verhoogde botdichtheid
Invoering
introductie Verhoogde botdichtheid, ook bekend als scleroserende botziekte, is een zeldzame skeletaandoening.Het botweefsel is overmatig verkalkt en mist echte ossificatie, wat de resorptie van de verkalkte kraakbeenmatrix en het oorspronkelijke trabeculaire bot vertraagt. Er is een gebrek aan botplaat en osteoblasten in het bot, waardoor zijn elasticiteit verliest.De pediatrische casus werd voor het eerst gemeld in China in 1955. Tot nu toe zijn er ongeveer 100 meldingen in China geweest.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Vanwege disfunctie van osteoclasten hebben experimenten met diermodellen en radio-isotopen bevestigd dat osteopetrose niet is geassocieerd met de secretie van bijschildklieren en niet gerelateerd is aan de hoeveelheid calcitonine in het bloed. Kan verband houden met genetische factoren. Er wordt gedacht dat als gevolg van het voor de hand liggende tekort of functionele defecten van normale osteoclasten, de belangrijkste verandering de overmatige verkalking van het botachtige weefsel en het ontbreken van echte ossificatie is, die de resorptie van de verkalkte kraakbeenmatrix en het oorspronkelijke trabeculaire bot vertraagt, wat resulteert in het ontbreken van bot in het bot. De lamellaire en osteoblasten verliezen hun elasticiteit en de trabeculaire botstructuur is slecht, waardoor het bot broos en breekbaar wordt.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bepaling van botmineraaldichtheid van bot- en gewrichtsvlakten van de ledematen Serum osteocalcin (BGP) Positronemissie computertomografie (PET) CT-onderzoek van bot en gewricht en zacht weefsel
Het bot is hard en broos. De beenmergholte is gevuld met prolifererend verkalkt kraakbeen, waardoor de beenmergholte kleiner wordt, en zelfs de beenmergholte wordt niet gezien. De beenmerghematopoëse wordt verminderd en bloedstasis treedt op en de lever, milt en lymfeklieren zijn gezwollen. Tandenuitbarsting of hypoplasie. Vanwege de verdikking van de schedel onder de schedel, kan deze de hersenzenuw comprimeren, de oogzenuw atrofie, doofheid, spasmen in het aangezichtszenuw en hydrocefalus veroorzaken als gevolg van een circulatiestoornis van de hersenvocht. Moderne beeldvormingstechnieken zoals computertomografie (CT), nucleaire magnetische resonantie (MRI), radio-isotoop scannen en echografie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Osteoporose (osteoporose) is een groep botziekten die om verschillende redenen wordt veroorzaakt.Het botweefsel heeft een normale verkalking, de normale verhouding van calciumzout tot matrix en metabole botletsel gekenmerkt door de afname van het botweefselvolume per volume-eenheid. Bij de meeste osteoporose is de vermindering van botweefsel voornamelijk te wijten aan verhoogde botresorptie. De incidentie is langzamer en sneller, en het biochemische onderzoek is in principe normaal met botpijn en gemakkelijke fracturen. Pathologische anatomie toonde aan dat het corticale bot dun was en dat de trabeculaire bot dunne atrofische botlaag niet dik was.
Over het algemeen bestaat normaal bot uit twee delen, mineralen en organische stof, en wordt de botdichtheid alleen als onderdeel van het mineraal gemeten. Bij patiënten met osteoporose is het aandeel botmineralen en organische stof verminderd. Bij patiënten met osteomalacie zijn ook botmineralen verminderd, maar de organische stof is niet verminderd of zelfs toegenomen. Patiënten met osteogenese zijn te wijten aan hun organische stof. Abnormale structuur leidt tot een afname van de algehele dichtheid van botmineralen. Daarom moet voor patiënten met een lage botdichtheid eerst osteomalacie of osteogenesis imperfecta worden uitgesloten.
Het bot is hard en broos. De beenmergholte is gevuld met prolifererend verkalkt kraakbeen, waardoor de beenmergholte kleiner wordt, en zelfs de beenmergholte wordt niet gezien. De beenmerghematopoëse wordt verminderd en bloedstasis treedt op en de lever, milt en lymfeklieren zijn gezwollen. Tandenuitbarsting of hypoplasie. Vanwege de verdikking van de schedel onder de schedel, kan deze de hersenzenuw comprimeren, de oogzenuw atrofie, doofheid, spasmen in het aangezichtszenuw en hydrocefalus veroorzaken als gevolg van een circulatiestoornis van de hersenvocht. Moderne beeldvormingstechnieken zoals computertomografie (CT), nucleaire magnetische resonantie (MRI), radio-isotoop scannen en echografie.
