Hepatische veneuze ziekte
Invoering
introductie Veso-occlusieve ziekte verwijst naar luminale occlusieve laesies die voorkomen in kleine takken van de levervenulen en leveraders, en omvat geen grote takken van leveraders.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaak van de ziekte:
Hepatische occlusie kan overal in de hepatische ader optreden, maar komt vaak voor bij de ingang van de hepatische ader in de onderste vena cava. Blokkering wordt vaak veroorzaakt door een bloedstolsel, maar het wordt soms veroorzaakt door vezelige koorden, vezelige vliezen en vezelige membranen achtergelaten door trombose of proliferatieve ontsteking. In de acute fase is de lever gezwollen met een glad oppervlak en paars; onder de microscoop wordt het leverparenchym gekenmerkt door ernstige hepatische sinuscongestie en vernietiging van de hepatocytenstructuur in de acinaire zone III van de lever. Fibrose en nodulaire regeneratie kunnen optreden in de chronische fase, wat resulteert in verlies van normale leverstructuur. Bovendien kan portale hypertensie optreden die leidt tot splenomegalie en portale shunt, en 20% van de patiënten kan portale veneuze trombose hebben. Omdat de bloedstroom van de leverkwab direct in de onderste vena cava meestal niet wordt beïnvloed, kan dit in het latere stadium worden gecompenseerd.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Lever, galblaas, pancreas en milt MRI-onderzoek van lever, galblaas, milt CT-onderzoek
[klinische manifestaties]
Patiënten hebben vaak buikpijn, hepatomegalie en tederheid, maar het oppervlak is glad en ingewikkeld met een groot aantal vuurvaste ascites en milde geelzucht. Acuut begin kan leverfalen en de dood veroorzaken. Maar vaker wordt het Budd-Chiari-syndroom na enkele maanden chronisch en hebben patiënten cirrose zoals wazige buikpijn en splenomegalie met portale hypertensie. Vanwege de vergroting van de staartkwab kan een massa op de bovenbuik worden aangeraakt en kan de compressie van het levergebied de halsader niet vullen (negatief teken van leveraderlijke veneuze terugkeer). Inferieure vena cava-obstructie kan leiden tot duidelijk oedeem van de buikwand, vergezeld van abdominale varices (bloedstroom vanuit de bekkenholte door de navelstrengader in de ribbenader) en ernstig oedeem van de onderste ledematen.
[Hulpinspectie]
Hepatische venografie, leverbiopsie, echografie, Doppler-echografie.
[diagnostische basis]
Afwijkingen van biochemische onderzoeken hebben geen diagnostische waarde. Hepatische isotoopscintillatiescan kan worden gevonden in de toename van de caudale kwab.Hepatische venografie kan de omvang van de trombus en de betrokkenheid van de vena cava bepalen Leverbiopsie kan worden gezien bij hepatische hyperemie en hepatische acinaire zone III hepatocyten verdwijnen Ultrasonografie kan hepatische veneuze bloedstroomafwijkingen detecteren en De lobben zijn vergroot, Doppler-echografie kan veranderingen in de bloedstroom detecteren en MRI vertoont abnormaliteiten in het hepatische veneuze uitstroomkanaal en afwijkingen in de inferieure vena cava of portale ader.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van hepatische veneuze laesies:
Lever- en vaataandoening: leveraandoening is een van de symptomen van het Budd-Chiari-syndroom. Budd-Chiari-syndroom verwijst naar een klinisch syndroom waarbij de leverader of (en) de inferieure vena cava van het leversegment gedeeltelijk of volledig wordt geblokkeerd, wat resulteert in schade aan het orgaanweefsel veroorzaakt door veneuze terugkeer.
Diagnose van hepatische veneuze laesies:
[klinische manifestaties]
Patiënten hebben vaak buikpijn, hepatomegalie en tederheid, maar het oppervlak is glad en ingewikkeld met een groot aantal vuurvaste ascites en milde geelzucht. Acuut begin kan leverfalen en de dood veroorzaken. Maar vaker komt het Budd-Chiari-syndroom voor. Na enkele maanden werd het chronisch en had de patiënt ambigue buikpijn en portale hypertensie splenomegalie en andere levercirrose. Door de vergroting van de caudale lob kan een massa in de bovenbuik worden aangeraakt en kan de compressie van de lever de halsader niet vullen ( Negatieve jugulaire veneuze terugkeer van de lever De obstructie van de vena cava inferieur kan een duidelijk oedeem van de buikwand veroorzaken, vergezeld door abdominale varices (bloedstroom vanuit de bekkenholte door de navelstrengader in de ribbenader) en ernstig oedeem van de onderste ledematen.
[Hulpinspectie]
Hepatische venografie; leverbiopsie; echografie; Doppler-echografie.
[diagnostische basis]
Er is geen diagnostische waarde voor biochemisch onderzoek.Hepatische isotoopscintillatiescan kan worden gevonden in de toename van de caudale kwab.Hepatische venografie kan de omvang van trombus bepalen en of de vena cava is betrokken.Hepatische biopsie kan worden gezien bij hepatische hyperemie en hepatische acinar zone III hepatocyten verdwijnen. Ultrasonografie kan worden gebruikt. Leverafwijkingen in de bloedstroom en vergroting van de staartkwab werden gevonden Doppler-echografie kan veranderingen in de bloeding detecteren MRI toonde afwijkingen aan de afvoer van de leverader en afwijkingen van inferieure vena cava of poortader.
