Hoog bloederig gezicht
Invoering
introductie Haarbroodje is het belangrijkste teken van polycytemie op grote hoogte, en meer dan 95% van de patiënten heeft verschillende gradaties van haarverlies. Lippen, wangen, randen van de oorschelp, nagels en andere nagelbedden zijn blauwpaars, capillaire expansie van het gezicht is paarsrode strepen, die een uniek gezicht van de ziekte vormen, dat wil zeggen "plateau met meerdere bloedvlakken". Chronische hypobare hypoxie is de onderliggende oorzaak van deze ziekte. Langdurig zwaar roken op het plateau zal de transmissie van zuurstof belemmeren, de zuurstofopname van weefsels verminderen en hypoxemie verergeren, wat leidt tot het optreden van hyperbilirubinemie. Obesitas in het hoogland, nachtelijke slaap en ademhalingsstoornissen, etc. kunnen waarschijnlijk ook leiden tot overmatige rode bloedcelhyperplasie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Chronische hypobare hypoxie is de onderliggende oorzaak van deze ziekte. Langdurig zwaar roken op het plateau zal de transmissie van zuurstof belemmeren, de zuurstofopname van weefsels verminderen en hypoxemie verergeren, wat leidt tot het optreden van hyperbilirubinemie. Obesitas in het hoogland, nachtelijke slaap en ademhalingsstoornissen, etc. kunnen waarschijnlijk ook leiden tot overmatige rode bloedcelhyperplasie.
(twee) pathogenese
Chronische hypobare hypoxie is de oorzaak van deze ziekte. Het wordt veroorzaakt door vele manieren en mechanismen om erytrocytose te veroorzaken. Hoewel veel theorieën en hypothesen naar voren zijn gebracht, zijn de meer geconcentreerde opvattingen:
1. Verzwakking van de ademhalingsaandrijving: de passivering van de beademingsreactie hangt samen met de tijdsduur die op het plateau wordt doorgebracht. De longventilatie van de patiënt in rust is ongeveer 70% tot 80% van de gezonde mensen, het getijdenvolume is 60% tot 75% en er is milde kleine luchtwegobstructie; de pH van bloedgasanalysepatiënten is lager dan normaal en PaCO2 is verhoogd, wat suggereert Hypertensie vertoont een manifestatie van onvoldoende alveolaire ventilatie. Passivering van HVR is niet de enige oorzaak van hyperbilirubinemie, en er kunnen andere factoren zijn die leiden tot de hypothese dat hypoxie het ademhalingscentrum remt, namelijk hypoxische beademingsdepressie.
Huidig onderzoek suggereert dat verzwakte ademhalingsaandrijving (perifeer of centraal) een belangrijke oorzaak is van significante hypoxemie en relatieve hypercapnie bij patiënten. Het causale verband tussen hen is echter nog steeds onduidelijk.Net als bij patiënten met longoedeem op grote hoogte vindt de verzwakking van ventilatieaandrijving plaats vóór het hoge rode syndroom, dat wil zeggen, of het verband houdt met erfelijkheid, het is een nieuw onderwerp dat nader moet worden besproken. Sommige mensen denken dat deze ziekte niet een enkele factor is, naast ademhalingsgedreven factoren, een groot aantal roken, chronische luchtweginfecties, nachtelijke slaapstoornissen en obesitas hypoventilatie syndroom kan arteriële zuurstofverzadiging bevorderen.
2. De rol van erytropoëtine: erytropoëtine (EPO) is een glycoproteïnehormoon met een molecuulgewicht van ongeveer 39.000. Het werkt voornamelijk op de erytropoëtinereceptor op het erythroïde toegewijde progenitorcelmembraan, bevordert de proliferatie en differentiatie van deze toegewijde progenitorcellen, versnelt de rijping van rode bloedcellen en voorkomt apoptose (apoptose). Foetale en neonatale EPO worden uitgescheiden door hepatocyten en volwassenheid wordt voornamelijk uitgescheiden door tubulo-interstitiële fibroblasten, maar de lever behoudt het vermogen om EPO te produceren.
Hypoxie, of lage druk (plateau) of door bloed overgedragen (bloedarmoede) de productie van EPO kan stimuleren. In het algemeen, wanneer de nierzuurstofreceptor wordt gestimuleerd door hypoxie, scheiden de tubulo-interstitiële fibroblasten EPO af en stimuleren ze de oorspronkelijke cellen van het beenmerg, bevorderen ze de verdeling van nucleaire rode bloedcellen, versnellen ze de rijping van rode bloedcellen en verhogen zo het aantal rode bloedcellen in het bloed.
