voortijdige sluiting van de epifyse
Invoering
introductie Vanwege de vroege ontwikkeling van vroegrijpe kinderen, is het zeer waarschijnlijk dat de skeletleeftijd zich van tevoren zal ontwikkelen wanneer de ontwikkelingsleeftijd wordt bereikt, en de osteofyten van tevoren zullen sluiten, waardoor ze over het algemeen kort na de volwassenheid zijn. De epifyse is het secundaire ossificatiecentrum dat bij kinderen op verschillende tijdstippen na de geboorte voorkomt.De epifyse en de epifyseplaat zijn de groeigebieden van de onrijpe lange botten van de ledematen en zijn de zwakste en meest kwetsbare delen van de botten van het kind. Vroegtijdige puberteit, vrouwelijke manifestaties van borstontwikkeling, vergroting van de schaamlippen minora, oestrogeenafhankelijke veranderingen in vaginale slijmvliescellen, vergroting van de baarmoeder en eierstokken, uiterlijk van schaamhaar, menarche. Mannen vertoonden verhoogde testikels en penis, schaamhaar, spieren en dikkere geluiden. Zowel mannen als vrouwen hebben de groei en de botvorming versneld, wat uiteindelijk kan leiden tot een leven lang onder de doelhoogte. In het geval van ziekten van het centrale zenuwstelsel, zoals intracraniële tumoren, kunnen hoofdpijn, braken, veranderingen in het gezichtsvermogen of andere neurologische symptomen en tekenen optreden.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Elk kind heeft een botlijn aan elk uiteinde van elk lang bot. Het is een botweefsel dat krachtig groeit. Wanneer de botten oud zijn, verdwijnen de botten op natuurlijke wijze. Dat wil zeggen dat de sluiting van de epifyse-lijn betekent dat het natuurlijke groeipotentieel verloren is gegaan. Kinderen met vroegrijpe puberteit zijn vroeg gesloten vanwege de voorontwikkeling. Overmatige verlichting is een van de belangrijke oorzaken van vroegtijdige puberteit bij kinderen.
1. Organische laesies van het centrale zenuwstelsel.
2. Perifere vroegrijpe puberteit is getransformeerd.
3. Idiopathische CPP (ICPP) heeft geen organische laesies. 80% tot 90% van de vrouwelijke kinderen zijn ICPP; het tegenovergestelde geldt voor mannelijke kinderen, en meer dan 80% is biologisch. Er wordt gespeculeerd dat dit deel van de vroegtijdige puberteit nauw verband houdt met de stimulering van hormoonontregelaars uit de omgeving.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bot- en gewrichtsvlaktes van de ledematen, serum osteocalcin (BGP), bepaling van de botmineraaldichtheid
Algemene röntgenfoto kan vooraf bevestigen of de eelt gesloten is
Diagnostisch onderzoek van vroegtijdige puberteit: gedetailleerde en volledige medische geschiedenis, inclusief seksuele ontwikkeling, vaginale bloedingen en endocriene geneesmiddelen. Bepaling van follikelstimulerend hormoon FSH en LH in bloed door radioimmunoassay kan helpen onderscheid te maken tussen echte en pseudo-vroegrijpe puberteit. Voor vroegtijdige puberteit kan er een vergrote eierstok en een cystische verandering zijn. Vermoedelijke bijnierschorsziekte, kan worden gebruikt voor retroperitoneale angiografie. Het positieve laterale beeld van de schedel, de grootte van het zadel, wordt waargenomen om tumoren uit te sluiten.
1, plasma FSH, LH-bepaling
De basiswaarden van plasma FSH en LH bij kinderen met idiopathische vroegrijpe puberteit kunnen hoger zijn dan normaal, en het is vaak moeilijk te beoordelen.Het is noodzakelijk om de GnRH-stimulatietest te gebruiken, ook bekend als luteïniserend hormoonafgevend hormoon (LHRH) stimulatietest. In het algemeen wordt intraveneuze Gnrh toegediend in een dosis van 2,5 g / kg / maximale dosis 100 g en worden serum LH en FSH gemeten vóór injectie (basale waarde) en respectievelijk 30, 60, 90 en 120 minuten na injectie, wanneer de HL-piekwaarde> 15 U / is L (vrouwelijk), of> 25U / L (mannelijk); LH / FSH-piek> 0,7, LH-piek / basiswaarde> 3, er kan worden aangenomen dat de gonadale asfunctie is geactiveerd.
2, bepaling van de botleeftijd
Volgens de röntgenfilm van de hand en pols om de botleeftijd te beoordelen, is de botontwikkeling van de schijf de tijd vooruit, de premature baby's hebben over het algemeen een botleeftijd die de werkelijke leeftijd overschrijdt.
3, B-echografie
Selecteer B-echografie van het bekken om de ontwikkeling van de eierstokken en de baarmoeder van meisjes te controleren; jongens besteden aandacht aan testiculaire, bijnierschors en andere delen. Als B-echografie van het bekken meerdere follikels 4 mm in de eierstok vertoont; het is vroegrijpe puberteit, als een enkele follikel met een diameter> 9 mm wordt gevonden De meeste zijn cysten, als de eierstok niet groot is en de lengte van de baarmoeder> 3,5 cm is en de verdikking van de intima wordt gezien, is dit meestal exogeen androgeen.
4, CT of MRI-onderzoek
Patiënten met vermoedelijke intracraniële of bijnieraandoeningen moeten een CT of MRI van de schedel of buik hebben.
5, andere inspecties
Volgens de klinische manifestaties van de kinderen kunnen verder worden geselecteerd.
Diagnose
Differentiële diagnose
Moeten worden geïdentificeerd met de volgende symptomen:
Lang bot epifysaire verkalking: kraakbeen ectodermale dysplasie syndroom, ook bekend als Ellis-van Creveld congenitale malformatie syndroom, congenitale kraakbeen verkalking stoornis hartziekte syndroom, kraakbeen ectodermale dysplasie syndroom, etc., is autosomaal recessief erfelijk erfelijk De ziekte wordt gekenmerkt door kortbenige dwergen, vaak met aangeboren hartaandoeningen en mentale retardatie. De pasgeboren baby bevindt zich in een dwergstaat, bijvoorbeeld, de lange botten van de ledematen zijn kort en dik, de distale vingers (tenen) zijn bijzonder klein en meerdere vingers (tenen) kunnen verschijnen, haar en tanden ontwikkelen zich slecht en de lange botten van het hele lichaam zijn onvolledig verkalkt.
