progressieve leverkrimp
Invoering
introductie Fulminant leverfalen is een syndroom waarbij levercelnecrose en ernstige leverfunctiestoornissen worden veroorzaakt door verschillende oorzaken, en er is geen geschiedenis van leverziekte en hepatische encefalopathie binnen 8 weken na de ziekte. Het begin is urgent, de vooruitgang is snel en het sterftecijfer is hoog. Vroege diagnose en vroege behandeling kunnen het sterftecijfer verlagen. Vroege symptomen zijn geelzucht, aanhoudende hypothermie, lage koorts, gastro-intestinale symptomen, neiging tot bloeden, progressieve krimp van de lever, geur van de lever, fladderende tremor, hartslag, hypotensie, enz., Late symptomen Het wordt gekenmerkt door hepatische encefalopathie Hersenoedeem wordt gekenmerkt door convulsies, langzame ademhaling, onregelmatig ritme, coagulopathie en hemorragische bloedingen met de huid, tandvlees, neusslijmvlies, bulbar conjunctiva en maagslijmvlies.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
FHF veroorzaakt door hepatitisvirus, medicijnvergiftiging en giftige vergiftiging, zijn leverpathologische kenmerken uitgebreide hepatocytennecrose, levercellen verdwijnen en levervolume krimpt. Over het algemeen is er geen hepatocytenregeneratie en zijn er veel reticulaire stentinstortingen, resterende hepatische cellen en ontstekingscelleninfiltratie in het portaalgebied. Leverpathologie zoals acute leververvetting en het Reye-syndroom tijdens de zwangerschap wordt gekenmerkt door ernstige schade aan mitochondriën bij hepatocyten en metabole disfunctie. De cellen in de hepatische lobule tot de middelste zone zijn vergroot en het cytoplasma is gevuld met dikke vacuolen, die honingraatvormig zijn en geen necrose van grote hepatocyten hebben. Leverkrimp is niet zo significant als acute ernstige hepatitis.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Leverfunctietest lever echografie onderzoek hepatobiliaire beeldvorming
I. Vroege symptomen
1. Huangqi heeft drie kenmerken:
(1) Na het verschijnen van geelzucht, zal het op korte termijn snel verdiepen, zoals totale bilirubine> 171mol / L, en andere manifestaties van ernstige leverschade, zoals neiging tot bloeden, verlengde protrombinetijd en verhoogde ALT. Als alleen diepe geelzucht, geen andere ernstige leverfunctieafwijkingen, getoond als intrahepatische cholestatische;
(2) De duur van geelzucht is lang. Over het algemeen is de wet van geelzucht drie fasen: verdieping, persistentie en regressie. Als geelzucht na 2 tot 3 weken nog steeds niet wordt teruggetrokken, geeft dit aan dat de toestand ernstig is;
(3) Na het verschijnen van geelzucht verbeterde de toestand niet. De algemene regel was acute geelzuchthepatitis. Toen geelzucht verscheen, verbeterde de eetlust geleidelijk en werden misselijkheid en braken verminderd. Als de symptomen 1 week na het begin van geelzucht niet verbeteren, moet u alert zijn op ernstige hepatitis.
2. Er kan lage koorts zijn aan het begin van lage koorts en de lichaamstemperatuur daalt naar normaal na het verschijnen van geelzucht. Als het gepaard gaat met geelzucht met aanhoudende hypothermie, duidt dit op hepatocytennecrose of endotoxemie.
3. De algemene situatie is extreem slecht, zoals vermoeidheid, burn-out, verlies van eetlust en zelfs het leven kan niet voor zichzelf zorgen.
4. Duidelijke gastro-intestinale symptomen, frequente misselijkheid, braken, hik, duidelijke opgezette buik, verdwijning van darmgeluiden, darmverlamming.
5. Bloedneiging zoals huidecchymose, purpura, epistaxis, tandvleesbloeding, enkele bovenste gastro-intestinale bloedingen, enz., Wat wijst op coagulopathie, leverfalen.
6. Ascites verschijnen snel vanwege de lange halfwaardetijd van albumine (ongeveer 2 weken), meestal treedt lage albuminemie 2 tot 3 weken na de ziekte op en patiënten met meer dan 2 tot 8 weken hebben ascites.
7. De persoonlijkheid verandert als het oorspronkelijke karakter vrolijk is, de mutatie melancholisch is, of vice versa. Slaapritme is omgekeerd, taal wordt herhaald, kan niet worden opgevat, desoriëntatie, gedragseigenheden, gedragseigenheden, informele ontlasting, enz., Zijn tekenen van hepatische encefalopathie. Dan is er een verstoring van het bewustzijn en een hepatische coma.
