gezamenlijke contractuur
Invoering
introductie Gezamenlijke contractuur is een van de klinische manifestaties van congenitale gewrichtscontractuur.Congenitale gewrichtscontractuur verwijst naar de toestand van de flexie van het gewricht in de intra-uteriene positie. Bij de geboorte is het lichaam gebogen of zijn de gewrichten stijf, dat wil zeggen aangeboren meervoudige gewrichtscontracturen. Nogmaals, het kan worden genegeerd. Gezamenlijke ontwikkeling begint na 2 maanden zwangerschap en laesies met verminderde baarmoederbeweging (uteriene hypoplasie, meervoudige geboorten en oligohydramnios) kunnen gezamenlijke contractuur veroorzaken. Congenitale polyarticulaire contractuur wordt veroorzaakt door neurogene, myopathie en gerelateerde weefselziekten.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Gezamenlijke ontwikkeling begint na 2 maanden zwangerschap en laesies met verminderde baarmoederbeweging (uteriene hypoplasie, meervoudige geboorten en oligohydramnios) kunnen gezamenlijke contractuur veroorzaken. Congenitale polyarticulaire contractuur wordt veroorzaakt door neurogene, myopathie en gerelateerde weefselziekten. Congenitale myopathie, voorste hoorncelziekte en zwakte van de moeder worden verondersteld de oorzaak te zijn van spierhypoplasie. Congenitale polyarticulaire contractuur is geen erfelijke ziekte, maar erfelijke ziekten (zoals 18 trisomie, spinale sulcus) kunnen de incidentie van gewrichtscontractuur verhogen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Trendelenberg test synoviale vloeistof visuele inspectie
1, met schoudergewricht adductie, binnenwaartse rotatie, overbelasting van het ellebooggewricht, polsgewricht, flexie tussen de gewrichten. De heup kan ontwricht zijn, meestal met een lichte heupflexie. Kniegewrichten zijn overbelast, vaak inversie en interne intrekking. De kuitspieren zijn slecht ontwikkeld en de ledematen missen het uiterlijk van de spieren en zijn buisvormig. Het gewricht is overmatig naar voren gebogen. Weke delen vleugels kunnen soms worden gepresenteerd. De wervelkolom kan zijwaarts gebogen zijn. Met uitzondering van de lange botten, zijn de röntgenfoto's van andere botten normaal. De bewegingsstoornis is zeer ernstig. Intelligentie wordt niet beïnvloed of licht abnormaal.
2, aangeboren meervoudige gewrichtscontractuur vaak gepaard met andere misvormingen waaronder microcefalie, gespleten gehemelte, cryptorchidisme, misvorming van de urinewegen.
3. Voorafgaand aan de diagnose is een uitgebreide beoordeling van alle misvormingen in verband met de ziekte vereist. Elektromyografie en spierbiopsie zijn nuttig bij de diagnose van neurologische of spieraandoeningen. Spierbiopsie wordt vaak gekenmerkt door spiervezeldysplasie, vergezeld door proliferatie van vezelachtig en vetweefsel, ter vervanging van normale spiervezels.
4. De misvorming van de ziekte is de meest voorkomende bij de geboorte en zal zich niet verder ontwikkelen in de toekomst Veel kinderen presteren goed en 2/3 van hen kunnen vrij lopen zonder bed.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose
Congenitale meervoudige gewrichtscontractuur: congenitale meervoudige gewrichtscontractuur wordt veroorzaakt door spieren, gewrichtskapsels en ligamentaire fibrose, resulterend in een syndroom gekenmerkt door meervoudige gewrichtsstijfheid door het hele lichaam.
