Kernicterus
Invoering
introductie Bilirubine encefalopathie wordt veroorzaakt door verhoogd bilirubine in het bloed, voornamelijk ongebonden bilirubine, dat het centrale zenuwstelsel binnendringt en laesies veroorzaakt in de basale ganglia, hypothalamische nucleus, globus pallidus, enz., Serumbilirubine. > 342umol / L (20 mg / dl) loopt het risico nucleaire geelzucht te ontwikkelen. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als ernstige geelzuchtspierspanning is te laag of te hoog, lethargie, weigering om melk, stijfheid, angulatie, convulsies enzovoort. De ziekte wordt meestal veroorzaakt door hemolytische ziekte van de pasgeborene (bloedgroep van moeder en kind is niet de meest, G-6PD defect is tweede), geelzucht, ernstige bloedarmoede is gemakkelijk te bemoeilijken door bilirubine encefalopathie, als bilirubine encefalopathie is opgetreden, is het behandeleffect niet Goed, de gevolgen zijn ernstig en het is gemakkelijk om de gevolgen van mentale retardatie, hand- en voetbewegingen, gehoorbeschadiging, convulsies achter zich te laten. Daarom is preventie van deze ziekte de sleutel. Vond dat neonatale geelzucht, zo snel mogelijk naar het ziekenhuis moet gaan om de ziekte te voorkomen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Bilirubine kan zich stevig binden aan serumalbumine en kan niet vrij door de bloed-hersenbarrière passeren Zolang er een bilirubine bindingsplaats op albumine is, veroorzaakt het geen nucleaire geelzucht. Aanzienlijk verhoogde serumbilirubine, lage serumalbumine-concentratie of stoffen in het serum die concurreren met bilirubine om albumine-bindingsplaatsen, zoals vrije vetzuren, waterstofionen, bepaalde geneesmiddelen, waaronder sulfa-geneesmiddelen, cefalosporines en aspirine, Beide kunnen het risico op nucleaire geelzucht verhogen. Premature baby's lopen risico op nucleaire geelzucht vanwege lage serumalbumineconcentraties. In neonataal serum van honger, sepsis, ademnood of metabole acidose, kunnen competitieve moleculen (zoals vrije vetzuren en waterstofionen) verhoogd zijn, wat het aantal pasgeborenen op elk serumbilirubine niveau verhoogt. Het gevaar van geelzucht.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloed routine bloedtest
Vroege symptomen van voldragen baby's zijn lethargie, slechte melk en braken, gevolgd door angulatie, oogkijk, convulsies en overlijden. Bij premature baby's vertoont nucleaire geelzucht mogelijk geen herkenbare klinische symptomen. Nucleaire geelzucht kan leiden tot mentale retardatie na de kindertijd, hand-voetachtige hersenverlamming, sensorineuraal gehoorverlies en verlamming van de ogen, en het is niet duidelijk of de mate van bilirubine encefalopathie de schade van het zenuwstelsel kan verminderen (bijv. Perceptie - dyskinesie en leerproblemen).
Er is geen betrouwbaar experiment om het risico op het ontwikkelen van een nucleaire geelzucht bij een pasgeborene te bepalen en de diagnose gebeurt via autopsie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Symptomen van nucleaire geelzucht moeten worden onderscheiden van de volgende symptomen:
Ernstige geelzucht: Astragalus, ook bekend als geelzucht, meestal bekend als gele rachitis, is een symptoom en teken van vergeling van de huid, slijmvliezen en sclera als gevolg van verhoogde serumbilirubine. Bepaalde leverziekten, galblaasaandoeningen en bloedziekten veroorzaken vaak symptomen van geelzucht. Wanneer de bloedbilirubine-concentratie hoger is dan 2-3 mg / dL (34-51), hebben deze delen meestal een kleur die met het blote oog kan worden waargenomen. Recessieve geelzucht: 17 ~ 34, milde geelzucht: 34 ~ 170, matige geelzucht: 170 ~ 340, ernstige geelzucht:> 340.
Pathologische geelzucht: Astragalus komt vaak voor bij pasgeborenen op elke andere leeftijd en de etiologie is speciaal en complex, zowel fysiologische geelzucht, pathologische geelzucht en moedermelk geelzucht. Deze situaties moeten anders worden behandeld en behandeld. Als het kind geelzucht of geelzucht ontwikkelt binnen 24 uur na de geboorte, ontwikkelt het zich te snel en gaat het lang mee, zelfs met bloedarmoede, abnormale lichaamstemperatuur, slechte voeding, braken en een abnormale kleur van urine en urine. Sommige zijn geel sputum dat is verdwenen of verminderd en vervolgens is verschenen en verergerd, meestal pathologische geelzucht. Veel voorkomende oorzaken van pathologische geelzucht zijn neonatale hemolytische ziekte, neonatale infectie, misvorming van de galwegen en neonatale hepatitis.
Fysiologische geelzucht: Astragalus is een veel voorkomend klinisch symptoom in de neonatale periode, vanwege de verschillende pathogenese kan het een fysiologisch fenomeen of een pathologisch fenomeen zijn. Klinisch is het totale serum bilirubine bij voldragen baby's groter dan 205,2 mol / L (12 mg / dl), en de premature baby's hoger dan 256,5 mol / L (15 mg / dl) wordt hyperbilirubinemie genoemd.
Neonatale geelzucht na borstvoeding: zuigelingen die borstvoeding krijgen, ontwikkelen 4 tot 7 dagen na de geboorte geelzucht, piek na 2 tot 4 weken (serumbilirubine kan 256.6-342.0 mol / l overschrijden), over het algemeen in goede staat zonder hemolyse of bloedarmoede De werking van geelzucht duurt meestal 3 tot 4 weken en verdwijnt geleidelijk in de tweede maand. Een paar kan worden verlengd tot 10 weken voordat de geelzucht wordt gestopt. Als de moedermelk gedurende 3 tot 4 dagen wordt gestopt, is de geelzucht duidelijk verminderd en is de bilirubine verminderd met 50%. Voeden, geelzucht verschijnt niet noodzakelijkerwijs opnieuw, zelfs als het niet het oorspronkelijke niveau bereikt.
Hemolytische geelzucht: elke ziekte die hemolyse veroorzaakt, kan hemolytische geelzucht veroorzaken.
