kraken fenomeen
Invoering
introductie Het sputumfenomeen is een speciale gedwongen positie, die vaker voorkomt bij kinderen met aangeboren tetralogie van Fallot. Wanneer het kind loopt of speelt, wordt de speciale houding van de benen die een tijdje buigen en hurken een tijdje gevolgd, en dan wordt het normale lopen hervat en verschijnt het sputum herhaaldelijk. De tetralogie van Fallot is vernoemd naar de eerste beschrijving van Fallot, ook bekend als de quadriplegie.Deze ziekte omvat ventriculair septumdefect, longstenose, aorta rijden en rechter ventriculaire hypertrofie. De eerste twee misvormingen zijn basislaesies. Het percentage is ongeveer 11% tot 13% van aangeboren hartaandoeningen en de verhouding tussen man en vrouw is vergelijkbaar.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
pathogenese:
Als gevolg van stenose van de longslagader komt bloed de longcirculatie binnen, waardoor compenserende hypertrofie van de rechter ventrikel wordt veroorzaakt, verhoogde rechter ventriculaire druk, rechter ventriculaire systolische druk is vergelijkbaar met linker ventriculaire druk, bloedstroom door de ventriculaire septale bifasische shunt, rechter ventriculair bloed is groot Gedeeltelijk de aorta binnendringen, als de longklep atresie is, komt al het bloed in de rechter hartkamer de aorta binnen en hangt de bloedtoevoer naar de long af van de arteriële katheter. Aangezien de aorta zich boven de linker en rechter ventrikels bevindt, worden de linker en rechter ventrikels door het hele lichaam getransporteerd. Veroorzaakt haarspelden. Als gevolg van longstenose wordt de door de longcirculatie uitgewisselde bloedstroom verminderd en is de cyanose ernstiger, maar omdat de arteriële katheter niet is gesloten, is de bloedstroom van de longcirculatie toegenomen en kan de cyanose onopvallend of licht zijn, maar met het sluiten van de arteriële katheter en de vernauwing van de trechter. Geleidelijk toenemende, cyanose wordt steeds duidelijker en rode bloedcellen en hemoglobine zijn compenserend.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cardiovasculaire angiografie M-mode echocardiografie (ME)
[klinische symptomen]
1. De meeste gevallen hebben cyanose enkele maanden na de geboorte. Na een ernstige geboorte ontwikkelen ze stuiptrekkingen. Na het sporten zijn ze kortademig. Kinderen voelen zich vaak zwak en hebben een slecht uithoudingsvermogen. Ze kunnen hypoxie hebben tijdens intense activiteiten, huilen of gewoon wakker worden in de ochtend. Aanval: Plotselinge ademhalingsmoeilijkheden, verhoogde cyanose, ernstige gevallen kunnen convulsies veroorzaken, flauwvallen, zoals sputum tijdens activiteiten is ook een van de kenmerken van deze ziekte, sputum kan de systemische weerstand verhogen, het rechterhartbloed naar de aortashunt verminderen, waardoor de longcirculatie wordt verhoogd Hypoxie verbeteren; slijm kan de hoeveelheid bloed terugbrengen naar het onderlichaam, rechter ventrikelafleiding verminderen, circulerende zuurstof verhogen en cerebrale hypoxie verbeteren. In enkele gevallen kunnen er symptomen zijn zoals epistaxis, hemoptyse, embolie of hersenabces. .
2. Tekenen: kinderen met groei en ontwikkeling, met cyanose en knuppel, cardiale auscultatie in de linker sternale rand van de tweede en derde ribben met II-III systolisch geruis van de straal, de luidheid van het geruis is gerelateerd aan de mate van longstenose, stenose Hoe ernstiger het gemompel, hoe zwakker het tweede geluid van de longslagader, splitst of verdwijnt.
[Diagnose]
Volgens de medische geschiedenis heeft het kind purpura, kortademigheid na het sporten, ademhalingsmoeilijkheden, verhoogde tintelingen, zoals sputum, slechte groei en ontwikkeling, knuppelen en II-III systolisch straalgeruis tussen de tweede en derde ribben van het borstbeen. Elektrocardiogram en röntgenonderzoek van rechter ventriculaire hypertrofie, aorta-verwijding, schoenhart, echocardiografie, hartkatheterisatie, cardiovasculaire angiografie en andere prestaties kunnen worden gediagnosticeerd.
