hypoparathyreoïdie
Invoering
introductie Hypoparathyreoïdie (endocriene) wordt veroorzaakt door een gebrek aan synthetisch of uitgescheiden parathyroïdhormoon (PTH), of een biologisch inactieve PTH in de bloedcirculatie, of een PTH-doelorgaanongevoeligheid. Het wordt klinisch gekenmerkt door klinisch syndroom gekenmerkt door hand, voet en sputum, ectopische calcificatie, hypocalciëmie, hyperfosfatemie en vermindering van urine-calcium en urine-fosforuitscheiding. Langdurige toepassing van calciumpreparaten en vitamine D-preparaten kan de aandoening beheersen. Diagnose De symptomen en tekenen van hypoparathyreoïdie zijn uitgebreid en variabel en kunnen gemakkelijk verkeerd worden gediagnosticeerd.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(A), bijschildklierhypoplasie
Congenitale parathyroïde hypoplasie kan parathyreoïdie veroorzaken, wat voorkomt bij pasgeborenen. Een parathyreoïdie kan afzonderlijk voorkomen en er kunnen immunodeficiënties en aangeboren hartafwijkingen van congenitale thymusatrofie zijn.
(B), bijschildklierletsel
Komt vaker voor bij radicale of hyperparathyreoïdie van schildklierkanker na meerdere operaties, resectie of schade aan het bijschildklierweefsel, waardoor de bloedtoevoer naar de bijschildklier wordt aangetast. Als als gevolg van chirurgische bloedingen, oedeem, onvoldoende bloedtoevoer of zenuwbeschadiging, kan de functie ervan geleidelijk worden hersteld, tijdelijke hypoparathyreoïdie genoemd. Als de klier geleidelijk fibrotisch is en de bijschildklierfunctie kan worden verlaagd, zal permanente parathyreoïdie optreden. De incidentie van hypoparathyreoïdie veroorzaakt door voorste cervicale of schildklierchirurgie is ongeveer 0,2% -5,8%. Een permanente hyperparathyreoïdie trad op bij patiënten met primaire hyperparathyreoïdie na een operatie van ongeveer 0,5%. Een zeer klein aantal patiënten heeft parathyreoïdie na bestralingstherapie vanuit de nek.
(3) Metaalvergiftiging
Zoals hemochromatose (ijzer), thalassemie (ijzer) en hepatolenticulaire degeneratie (ziekte van Wilson, koper).
(D), invasieve ziekte bijschildklier
Veroorzaakt door amyloïdose, tuberculose, sarcoïdose, granuloma of tumorinfiltratie.
(5) Auto-immuunziekte (APS)
Parathyreoïdie kan een van de symptomen van APS zijn en kan gepaard gaan met de ziekte van Edison en mucocutane candidiasis.
(6), parathyroid hormoon secretie defecten
Genafwijkingen zoals calciumgevoelige receptoren en bijschildklierhormonen leiden tot regulatie en synthese van PTH-secretie.
(7) abnormale regulatie van secretie van bijschildklierhormoon
1. De moeder lijdt aan hyperparathyreoïdie bij neonaten Neonaten met hypercalciëmie hebben hypocalciëmie door remming van de bijschildklierfunctie en kunnen na de geboorte tijdelijke of permanente hypoparathyreoïdie vertonen.
2. De bijschildklier die overblijft na een operatie bij patiënten met hyperparathyreoïdie heeft tijdelijke hyperparathyreoïdie als gevolg van langdurige hypercalciëmieremming. Deze toestand duurt zelden meer dan een week. Bijschildklierletsel is ook een mogelijke oorzaak van een afname van de voorbijgaande PTH-secretie.
3. Hypomagnesiëmie, magnesiumgebrek kan PTH-synthese en secretiestoornissen hebben.
(8) Defecten in de reactie van doelweefsels op de biologische effecten van PTH
De weerstand van het doelweefsel tegen de werking van PTH kan primair zijn tegen pseudohypothyreoïdie of secundair aan hypomagnesiëmie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Serum alkalisch fosfatase molybdeen doelwit Röntgenonderzoek van plasma cyclisch adenosine monofosfaat Chvostek geconjugeerd anti-thyroglobuline antilichaam (ATGA)
1. Idiopathische patiënten hebben een positieve familiegeschiedenis en verworven hypothyreoïdie heeft een geschiedenis van chirurgie of 131I-behandeling.
2. De klinische manifestaties zijn zwakke handen en voeten, Chvostek-teken, Trousseau-teken positief. Droge huid, pigmentvlekken, dun haar, afstoten. De nagels zijn knapperig. Staar. Calcificatie van de tanden is onvolledig, de kwaliteit van de tanden is dun en het tandglazuur is slecht ontwikkeld. Geestelijke achterstand, persoonlijkheidsveranderingen.
3. Laag bloedcalcium, hoog bloedfosfor, serum alkalische fosfatase is normaal. Urine calcium en urine fosfor excretie nam af. Urinaire CAMP-ontlading verminderd.
4. Serum PTH-niveaus zijn verlaagd. De renale tubulaire fosforreabsorptiesnelheid nam toe en de fosforklaring nam af.
5. Röntgenonderzoek: basale ganglia van de hersenen, calcificatie van de nieren, normale botdichtheid en laag polymorfisme.
6. Hypocalcemische hand en voet zoals renale tubulaire acidose, hypomagnesiëmie, respiratoire alkalose, enz., Die om andere redenen moeten worden uitgesloten.
Diagnose
Differentiële diagnose
Op dit moment is het percentage misdiagnosis zo hoog als 40%, en veel verkeerd gediagnosticeerd als epilepsie, neurasthenie, rachitis, hand, voet en sputum en encefalopathie. Een snelle urinetest voor de Sulkowitch-test en EKG ontdekte dat laag calcium op tijd kan worden gediagnosticeerd. Neonatale patiënten moeten hun moederbloed calcium en fosfor controleren om de diagnose te bevestigen. Het moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1. Nierinsufficiëntie: kan laag bloedcalcium, hoog bloedfosfor hebben, vanwege acidose, vrij calcium is niet laag, dus convulsies komen niet vaak voor. Vaak zijn er veranderingen in urine en nierinsufficiëntie, er kan een hoge bloeddruk zijn, indien nodig is de bloed-PTH vaak verhoogd.
2. Vitamine D-deficiëntie rachitis: en ernstige hypocalciëmie kan convulsies hebben, maar bloedfosfor is verminderd, alkalische fosfatase is verhoogd, meestal in de lente, röntgenfoto toont skeletbotveranderingen.
3. Epilepsie: EEG kan worden geïdentificeerd, wanneer er laag calcium in het bloed in de hypothalamische zijde is, trage golven, spikes verschijnen, bloedcalcium verdwijnt na normaal.
4. Hand- en voetkrampen die optreden wanneer bloedcalcium normaal is: er kunnen convulsies zijn in de vermindering van vrij calcium tijdens alkalose of laag magnesiumgehalte in het bloed, <0,6 mmol / L (1,5 mg / dl) kan ook convulsies hebben.
5. Rachitis: calcium in het bloed, normaal fosfor, er zijn prikkels voor emotionele schommelingen.
6. papachtige diarree: laag calcium kan diarree veroorzaken, atherosclerose kan ook worden gecombineerd met laag calcium in het bloed, maar de eerste wordt behandeld met calcium en in blokjes gesneden vitamines om calcium in het bloed te herstellen, diarree is ook genezen, kan worden geïdentificeerd.
