coronair stelen
Invoering
introductie Coronaire bloedvergiftiging is een klinische manifestatie van baby's geboren met coronaire ectopische oorsprong die zich voordoen 2 tot 3 maanden na de geboorte. Gemeenschappelijke oorsprong van coronaire ectopische oorsprong zijn van de longslagader en de aorta.De oorsprong van de gemeenschappelijke halsslagader en de genomineerde slagader is uiterst zeldzaam en gaat vaak gepaard met ernstige hartafwijkingen. Brooks meldde voor het eerst 2 patiënten in 1885. De meest voorkomende oorsprong van ectopische oorsprong in de longslagader is de linker kransslagader. Bovendien is de zeldzame rechter kransslagader afkomstig van de longslagader. Beide kransslagaders zijn afkomstig van de longslagader. De linker kransslagader circumflex oorsprong is afkomstig van de longslagader en de kransslagader of de kransslagader. Afkomstig van de longslagader. Bilaterale kransslagaders zijn afkomstig van de longslagaders en sterven binnen enkele dagen na de geboorte als gevolg van ernstige myocardiale ischemie en hypoxie, en worden zelden klinisch gediagnosticeerd. Linker kransslagader ectopisch is afkomstig van de longslagader. De linker kransslagader is ontstaan in de longslagader, maar de takverdeling en het pad waren normaal.De incidentie was slechts 1 op elke 300.000 levendgeborenen en 0,26% bij aangeboren hartziekte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De linker kransslagader is afkomstig van de linker of achterste klepsinus van de longslagader. Het is verdeeld in een voorste dalende tak en een gyroscopische tak van 5 tot 6 mm van het startgedeelte. Er zijn collaterale circulatietakken tussen de linker en rechter kransslagaders, maar het aantal varieert. De oorsprong en tak van de rechter kransslagader zijn normaal. De linkerventrikel is hypertrofisch en sterk vergroot, en de vergroting van het apicale gebied van de linkerventrikel is duidelijker. De linkerventrikel is uitgebreid fibrotisch, met het meest prominente subendocardiale gebied, vaak met een hartinfarct. Fibrotische laesies vertonen soms focale calcificatie en subendothelium vertoont verschillende graden van proliferatie van fibroelastisch weefsel. Vanwege uitgebreide fibrose of zelfs verkalking van de papillaire spieren, zijn de papillaire spieren niet functioneel. Endocardiale fibro-elastisch weefsel hyperplasie veroorzaakt door hersenfusie en verkorting en linker ventriculaire fibrose leidend tot vergroting van de linker ventrikel en mitrale annulus, vaak gepresenteerd met mitrale regurgitatie.
Pathofysiologie: de pathofysiologische effecten van ectopische oorsprong van de linker kransslagader van longslagader zijn afhankelijk van het drukverschil tussen systemische circulatie en longcirculatie en de mate en omvang van collaterale circulatie tussen linker en rechter kransslagaders. In de foetale en neonatale periode zijn de linker en rechter ventriculaire druk en het zuurstofgehalte in het bloed gelijk en is de weerstand van de longcirculatie vergelijkbaar met de systemische circulatieweerstand.Daarom kan de linker kransslagader afkomstig van de longslagader dezelfde perfusiedruk en zuurstoftoevoer krijgen als van de aorta. De ontwikkeling en groei van de foetus heeft geen effect. De weerstand van de longcirculatie nam af en de druk van de longslagader daalde normaal van 7 tot 10 dagen na de geboorte. Tegelijkertijd wordt de longzuurstofverzadiging ook verlaagd tot ongeveer 70%, wordt de bloedhematocriet ook verlaagd van 70-80% vóór de geboorte tot ongeveer 40% na 3 maanden geboorte en wordt het hemoglobinegehalte verlaagd, dus ectopisch De oorsprong van de linker kransslagader verminderde niet alleen de perfusiedruk tot 2,7 ~ 6,7KPa (20 ~ 50 mmHg), maar verlaagde ook het zuurstofgehalte van het geperfuseerde bloed aanzienlijk, wat resulteerde in onvoldoende myocardiale zuurstoftoevoer in het linker bloedtoevoergebied van de kransslagader, hypertrofische laesies in de linker hartkamer, het hart Het subendocardiale gebied van het myocardium vertoont uitgebreide fibrose als gevolg van ischemie en hypoxie. Het overleven van een baby na de geboorte hangt af van de ontwikkeling van de collaterale circulatie tussen de linker en rechter kransslagaders. Wanneer de collaterale circulatie volledig is ontwikkeld, kan de baby overleven; als de collaterale circulatie niet volledig is ontwikkeld, zal dit leiden tot een hartinfarct en de dood. Overmatige collaterale circulatie is afgeleid van de rechter kransslagader van de aorta om de bloedstroom te transporteren, door de collaterale circulatie naar de linker kransslagader en longslagader, resulterend in shunt van links naar rechts, resulterend in congestief hartfalen en coronair vasculair steel syndroom, ongeveer 80 ~ 90% van de patiënten sterft binnen 1 jaar na de geboorte aan congestief hartfalen of een hartinfarct, slechts een klein aantal patiënten heeft een overvloedige collaterale circulatie tussen de linker en rechter kransslagaders en het grootste deel van het myocardium omvat linker ventrikel palpebrale en meest ventriculaire septum. En de bloedtoevoer naar de linker ventriculaire wand van de rechter kransslagader kan overleven in de volwassenheid.
