myasthenische crisis
Invoering
introductie Twee verschillende crises, myasthenia gravis en cholinerge crisis kunnen voorkomen bij kinderen met myasthenia gravis . Myasthenia gravis verwijst naar een ernstige ademhalingsinsufficiëntie veroorzaakt door verergering van de toestand van de patiënt of onjuiste behandeling.Het heeft vaak herhaalde infecties, hyponatriëmie, uitdroging, acidose of onregelmatige medicatie geschiedenis, intramusculaire injectie. Teng Xilong, de symptomen verbeterden na medicatie. Volgens ultrastructurele studies wordt de ziekte de laatste jaren voornamelijk veroorzaakt door laesies van de postsynaptische membraanacetylcholinereceptor (AChR).
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Volgens ultrastructurele studies wordt de ziekte de laatste jaren voornamelijk veroorzaakt door laesies van de postsynaptische membraanacetylcholinereceptor (AChR).
2. Veel klinische fenomenen worden ook geassocieerd met aandoeningen van de ziekte en immuunmechanismen.
Myasthenia gravis verwijst naar een ernstige ademhalingsinsufficiëntie veroorzaakt door verergering van de toestand van de patiënt of onjuiste behandeling veroorzaakt door ademhalingsspierzwakte, vaak met herhaalde infectie, hyponatriëmie, uitdroging, acidose of een onregelmatige medicatiegeschiedenis.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Elektromyografie, gesloten cel binnenspier, Tengxilong-test
Spierzwakte kan in alle leeftijdsgroepen voorkomen, maar de meeste zijn in de leeftijd van 15-35, met een man-vrouwverhouding van ongeveer 1: 2. Het begin is langzaam en verraderlijk, en de meerdere verraderlijke aanvallen worden voornamelijk gekenmerkt door abnormale skeletspieren en gemakkelijke vermoeidheid. De spierkracht is goed in de ochtend en de symptomen zijn erger in de middag of avond. De meeste patiënten betrekken de extraoculaire spieren om het bovenste middenrif op te tillen. Het meest vatbaar voor betrokkenheid, naarmate de ziekte vordert, kunnen meer extraoculaire spieren betrokken zijn en diplopie verschijnt.Tenslotte kan de oogbal worden gefixeerd en zijn de intraoculaire spieren over het algemeen niet moe.
Bovendien kunnen de medullaire innervatiespier, nekspier, scapulaire spier, rompspier en bovenste en onderste ledemaatspieren betrokken zijn, spraak is te lang, het geluid is geleidelijk laag, de articulatie is onduidelijk en nasaal, vanwege de onderkaak, zachte kaak en slikspier, intercostale ruimte Als de spieren zwak zijn, kan dit de kauw- en slikfuncties beïnvloeden en zelfs ademhalingsproblemen veroorzaken. Tijdelijke verlichting, remissie, recidief en verslechtering van myasthenie-symptomen wisselen elkaar vaak af om een belangrijk teken van de ziekte te vormen. Afhankelijk van de omvang en omvang van de aangetaste spieren, is het over het algemeen onderverdeeld in oogspiertype, bulbar-spierbetrokkenheidstype en systemisch type. Er zijn ook een zeer klein aantal fulminante aanzetten die kunnen optreden, en binnen een paar dagen tot een paar weken kunnen de medullaire spierzwakte en dyspneu optreden, en de soorten kunnen worden gecombineerd of getransformeerd. Myasthenia gravis van het kindtype verwijst naar het begin van neonatale tot adolescente, behalve voor het individuele systemische type, dat meestal beperkt is tot de extraoculaire spier.
Diagnose
Differentiële diagnose
Identificatie van myasthenia gravis, cholinerge crisis en herkauwingscrisis. Drie soorten crisis kunnen op de volgende manieren worden geïdentificeerd:
1 Tengxilong-test.
2 atropinetest.
3 EMG-onderzoek.
Cholinergische crisis: Cholinergische crisis is de belangrijkste manifestatie van myasthenia gravis-crisis veroorzaakt door overmatige toediening van anticholinesterase-geneesmiddelen (zoals bromopyridinium). De pupillen van de patiënt zijn gekrompen, zweten overal, spieren kloppen, darmgeluiden zijn hyperthyreoïdie en de symptomen van het intramusculaire neostigmatisme worden verergerd.
Herkauwerscrisis: het is moeilijk om de aard van de crisis te onderscheiden en kan niet worden gebruikt om het medicijn te stoppen of de dosis van het medicijn te verhogen om de symptomen te verbeteren, meestal na langdurige behandeling met grote doses. Spierzwakte kan in alle leeftijdsgroepen voorkomen, maar de meeste zijn in de leeftijd van 15-35, met een man-vrouwverhouding van ongeveer 1: 2. Het begin is langzaam en verraderlijk, en de meerdere verraderlijke aanvallen worden voornamelijk gekenmerkt door abnormale skeletspieren en gemakkelijke vermoeidheid. De spierkracht is goed in de ochtend en de symptomen zijn erger in de middag of avond. De meeste patiënten betrekken de extraoculaire spieren om het bovenste middenrif op te tillen. Het meest vatbaar voor betrokkenheid, naarmate de ziekte vordert, kunnen meer extraoculaire spieren betrokken zijn en diplopie verschijnt.Tenslotte kan de oogbal worden gefixeerd en zijn de intraoculaire spieren over het algemeen niet moe. Bovendien kunnen de medullaire innervatiespier, nekspier, scapulaire spier, rompspier en bovenste en onderste ledemaatspieren betrokken zijn, spraak is te lang, het geluid is geleidelijk laag, de articulatie is onduidelijk en nasaal, vanwege de onderkaak, zachte kaak en slikspier, intercostale ruimte Als de spieren zwak zijn, kan dit de kauw- en slikfuncties beïnvloeden en zelfs ademhalingsproblemen veroorzaken. Tijdelijke verlichting, remissie, recidief en verslechtering van myasthenie-symptomen wisselen elkaar vaak af om een belangrijk teken van de ziekte te vormen. Afhankelijk van de omvang en omvang van de aangetaste spieren, is het over het algemeen onderverdeeld in oogspiertype, bulbar-spierbetrokkenheidstype en systemisch type. Er zijn ook een zeer klein aantal fulminante aanzetten die kunnen optreden, en binnen een paar dagen tot een paar weken kunnen de medullaire spierzwakte en dyspneu optreden, en de soorten kunnen worden gecombineerd of getransformeerd. Myasthenia gravis van het kindtype verwijst naar het begin van neonatale tot adolescente, behalve voor het individuele systemische type, dat meestal beperkt is tot de extraoculaire spier.
