polycytemie
Invoering
introductie Erythroblasting verwijst naar het feit dat het aantal rode bloedcellen per volume-eenheid hoger is dan de normale limiet. Algemeen wordt aangenomen dat volwassen mannen met rode bloedcellen> 6 miljoen / mm 3 en volwassen vrouwen> 5,5 miljoen / mm 3 erytrocytose zijn. Verhoogde relatieve wordt gezien in bloedconcentratie, absolute toename gezien in leven op grote hoogte, foetale en neonatale, ernstige lichamelijke arbeid, ernstige hart- en longaandoeningen en polycytemie vera.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Relatieve toename van het plasmavolume, resulterend in een relatief verhoogd volume rode bloedcellen, gezien bij braken, diarree, overmatig zweten, uitgebreide brandwonden, diabetes insipidus, bijnierinsufficiëntie, schildkliercrisis, diabetische ketoacidose.
2. Absolute toename: (1) Secundaire polycytemie wordt aangetroffen in het medische educatienetwerk op grote hoogte, en het medische educatienetwerk voor ernstige hart- en vaatziekten verzamelt en organiseert abnormale hemoglobineziekte met een lage zuurstofcapaciteit, enz. Lage zuurstofverzadiging, resulterend in verhoogde compenserende erytropoëtine, nierkanker, hepatocellulair carcinoom, baarmoederfibroïden, eierstokkanker, polycysteuze nier, enz., Niet-compenserende toename van erytropoëtine, kan ook secundaire Verhoogde erytrocytose.
(2) Polycythemia vera.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Erytrocyten volumeverdeling breedte (RDW) erytropoëtine erytrocyten osmotische fragiliteitstest erytrocyten volume-index levensduur erytrocyten
Het aantal rode bloedcellen en de hoeveelheid rood en wit bloed in het volume van het bloed overschrijden de bovengrens van de referentiewaarde. In het algemeen nemen na herhaalde onderzoeken volwassen mannelijke rode bloedcellen> 6,0 x 10 12 / l, hemoglobine> 17 g / l, volwassen vrouwelijke rode bloedcellen> 5,5 x 10 12 / l, hemoglobine> 16 g / l toe.
Diagnose
Differentiële diagnose
Polycytemie vereist identificatie van de volgende symptomen.
1. Polycytemie Vera is een myeloproliferatieve aandoening die wordt veroorzaakt door de proliferatie van abnormale pluripotente stamcelklonen. Het incidentiecijfer is ongeveer 1 / 100.000, meestal bij ouderen van 60 jaar of ouder, het is uiterst zeldzaam in de kindertijd en slechts 1% van alle gevallen doet zich voor onder de 25 jaar. Het grootste deel van het begin is langzaam. Als gevolg van verhoogde rode bloedcellen neemt de viscositeit van het bloed toe, is de bloedstroom traag, stoornissen van de microcirculatie, systemische vasodilatatie en congestie. Veel voorkomende symptomen zijn hoofdpijn, duizeligheid, visuele beperking, rode teint, conjunctivale hyperemie, verhoogde bloeddruk, hepatosplenomegalie en vaatembolie. Het komt ook vaak voor bij neusafscheiding en huidsproet. Overmatig zweten en gewichtsverlies 's nachts komen ook vaak voor. Fundus-onderzoek toonde verwijding van de retina-ader, congestie, dikte, donkerpaars enzovoort. Ongeveer een derde van de patiënten heeft diastolische bloeddruk. Beenmergcelchromosoomonderzoek kan worden gezien in een aantal niet-specifieke afwijkingen, zoals de achtste tris, het negende lichaam of het 5 en 7 of 22 deel van de deletie. Het aantal rode bloedcellen is meestal 6 tot 10 × 10 12 / L (6 miljoen tot 10 miljoen / mm3) of meer, hemoglobine 160 tot 250 g / L (16 tot 25 g / dl), hematocriet 54% tot 80% en witte bloedcellen matig toegenomen. De trombocytose kan 400 tot 1100 × 109 / L (400.000 ~ 1,1 miljoen / mm3) bereiken. Myeloïde hyperplasie is actief en granulocyten / erytrocyten zijn verminderd. Hemoglobine F is licht verhoogd en leukocyten alkalische fosfatase en plasma B12 zijn verhoogd. Erytroïde voorlopercellen kunnen in vitro worden vermeerderd zonder dat erytropoëtine nodig is. Arteriële zuurstofverzadiging was> 92%.
Behandelmethoden zijn:
1. Veneuze bloedingen kunnen het bloedvolume in een korte periode tot normaal verminderen, symptomen verminderen, bloedingen en trombose verminderen. Bloeden 200 tot 400 ml elke 2 tot 3 dagen tot het aantal rode bloedcellen 6,0 × 10 12 / L of minder is en de hematocriet 50% of minder is. Bloodletting kan het effect langer dan 1 maand handhaven. Deze methode is eenvoudig en kan eerst worden gebruikt. Jongere patiënten, zoals geen trombotische complicaties, kunnen alleen met bloed worden behandeld. Na bloedvergieten is er echter een mogelijkheid om een toename van de rebound van rode bloedcellen en bloedplaatjes te veroorzaken Herhaalde bloedvergieten heeft de neiging om ijzertekort te verergeren en het is raadzaam om op te letten. Voor oudere patiënten met hart- en vaatziekten moet bloedafname voorzichtig zijn, eenmaal meer dan 200 ~ 300 ml kan het interval enigszins worden verlengd. Bloedcelscheiding kan een groot aantal rode bloedcellen zijn, maar moet worden aangevuld met een enkel volume van hetzelfde type plasma; bloedinjectie moet tegelijkertijd intraveneuze rehydratatie zijn om het bloed te verdunnen.
