spierbloeding
Invoering
introductie Spierbloeding treedt op omdat het te veel wordt getrokken of direct wordt geraakt, waardoor spiervezels scheuren, bloedvaten scheuren en uit de bloedvaten sijpelen, waardoor intramusculaire bloedingen ontstaan. Het behoort tot de categorie zachte weefselschade. Spierbloeding is een klinische manifestatie van hemofilie. Hemofilie is een groep aangeboren stollingsfactoren die bloedingsstoornissen veroorzaken. Congenitale factor VIII-deficiëntie is een typische seksuele recessieve overerving, overgedragen door vrouwen, mannelijk begin en het gen dat de synthese van coagulatiecomponenten van factor VIII regelt, bevindt zich op het X-chromosoom.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Spierbloeding is een klinische manifestatie van hemofilie. Hemofilie is een groep aangeboren stollingsfactoren die bloedingsstoornissen veroorzaken. Congenitale factor VIII-deficiëntie is een typische seksuele recessieve overerving, overgedragen door vrouwen, mannelijk begin en het gen dat de synthese van coagulatiecomponenten van factor VIII regelt, bevindt zich op het X-chromosoom. De zieke man is getrouwd met de normale vrouw, de man is normaal in het kind, de vrouw is de passer; de normale man en de vrouw in de passer zijn getrouwd, de helft van de man is de patiënt en de helft van de vrouw is de passer; de man en de vrouw zijn getrouwd en de vrouw is geboren. De helft van de jongens heeft hemofilie en de helft van de geboren meisjes zijn hemofilie en de helft van hen is een zender. Ongeveer 30% heeft geen familiegeschiedenis en het begin ervan kan worden veroorzaakt door genetische mutaties. Factor IX mist hetzelfde genetische patroon als hemofilie A, maar vrouwelijke zenders hebben lagere niveaus van factor IX en hebben de neiging om te bloeden. Het ontbreken van factor X1 leidt tot de vorming van bloedtromboplastine. Protrombine kan niet worden omgezet in trombine. Fibrinogeen kan niet worden omgezet in fibrine en is vatbaar voor bloeden.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Elektromyografie bloed routine stollingsfactor activiteit bepaling bloedplaatjesadhesietest
Bloeding is de belangrijkste klinische manifestatie van deze ziekte Patiënten hebben spontane / lichte verwonding / langdurige bloedingsneiging na een operatie. Zware duur kan zowel na de geboorte als milder voorkomen.
1. Bloeding van de huid en slijmvliezen kan gemakkelijk worden beschadigd door onderhuids weefsel, tandvlees, tong, mondslijmvlies en andere delen, dus het is een bloedingslocatie. Kinderen hebben meer kans op bloeding / hematoom na frontale botsing, maar bloeding van huid en slijmvliezen is geen kenmerk van deze ziekte.
2. Gewrichtsbloed: het is een veel voorkomende klinische manifestatie van patiënten met hemofilie A. Het komt vaak voor tijdens trauma / wandelen / oefening en veroorzaakt synoviale bloeding, wat vaker voorkomt in het kniegewricht, gevolgd door sacrale, heup-, elleboog-, schouder- en polsgewrichten. etc .. Gewrichtsbloeding kan worden onderverdeeld in drie fasen:
A. Acute fase: bloeden in de gewrichtsholte en rond het gewrichtsweefsel, waardoor lokale koorts, roodheid en pijn in het gewricht worden veroorzaakt. Na de spierspasmen, beperkte mobiliteit, bevinden de gewrichten zich meestal in de flexiepositie.
B. Totale artritis: in de meeste gevallen wordt het bloed niet volledig opgenomen als gevolg van herhaalde bloedingen.Het enzym dat wordt afgegeven door witte bloedcellen en andere componenten in het bloed, stimuleert gewrichtsweefsels om chronische ontsteking en verdikking van het synovium te vormen.
C. Late fase: fibrose van de gewrichten / stijfheid van de gewrichten, misvorming, spieratrofie, botvernietiging, contractuur van de gewrichten leidend tot verlies van functie Herhaalde bloeding van het kniegewricht veroorzaakt vaak knieflexie, valgus en subluxatie van het scheenbeen, waardoor een kenmerkend hemofilietempo wordt gevormd.
3. Spierbloeding en hematoom komen vaak voor bij ernstige hemofilie A, die vaker voorkomt na trauma / spieractiviteit en komt vaker voor bij geforceerde spiergroepen.
4. Hematurie: patiënten met ernstige hemofilie A kunnen microscopische hematurie of grove hematurie hebben, geen pijn, geen geschiedenis van trauma. Als er echter een ureteraal stolsel is, is er een symptoom van nierkoliek.
5. Pseudo-tumor (hemofiele bloedcysten) cysten kunnen overal voorkomen, gebruikelijker in de dijen, bekken, kuiten, voeten, armen en handen, en soms in de ogen.
6. Post-traumatische of post-chirurgische bloeding Verschillende graden van trauma, kleine operaties kunnen langdurige en langzame bloeding of bloeding veroorzaken.
7. Andere delen van de bloedende gastro-intestinale bloeding kunnen zich manifesteren als hematemesis, melena, bloederige ontlasting of buikpijn, de meeste patiënten hebben primaire laesies zoals maag, darmzweren; hemoptysis is gerelateerd aan tuberculose, takuitbreiding en andere primaire laesies; Aambeien en sublinguaal hematoom worden meestal veroorzaakt door orale schade bij patiënten met hemofilie A; sublinguaal hematoom kan tongverplaatsing veroorzaken. Als hematoom zich in de nek ontwikkelt, veroorzaakt dit vaak ademhalingsproblemen; intracraniële bloeding is vaak de doodsoorzaak van hemofiliepatiënten.
8. Compressiesymptomen veroorzaakt door bloeding en de complicaties Hematoom compressiezenuwen, kunnen leiden tot gevoelloosheid, verlies van gevoel, ernstige pijn, spieratrofie, enz. In de gecomprimeerde zenuwinnervatie; tong, mondbodem, tonsillen, posterieure farynxwand, voorste nekbloeding , kan obstructie van de bovenste luchtwegen veroorzaken, wat leidt tot ademhalingsmoeilijkheden en zelfs verstikking, lokale bloedvaten worden gecomprimeerd, kunnen weefselnecrose veroorzaken.
De criteria voor klinische diagnose zijn:
A. Meestal mannelijke patiënten (vrouwelijke homozygoten zijn zeldzaam), met of zonder familiegeschiedenis, familiegeschiedenis met x-gebonden recessieve overerving.
B. Gewrichts-, spier-, diepe weefselbloeding, met of zonder actieve activiteit, inspanning, trauma of abnormale bloedingsgeschiedenis na chirurgie, ernstige misvorming kan worden gezien.
C. De laboratoriumtestresultaten zijn positief.
Diagnose
Differentiële diagnose