Diagnose
Differentiële diagnose
(A), pulmonale stenose met atriaal septumdefect met shunt van rechts naar links (triade van Fallow). De ziekte heeft een late verschijning van purpura. Het systolische geruis van de tweede intercostale ruimte aan de linkerrand van het sternum is luider, neemt een langere tijd in beslag en het tweede hartgeluid in het longklepgebied wordt verminderd en gesplitst. Op de röntgenfilm was de toename van de hartschaduw significanter en de totale droge boog van de longslagader was duidelijk convex. De prestaties van rechter ventriculaire spanning in het elektrocardiogram zijn duidelijker. Rechterhartkatheterisatie, selectieve indicatorverdunningscurve-meting of selectieve cardiovasculaire angiografie toonde aan dat de longstenose van het kleptype is en dat het shuntniveau van rechts naar links zich op de atriumlocatie bevindt, wat een diagnose kan stellen.
(B), Eisenmenger-syndroom. Wanneer ernstige pulmonale hypertensie optreedt bij patiënten met ventriculair septumdefect, atriaal septumdefect, aorta-pulmonaal septumdefect of patent ductus arteriosus, wordt de shunt van links naar rechts omgezet naar een shunt van rechts naar links om het Eisenmenger-syndroom te vormen. Het syndroom heeft een laat uiterlijk van purpura; het longklepgebied heeft een samentrekstraalgeluid en een systolisch harig geruis, het tweede hartgeluid is hyperthyreoïdie en kan worden gesplitst en er kan een diastolisch geruis van het haarmonster zijn; het röntgenonderzoek laat zien dat de totale droge boog van de longslagader duidelijk uitsteekt, de long De vasculaire schaduw van het portaal is groot en de bloedvaten in het longveld zijn klein; het rechter hartkatheteronderzoek laat zien dat de longslagader aanzienlijk hoge druk, enz. Kan worden geïdentificeerd.
(C), Ebstein-vervorming en tricuspide atresie. Wanneer Ebstein wordt vervormd, bewegen de tricuspidalisklepbladen en achterste klepblaadjes naar beneden naar de ventrikel, vergroot het rechter atrium en de rechter ventrikel is relatief klein, vaak vergezeld door atriaal septumdefect resulterend in een shunt van rechts naar links. 4 hartgeluiden zijn vaak te horen in het voorste gebied; röntgenstralen tonen een toename in hartschaduw, vaak sferisch, rechter atrium kan erg groot zijn; ECG toont rechter atriumhypertrofie en rechter bundeltakblok; selectieve rechter atrium angiografie toont verhoogde rechts Atriale en misvormde tricuspidaliskleppen kunnen een diagnose stellen. Wanneer de tricuspide-atresie volledig is geblokkeerd, komt het bloed in het rechteratrium het linkeratrium binnen via het patent foramen ovale of atriale septumdefect, passeert het de mitralisklep in de linker ventrikel en passeert vervolgens het ventriculaire septumdefect of de patent ductus arteriosus naar de pulmonale circulatie. . Röntgenonderzoek toonde aan dat de rechter hartkamer niet duidelijk was en dat het longveld helder was. Het elektrocardiogram heeft ventriculaire hypertrofie verlaten. Selectieve juiste atriale angiografie stelt een diagnose vast.
(D), grote bloedvaten zijn misplaatst. Wanneer de volledige vasculaire dislocatie zich bevindt, is de longslagader afkomstig uit de linkerventrikel en de aorta-oorsprong komt uit de rechterventrikel, vaak vergezeld door atriaal of ventriculair septumdefect of patent ductus arteriosus. Het hart is vaak aanzienlijk vergroot en de röntgenfoto toont longcongestie. Selectieve rechter ventriculografie kan een diagnose stellen. De aorta- en longslagaders van patiënten met rechter ventriculaire dubbele uitlaat in onvolledige grote vaatdislocatie zijn afkomstig van de rechter ventrikel, vaak met ventriculair septumdefect.Röntgenfilms tonen een significante toename van hartschaduw, pulmonale congestie en selectieve rechter ventriculografie kan worden vastgesteld. diagnose. Als er tegelijkertijd een longstenose is, zal de differentiaaldiagnose erg moeilijk zijn.
(5) De arteriële romp is permanent. Wanneer de arteriële stengel blijft bestaan, is er slechts één set halfmaandelijkse flappen, die zich over de twee ventrikels uitstrekken.De pulmonale arterie en de brachiale arterie worden allemaal uitgestoten door de arteriële romp, vaak vergezeld door ventriculair septumdefect. Bij patiënten met tetralogie van Fallot, zoals longslagaderziekte, wanneer de longslagader en longklepatresie worden gevormd, zijn de prestaties vergelijkbaar met die van arteriële stenose. Let op de identificatie van de twee. In dit opzicht is selectieve rechter ventriculaire angiografie nuttig.