2. Chemotherapie:
(1) Hydroxyurea is een ribonucleïnezuurreductase dat een goed remmend effect heeft op polycytemie vera en geen bijwerkingen van leukemie heeft.De dagelijkse dosis is 15-20 mg / kg. Als de witte bloedcellen op 3,5 tot 5 x 109 / L worden gehouden, kan de hydroxyurea met tussenpozen gedurende een lange periode worden aangebracht.
(2) Alkyleringsmiddel - Het rendement is 80% -85%. Cyclofosfamide en L-anilinemosterd (Malfaron) hebben een sneller effect en de remissieperiode is langdurig bij busulfan en chloorambucil, het curatieve effect houdt ongeveer een half jaar aan. Mosterd met nitroboterzuur heeft minder bijwerkingen en is minder vatbaar voor trombocytopenie, wat een voordeel is. Alkyleringsmiddelen veroorzaken ook leukemie maar zijn minder radioactief. De hoeveelheid en methode van alkyleringsmiddel: startdosis cyclofosfamide is 100-150 mg / d, busulfan, malfuron en chloorambucil zijn 4-6 mg / d en kunnen na 4 weken remissie na remissie worden gehandhaafd. De dosis cyclofosfamide is 50 mg per dag en busulfan is 2 mg per dag of om de andere dag.
(3). De cefalosporinebasis? Binnenlandse toepassing van dit product 2 ~ 4 mg, eenmaal per dag intraveneus toegevoegd aan de 10% glucose-oplossing, continue of intermitterende toepassing van hematocriet en hemoglobine tot normaal. De gemiddelde responstijd was 60d en de mediane remissieperiode was meer dan 18 maanden.
3. Interferon-alfabehandeling: Interferon remt celproliferatie Het is de afgelopen jaren ook gebruikt bij de behandeling van deze ziekte.De dosis is 3 miljoen U / m2, 3 keer per week, subcutane injectie. Na 3 maanden behandeling krimpt de milt en neemt het aantal bloedingen af. Het remissiepercentage kan 80% bereiken.
4. Radionuclidenbehandeling van 32P -stralen kan nucleaire deling remmen en het aantal cellen verminderen. De initiële orale dosis was 11,1 x 107 x 14,8 x 107 Bq. Na ongeveer 6 weken begon het aantal rode bloedcellen te dalen en de 3-4 maanden waren bijna normaal. De symptomen waren verlicht en ongeveer 75% -80% waren effectief. Als de aandoening na 3 maanden niet verdwijnt, kan deze opnieuw worden toegediend. De reliëftijd is 2 tot 3 jaar. 32P heeft het potentieel om patiënten in leukemie om te zetten, dus het is de afgelopen jaren zelden gebruikt. Slechte prognose, meer sterfte door veneuze embolie, ernstige bloedingen of ontwikkeling van myelofibrose en acute leukemie.
Ten tweede, familiale goedaardige polycytemie. Goedaardige familiale polycytemie is een autosomale erfelijke ziekte met verschillende penetraties. Meer zeldzaam. Milde symptomen, vaak hoofdpijn, lethargie, duizeligheid en vermoeidheid; of helemaal geen symptomen. Het zieke kind heeft een dieprode teint en conjunctivale congestie, maar geen splenomegalie. Bloedgroeponderzoek heeft alleen overmatige proliferatie van rode bloedcellijn, hemoglobine is vaak meer dan 200 g / l (20 g / dl) en het bloedvolume is verhoogd. Witte bloedcellen en bloedplaatjes zijn normaal. Er zijn dezelfde patiënten in de familie. Deze ziekte is meestal goedaardig en kan tot normale jaren leven.Als het bloed dik is en de symptomen worden veroorzaakt, kan bloedvergiftiging worden gebruikt.
Ten derde, secundaire polycytemie. Secundaire polycytemie wordt veroorzaakt door veel verschillende oorzaken. Een verscheidenheid aan ziekten die polycytemie kunnen veroorzaken: zie de classificatie van secundaire polycytemie:
1. Weefselhypoxie of zuurstofafgiftestoornis
(1) Fysiologisch:
1) foetale periode
2) Onvoldoende zuurstofgehalte in het milieu: plateaugebied
(2) Pathologisch:
1) Onvoldoende longventilatie: longaandoeningen zoals bronchiectasis, longhartaandoeningen, obesitas (Pickwickian Syndrome)
2) Longslagader en veneuze fistel.
3) Cyanotische aangeboren hartziekte.
4) Abnormale hemoglobineziekte: hemoglobine M, sulfi hemoglobine en methemoglobine hebben een slecht zuurstof dragend vermogen.
2. De functie van beenmergvormende rode bloedcellen wordt verbeterd.
(1) Endogeen:
1) Nier: nephroblastoom, bijnieradenoom, polycysteuze nier, stenose van de nierslagader, enz.
2) Bijnier: feochromocytoom, Cushing-syndroom, congenitale bijnierhyperplasie, bijnieradenoom en primair aldosteronisme.
3) Lever: hepatoom.
4) Cerebellum: angioblastoom.
(2) Exogeen:
1) Breng testosteron of een vergelijkbaar medicijn aan.
2) Toepassing van groeihormoon.
3. Pasgeborenen.
(1) transfusie van de placenta: de moeder getransfundeerd naar de foetus, de ontvanger van de tweeling.
(2) De navelstreng is te laat geligeerd.