Kransslagader ectopisch is afkomstig van de longslagader en komt het meest voor.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Coronaire angiografie coronaire CT-onderzoek
[klinische manifestaties]
De baby kan geen abnormale prestaties hebben binnen 1 maand na de geboorte.Het kan myocardiale ischemie en hypoxie vertonen na 2 tot 3 maanden na de geboorte. Bij het voeden of huilen veroorzaakt het kortademigheid, prikkelbaarheid, bleke lippen of cyanose, zweten en vermoeidheid. Verhoogde hartslag, hoesten, piepende ademhaling, etc. kunnen worden veroorzaakt door angina en hartfalen. In een klein aantal gevallen met een zeer rijke linker en rechter coronaire collaterale circulatie, kunnen symptomen van angina pectoris en chronisch congestief hartfalen worden uitgesteld tot de leeftijd van 20 jaar.In deze gevallen worden voortdurend geruis en mitralisklepvorming vaak gezien in de voorste regio. Ook serieuzer.
Lichamelijk onderzoek: slechte groei en ontwikkeling, kleine omvang, gewichtsverlies, verhoogde ademhaling, verhoogd hart en stem, verhoogde hartslag, hepatomegalie, vulling van de halsader, longvelden en andere tekenen van hartfalen, apicale gebied kan worden gehoord Systolisch gemurmel geproduceerd door mitrale regurgitatie. Een coronaire collaterale circulatie is overvloedig en een zacht continu geruis is te horen in het voorste gebied.
[Hulpinspectie]
Röntgenonderzoek op de borst: de hartschaduw is aanzienlijk toegenomen, het linkerhart is vol en uitpuilend, de top is bot, steekt naar buiten uit naar de linker iliacale top en bedekt de ruggengraat, de bloedvaten in de longen zijn verstopt, maar de pulsatie is zwak.
Elektrocardiogramonderzoek: vertoonde vaak voorste externe wand myocardinfarcttekens, L1- en AVL-kabels vertoonden Qr-type en T-golfinversie, V5V6 vertoonden diepe Q-golf, vaak vergezeld door T-golfinversie, linker voorste ventriculaire lead vertoonde ST-segmentverhoging En hebben vaak tekenen van linkerventrikelhypertrofie.
Rechterhartkatheterisatie: coronaire collaterale circulatie is rijk aan gevallen.Het bloed uit de rechter kransslagader van de aorta komt de linker kransslagader binnen en stroomt vervolgens in de longslagader door de collaterale circulatie. Daarom neemt de bloedzuurstof in de longslagader toe en kan links naar rechts worden weergegeven op het niveau van de longslagader. De shunt kan ook de druk van de longslagader verhogen.
Echocardiografie: met een vergroting van de linker ventrikel wordt de contractiliteit van het myocard aanzienlijk verminderd. Sectie-echocardiografie en echoscopie Doppler-onderzoek kan aantonen dat ectopische linker kransslagader afkomstig is van de longslagader.
Serum-enzymtests onthulden verhoogde niveaus van creatinefosfokinase, lactaatdehydrogenase en aspartaataminotransferase.