Dientengevolge verhoogt het enerzijds het zuurstofdragende vermogen van hemoglobine, verhoogt het de zuurstoftransmissie en verbetert het weefselhypoxie; anderzijds, als de hematocriet 60% overschrijdt, wordt de viscositeit van het bloed aanzienlijk verhoogd, is de bloedstroom langzaam en stagneert het bloed in de microcirculatie. Zelfs trombose treedt op, wat de overdracht van zuurstof belemmert, waardoor weefselhypoxie wordt verergerd.
3. Vermindering van de hemoglobine-zuurstofaffiniteit: ongeveer 97% van de door het bloed getransporteerd zuurstof bindt zich aan Hb en is aanwezig in rode bloedcellen. De binding en dissociatie van zuurstof aan Hb is een omkeerbare reactie, namelijk Hb O2óHbO2. Tijdens het oxygenatie- of oxygenatieproces kan een S-vormige curve, dat wil zeggen een zuurstofscheidingscurve, worden gevormd vanwege de verschillende conformaties van Hb. De zuurstofcurve heeft een belangrijke fysiologische betekenis en wordt beïnvloed door pH, PCO2, temperatuur en 2,3-difosfoglyceraat (2,3-DPG), waarvan 2,3-DPG vooral belangrijk is. 2,3-DPG is het product van de rode bloedcelglycolysetak. De toename van 2,3-DPG in het bloed kan worden gecombineerd met Hb, waardoor de affiniteit van Hb en zuurstof wordt verminderd. De curve van de zuurstofionverschuiving wordt naar rechts verschoven en de zuurstofafgifte wordt verhoogd.
Nadat het menselijk lichaam het plateau was binnengeslopen, nam de concentratie van 2,3-DPG aanzienlijk toe, wat de compensatieprestaties van het lichaam voor hypoxische pakken is. Het verband tussen veranderingen in 2,3-DPG en hyperbilirubinemie wordt echter niet goed begrepen. Eaton ontdekte dat 2,3-DPG bij patiënten met hoge roodheid 23% hoger was dan normale mensen op dezelfde hoogte; in het gebied van 4300 m waren het volledige bloed van de patiënt en 2,3-DPG rode bloedcellen aanzienlijk hoger dan lokale gezonde mensen, en PaO2 is negatief gecorreleerd en positief gecorreleerd met P50 (PO2 wanneer SaO2 gelijk is aan 50%). Daarom verhoogt de toename van de 2,3-DPG-concentratie in het plateau de zuurstoftransmissie en verhoogt de opname van weefselzuurstof, maar de abnormale verhoging ervan kan een afname van het vrije hemoglobine in de longen, een significante afname van de bloedzuurstofaffiniteit en zuurstofopname uit de longblaasjes veroorzaken. Het proces is moeilijk en SaO2 wordt verlaagd; het resultaat is de synthese van 2,3-DPG, wat leidt tot verdere reductie van SaO2, dat een vicieuze cirkel vormt en overgaat in ernstiger erytrocytose. Daarom is de buitensporige concentratie van 2,3-DPG een van de manifestaties van de aanpassing van het menselijk lichaam aan het plateau.
Hoewel deze ziekte een systemische multisysteemziekte is, zijn er zeer weinig gevallen van direct overlijden door hoge roodheid. De pathologische schade van hyperosmie is zeer uitgebreid, met meerdere systemische veranderingen, het meest getroffen door hart, hersenen en longen, en de mate van schade is ook ernstig. De manifestatie van de hersenen is dat het oppervlak van het hersenparenchym oppervlakkig is, de bloedvaten van de hersenen en de pia mater zijn verwijd en overbelast, of de bloedvaten zijn gescheurd en er zijn gevlekte of schilferige bloeding in de hersenen; hersencellen zijn gezwollen en interstitieel oedeem. Necrose van zenuwcellen, gelokaliseerde of uitgebreide verzachting. Hartziekten komen niet voor bij patiënten met eenvoudige hyperactiviteit. Als het hart duidelijke pathologische veranderingen heeft, wordt het beschouwd als een hartziekte op grote hoogte. Het oppervlak van de longen is donkerrood en de textuur is relatief solide; de alveolaire wand is verdikt, de holte is vergroot of het interstitiële oedeem is interstitieel. De longcapillairen zijn sterk verwijd en overbelast, de longslagaders zijn verdikt en de trombus wordt gevormd in het lumen. Andere organen, zoals de bijnier, het spijsverteringskanaal, de nier en de milt, hebben ook bloedingen, trombose en weefselnecrose.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloedzuurstofverzadiging bloedroutine arteriële bloedgasanalyse arteriële zuurstof partiële druk (PaO2) verwijst naar pulszuurstof
