4. De karakteristieke prestaties kunnen niet worden veranderd van liggende naar zittende positie zonder de steun van twee armen.
5. Urinewegafwijkingen, veel verschillende graden van urinewegafwijkingen, gigantische ureter, gigantische blaas, niercyste, nierhypoplasie of dysplasie.