Radionuclide myocardiale beeldvorming: myocardiale beeldvorming met 201TI toonde aan dat het myocardium niet was ontwikkeld in het laesiegebied van de voorste en achterste delen van het hart.
Selectieve cardiale angiografie: angiografie is een betrouwbare methode voor de diagnose van de oorsprong van coronaire ectopie. Aorta-angiografie en selectieve rechter coronaire angiografie toonden aan dat slechts één van de rechter kransslagaders uit de aorta afkomstig was, de rechter kransslagader was aanzienlijk verdikt en het contrastmiddel vulde de linker kransslagader in de tegenovergestelde richting en keerde vervolgens terug naar de longslagader. Selectieve linker ventriculaire angiografie toonde vaak een vergroting van de linker ventriculaire holte, een significante afname van de linker ventriculaire contractiliteit en een afname van de linker ventriculaire voorwandmotorfunctie. Selectieve linker ventriculaire angiografie is ook nuttig bij het diagnosticeren van mitrale regurgitatie. In sommige gevallen, wanneer het contrastmiddel in de longslagader wordt geïnjecteerd, kan de linker kransslagader worden ontwikkeld.
Diagnose
Differentiële diagnose
Stelen van de kransslagader treedt op bij kinderen met congestief hartfalen en moet worden onderscheiden van endocardiale fibroelastosis, maar ook bij primaire verwijde cardiomyopathie, coronaire aneurysma, ziekte van Kawasaki, pre-cardiale Gebiedscontinuïteit mompelt en andere identificatie.
I. Endocardiale fibroelastose
Endocardiale fibroelastose (EFE), ook bekend als endocardiale sclerose, is nog niet opgehelderd. Het is een veel voorkomend type primaire cardiomyopathie bij kinderen, ook bekend als primaire endocardiale fibroelastose. Aangeboren hartaandoeningen zoals aorta-coarctatie, aortastenose, aortaklepatresie en andere endocardiale fibroelastose, secundaire endocardiale fibroelastose genoemd, de klinische betekenis ervan hangt af van het primaire hart misvorming. Klinische manifestaties zijn voornamelijk congestief hartfalen, vaak voorkomend na luchtweginfecties.
De algemene symptomen kunnen worden ingedeeld in drie typen volgens de ernst van de symptomen:
(1) fulminant: plotseling ontstaan van ziekte, plotselinge dyspneu, braken, weigering om te eten, periorale cyanose, bleek, prikkelbaarheid, tachycardie. Er zijn verspreide piepende ademhaling of droge rales in de longen, de lever is gezwollen en oedeem wordt ook gezien, beide tekenen van congestief hartfalen. Een klein aantal kinderen kreeg cardiogene shock, die symptomen vertoonden zoals prikkelbaarheid, grijze teint, koude en koude ledematen en een versnelde en zwakke pols. Dit type ziek kind is meer dan 6 maanden oud en kan plotseling overlijden veroorzaken.
(2) acuut type: het begin is ook sneller, maar de ontwikkeling van congestief hartfalen is niet zo scherp als het fulminante, vaak gecompliceerd door longontsteking, vergezeld door koorts, natte rales in de longen. Sommige kinderen ontwikkelen hersenembolie door het verlies van de trombus in de wand. De meeste stierven aan hartfalen en een klein aantal behandelingen was opgelucht.
(3) Chronisch type: de incidentie is enigszins traag en de leeftijd is meer dan 6 maanden. Symptomen zijn acuut, maar de vooruitgang is traag en de groei en ontwikkeling van sommige kinderen worden beïnvloed. Het kan na de behandeling worden verlicht, het kan op volwassen leeftijd leven en kan ook sterven aan herhaald hartfalen.