1. Symptomen
De ziekte is meestal chronisch en er is geen duidelijke begintijd, die meestal optreedt wanneer u één jaar naar het plateau migreert of de oorspronkelijke acute grote hoogteziekte is vertraagd. Hypertensie is een anoxie-geïnduceerde verwonding van verschillende organen veroorzaakt door verhoogde bloedviscositeit en trage bloedstroom. De ernst van elk orgaan is anders en de klinische symptomen zijn verschillend. De veranderingen zijn erg ingewikkeld. De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn, duizeligheid, kortademigheid, vermoeidheid en geheugenverlies. De ernst van klinische symptomen is gerelateerd aan de mate van weefselhypoxie veroorzaakt door veranderingen in hematologie. Nadat ze vanuit een hypoxische omgeving naar de vlakten waren teruggekeerd, werden de hemoglobine en hematocriet weer normaal en verdwenen de symptomen geleidelijk, maar ze vielen terug toen ze terugkeerden naar het plateau. Peruaanse geleerden vatten de veel voorkomende symptomen en tekenen van een hoog rood syndroom samen: hoofdpijn, kortademigheid, vermoeidheid, verwelking, hartkloppingen, slaapstoornissen, tinnitus, slechte eetlust, cyanose, conjunctivale capillaire congestie, spier- en / of gewrichtspijn, verlamming Vinger (teen), gevoelloosheid van de vinger, abnormaal gevoel. Binnenlandse wetenschappers hebben 360 gevallen geteld en hun gemeenschappelijke symptomen zijn: duizeligheid, hoofdpijn, kortademigheid, beklemming op de borst, vermoeidheid, gewrichtspijn, anorexia, gewichtsverlies, geheugenverlies en slapeloosheid. Bovendien zijn onregelmatige menstruatie van vrouwen, mannelijke impotentie, verlies van libido, enz. Ook gemeld.
2. Tekens
Haarvlekken zijn de belangrijkste oorzaak van deze ziekte en meer dan 95% van de patiënten heeft verschillende gradaties van haarverlies. Lippen, wangen, randen van de oorschelp, nagels en andere nagelbedden zijn blauwpaars, capillaire expansie van het gezicht is paarsrode strepen, die een uniek gezicht van de ziekte vormen, dat wil zeggen "plateau met meerdere bloedvlakken". Het oculaire membraan is sterk overbelast, de tongpaarse tong is dik en gebarsten en het faryngeale slijmvlies is zwart of blauwpaars. Ongeveer 17,7% van de patiënten had knuppels en 12,8% had nageldepressie. Sommige patiënten hebben oedeem in het gezicht en de extremiteit en de lever en milt kunnen opgezwollen zijn. De algemene regel van hartritme, een paar mensen met bradycardie, of met sinusaritmie. In ongeveer 20% van de gevallen is I-II geruis te horen in het apicale gebied en longklepgebied en is het tweede geluid van de longslagader hyperactief of gesplitst. De bloeddruk kan hoog of laag zijn en het pulsdrukverschil is klein.
(1) Migranten die op het plateau boven 3000 meter boven zeeniveau wonen, of een paar inwoners.
(2) heeft hoofdpijn, duizeligheid, kortademigheid, vermoeidheid, slaapstoornissen, cyanose, gecombineerde oogbolletjesmembraan.
(3) Hemoglobine> 200 g / L, hematocriet> 65% en aantal rode bloedcellen> 6,5 × 10 12 / L.
(4) Symptomen en tekenen verdwenen na het verlaten van de hypoxische omgeving en vielen terug bij terugkeer naar het plateau.
(5) Exclusief erytrocytose veroorzaakt door andere ziekten.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van een hoog bloedoppervlak van het plateau:
Secundaire erytrocytose
Vooral veroorzaakt door chronische bronchitis, emfyseem, cyanotische congenitale hartziekte, misvorming van de borstkas en andere erytrocytose. Deze ziekten hebben typische symptomen en symptomen, zoals chronische hoest, hartgeruis, enz., Dus het is niet moeilijk te identificeren.
2. Polycythemia vera
Het grootste deel van de ziekte is bij mensen ouder dan 50 jaar oud. Er is geen primaire ziekte en oorzaak. De immigratievlakte kan niet worden hersteld, de bloedzuurstofsaturatie is normaal en er is geen bloedoppervlak. Het beenmerg verandert in de hele hematopoietische hyperplasie en de miltvergroting.