8. Progressieve leverreductie, levergeur, flapperende tremor, verhoogde spierspanning, positief piramidaal kanaal, sputum sputum, enz., Wat duidt op ernstige leverschade.
9. Verhoogde hartslag, lage bloeddruk, geassocieerd met endotoxemie of inwendige bloedingen.
Ten tweede, de symptomen
Het manifesteert zich als hepatische encefalopathie, die op zijn beurt de volgende symptomen veroorzaakt, en de overgangsfase is niet gemakkelijk gescheiden.
1. Hersenoedeem heeft hersenoedeem wanneer er een sputum sputum, positief piramidaal kanaal of conjunctivaal oedeem, verwijde pupillen, langzame ademhaling, onregelmatig ritme en oedeem van het papillaire oedeem is.
2. Coagulatiedisfunctie en hemorragische bloedingsplaatsen komen vaak voor bij de huid, tandvlees, neusslijmvlies, bulbar conjunctiva en maagslijmvlies.
(1) Bloedplaatjeskwaliteit en kwantiteitsafwijking FHF-bloedplaatjes waren kleiner dan normaal, en elektronenmicroscopie vertoonde vacuolen, pseudopoden en serosa. Bloedplaatjes zijn normaal bij afwezigheid van hepatische encefalopathie. Trombocytopenie kan worden veroorzaakt door beenmergsuppressie, hypersplenisme en consumptie door intravasculaire coagulatie.
(2) Stollingsfactorsynthesestoornis Alle plasmastollingsfactoren zijn verlaagd, vooral bij de extrahepatische synthese van factor VII, maar zijn toegenomen. De protrombinetijd was aanzienlijk verlengd.
(3) DIC vergezeld van lokaal secundair fibrinolyse-plasma-plasma en zijn activerende stoffen nam af, terwijl fibrine / fibrinogeenafbraakproducten toenamen.
3. Infectie komt het meest voor bij infecties van de luchtwegen en andere urineweginfecties, meestal G-bacteriën, G + cocci, kunnen ook anaërobe en schimmelinfecties hebben.
4. Nierfalen FHF heeft 70% nierfunctiestoornis en acute tubulaire necrose is goed voor de helft. Er zijn natrium, isotone urine en tubulaire necrose. Het is gerelateerd aan hepatocytennecrose, endotoxemie, oneigenlijk gebruik van diuretica, hypovolemie veroorzaakt door gastro-intestinale bloeding en hypotensie. Vermeld is dat nierfalen de belangrijkste oorzaak van FHF-sterfte is.
5. Elektrolytzuur-base evenwichtsstoornis hyponatriëmie, hypocalciëmie, hypomagnesiëmie, hypokaliëmie, respiratoire alkalose, hypokalische alkalose en metabole acidose.
6. Andere hypoglykemie, hypoxemie, longoedeem, aritmie, portale hypertensie en acute pancreatitis.
Diagnose
Differentiële diagnose
Explosief leverfalen, op basis van leverziekte, snelle geelzucht, leververkorting in korte tijd, neuropsychiatrische symptomen, verhoogde transaminasen of gal-enzymscheiding (normale of lichte toename van transaminase en significante toename van bilirubine) moeten worden uitgevoerd Overweeg de mogelijkheid van deze ziekte. In het algemeen, wanneer leverparenchymcellen disfunctioneel zijn, is de eerste een verstoorde secretiefunctie (hyperbilirubinemie), gevolgd door synthetische dysfunctie (vermindering van de stollingsfactor, hypoalbuminemie, enz.) En uiteindelijk ontgifting. Obstakels (inferieure inactivering van hormonen, verhoogde niveaus van aromatische aminozuren, enz.). Naast de krachtige fagocytaire functie reguleren Kupffer-cellen ook de intrahepatische microcirculatie, nemen ze deel aan bepaalde biochemische reacties (zoals synthetische ureum en insulineafbraak, enz.), En kunnen ze verschillende cytokines en ontstekingsmediatoren afscheiden, verdediging tegen het lichaam, Immuunfunctie speelt een uiterst belangrijke rol. Kupffer-celschade of -disfunctie zal leiden tot intestinale endotoxemie, die leverschade kan verergeren en een verscheidenheid aan extrahepatische complicaties kan veroorzaken, zoals DIC, functioneel nierfalen, refractaire ascites, enz. .