Ten tweede, primaire verwijde cardiomyopathie
Dit type wordt gekenmerkt door linker of ventriculaire of bilaterale ventriculaire vergroting met cardiale hypertrofie. Ventriculaire systolische disfunctie, met of zonder congestief hartfalen. Ventriculaire of atriale aritmie komt vaker voor. De aandoening wordt geleidelijk verergerd en de dood kan in elk stadium van de ziekte voorkomen. Het kan in alle leeftijden voorkomen, maar het is meestal op middelbare leeftijd. Het begin verliep langzaam en het hart werd vergroot bij het eerste onderzoek en de hartfunctie werd gecompenseerd zonder bewust ongemak. De symptomen verschijnen geleidelijk na verloop van tijd, soms meer dan 10 jaar. Symptomen zijn voornamelijk congestief hartfalen, met lucht-urgentie en oedeem als de meest voorkomende. Aanvankelijk, na angstige arbeid of uitputting, zal er kortademigheid zijn tijdens milde activiteiten of rust, of een paroxismale urgentie 's nachts. Vanwege de lage bloedproductie voelen patiënten zich vaak zwak. Lichamelijk onderzoek ziet de hartslag versnellen, de top klopt naar links en naar beneden, er kan een opheffende pulsatie zijn, het hart klinkt het geluid naar links om uit te zetten, kan vaak het derde of vierde geluid horen, wanneer de hartslag snel is, loopt het paard. Vanwege de vergroting van de hartkamer kan er een systolisch geruis zijn dat wordt veroorzaakt door een relatieve mitrale of tricuspide regurgitatie, die wordt verlicht na de verbetering van de hartfunctie. Het grootste deel van de bloeddruk is normaal, maar de bloeddruk is lager in de gevorderde gevallen, de polsdruk is klein en de diastolische bloeddruk kan enigszins worden verhoogd in aanwezigheid van hartfalen. Het verschijnen van afwisselende aderen suggereert links hartfalen. De pols is vaak zwak. Bij hartfalen kunnen er rales in de basis van de tweede ader zijn. In het geval van rechts hartfalen vergroot de lever en begint het oedeem vanaf de onderste ledematen Pleurale effusie en ascites komen niet vaak voor bij patiënten met gevorderde ziekte. Een verscheidenheid aan aritmie kan optreden, voor het eerst of de hoofdprestatie, en een verscheidenheid aan aritmie gecombineerd om een complexer hartritme te vormen, kan herhaaldelijk voorkomen, soms koppig. Hoog atrioventriculair blok, ventriculaire fibrillatie, sinusblok of pauze kan leiden tot het A-S-syndroom, wat een van de doodsoorzaken is. Bovendien zijn er nog steeds embolisaties in de hersenen, nieren, longen, enz.
Ten derde, de ziekte van Kawasaki
De ziekte is een acute systemische vasculitis, een ontsteking van de bloedvatwand, en kan zich ontwikkelen tot vasodilatie (aneurysma), vooral van invloed op de kransslagader (de bloedvaten die het hart voeden). Niet alle kinderen ontwikkelen echter een aneurysma. De meeste patiënten hebben acute symptomen zonder complicaties.
De ziekte begint zich te manifesteren als onverklaarbare hyperthermie, die ten minste 5 dagen duurt, en het kind is vaak erg geïrriteerd. Koorts kan gepaard gaan met of daaropvolgende conjunctivitis (oogcongestie), kinderen met uitslag of afscheidingen kunnen verschillende uitslagverschijnselen hebben, zoals mazelen of roodvonkachtige uitslag, urticaria, puistjes enzovoort. De uitslag wordt voornamelijk verdeeld in de romp en ledematen en komt vaak voor in het anale perineale gebied. Orale veranderingen worden gekenmerkt door felrode lippen, kloven, tongcongestie, vaak aangeduid als "yangmeitong" en faryngeale congestie van handen en voeten kunnen worden aangetast, gemanifesteerd als palm- en plantaire congestie en zwelling. Na deze uitvoeringen (ongeveer twee tot drie weken) wordt karakteristieke peeling van de vingers en tenen gevolgd.
Meer dan de helft van de aanwezige patiënten met vergrote lymfeklieren in de nek, meestal een enkele lymfeknoop met een diameter van ten minste 1,5 cm.
Soms kunnen andere symptomen zoals gewrichtspijn en / of gewrichtszwelling, buikpijn, diarree, prikkelbaarheid en hoofdpijn ook worden gezien dat hartbetrokkenheid de ernstigste manifestatie is van de ziekte van Kawasaki, omdat dit kan leiden tot complicaties op de lange termijn. Hartgeruis, aritmieën of echocardiografische afwijkingen kunnen worden gevonden. Elke laag van het hart kan een mate van ontstekingsreactie hebben, namelijk pericarditis (ontsteking van het membraan rond het hart), myocarditis (ontsteking van het myocardium) en klepbetrokkenheid. Het belangrijkste kenmerk van deze ziekte is echter de vorming van coronaire aneurysma's.
