Interossale en thenar spieratrofie
Invoering
introductie Meestal met kleine spierzwakte in de hand en spier geleidelijk atrofie, kan het zich verspreiden naar de ene of beide kanten, of van de ene naar de andere kant. Vanwege de atrofie van de grootte van de visspieren zijn de handpalmen plat en zijn de tussenliggende spieren geatrofieerd en hebben klauwachtige handen. Spieratrofie wordt naar boven toe verlengd en dringt geleidelijk de onderarm, bovenarm en schouderband binnen. Spiertrekkingen komen vaak voor en kunnen beperkt zijn tot bepaalde spiergroepen of wijdverbreid, en het is gemakkelijker om met de hand te tikken. Een klein aantal amyotrofe spierzwakte kan worden geïnitieerd vanuit de tibialis anterior en tibialis musculatuur van de onderste ledematen of van de extensoren van de nek, en individueel vanuit de proximale spieren van de bovenste en onderste ledematen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Gebrek aan vitamine D, enz., Kleine spierzwakte in de handen en spieren die geleidelijk krimpen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Spiertonus test duim extensor spierkracht test elektromyogram
De kleine handspieren zijn zwak en de spieren krimpen geleidelijk.
Diagnose
Differentiële diagnose
Spinale spieratrofie: spinale spieratrofie (SMA) verwijst naar een soort ziekte die spierzwakte en spieratrofie veroorzaakt als gevolg van degeneratie van de voorste hoorncellen van het ruggenmerg. Voor het eerst gemeld door Werdnig (1891) en Hoffmann (1893), is het ook bekend als de ziekte van Werdnig-Hoffmann. Afhankelijk van de leeftijd van aanvang en de mate van ziekte, kan de ziekte in 4 soorten worden verdeeld: I-III wordt SMA van het kindtype genoemd, dat behoort tot autosomaal recessieve genetische ziekte en de incidentie van de populatie is 1/6000 ~ 1/10000, dat nog in de kinderschoenen staat. De meest voorkomende fatale genetische ziekte. SMA, dat van 20 tot 30 jaar oud is, is geclassificeerd als type IV en kan worden uitgedrukt in verschillende genetische modi zoals autosomaal recessief, dominant en X-gebonden recessief.De incidentie van de groep is ongeveer 0,32 / 10000.
Jonge atrofie van de distale ledemaatspieren: juveniele myoatrofie van het distale bovenste ledemaat, voor het eerst beschreven door de Japanse geleerde Hirayama Hiroshi (1959), het is ook bekend als de ziekte van Pingshan. De ziekte is een goedaardige en zelfbeperkende motorneuronziekte, klinisch vergelijkbaar met motorische neuronziekte amyotrofische laterale sclerose, spinale progressieve spieratrofie, maar de prognose is compleet anders. De aanvangsleeftijd is jong en het aangetaste deel is meestal de distale handspier van de eenzijdige bovenste extremiteit.Het EMG is neurogene schade en het verloop is goedaardig en kan op zichzelf worden gestopt.
Progressieve spinale spieratrofie: de ziekte is een motorneuronziekte en degeneratie is beperkt tot de alfa-motoneuronen van de voorhoorn van het ruggenmerg. Het wordt gekenmerkt door spieratrofie en spierzwakte, meestal beginnend bij de kleine handspieren, die zich uitbreiden naar de gehele bovenste en onderste ledematen, de reflex verdwijnt en de sensorische aandoening verschijnt niet.
Patellaire spieratrofie: Peronial myoatrofie, ook bekend als de ziekte van Charcot-Marie-Tooth (CMT), is de meest voorkomende groep van perifere neuropathie, goed voor ongeveer 90% van alle erfelijke neuropathieën. De gemeenschappelijke kenmerken van deze groep ziekten zijn het begin van kinderen of adolescenten, chronische progressieve sacrale spieratrofie en de symptomen en symptomen zijn relatief symmetrisch.De meeste patiënten hebben een familiegeschiedenis. Vanwege de belangrijkste klinische kenmerken van iliacale spieratrofie, is het ook bekend als peroneale myoatrofie. Volgens neurofysiologische en neuropathologische bevindingen wordt CMT geclassificeerd in type I en type II, wordt het CMTI-type hypertrofisch type genoemd en wordt het type CMTII neuronaal type genoemd.
