epidermale keratinisatie
Invoering
introductie Keratinisatie is een belangrijk kenmerk van keratinocyten. Beginnend met de primaire cellen, blijven de keratinocyten zich differentiëren, omhoog gaan, door de spinuslaag, de korrelige laag gaan en uiteindelijk de hoorncellen worden om het keratinisatieproces te voltooien.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Het keratinisatieproces van normale epidermis is verdeeld in twee fasen, namelijk het synthesestadium en het afbraakstadium. In de eerste fase produceren keratinocyten een reeks stoffen die veranderen met de verschillende stadia van keratinisatie en markers worden voor celdifferentiatie. Deze stoffen zijn: keratinefilamenten, die geleidelijk van onder naar boven toenemen en dicht en met elkaar verweven zijn. Transparante keratinedeeltjes vormen het hoofdbestanddeel van de korrellaag: hoe dichter bij de stratum corneum, hoe groter de deeltjes. Een zacht hoornlichaam, of capsulaire korrel, die een verscheidenheid aan hydrolasen bevat, die fungeren als lysosomen in epidermale zachte hoorncellen, nemen deel aan lysis, wat leidt tot volledig verlies van kern en instorting van organellen en keratinocyten. Vallen. Het tweede stadium wordt ook het recombinatiestadium of het conversiestadium genoemd, waarin de nucleaire en organelafbraak verdwijnt en de resterende cellulaire componenten worden gedispergeerd en gemengd om een stevige vezel en een amorf matrixcomplex te vormen, namelijk keratine, terwijl het celmembraan verdikt is. De vorming van het stratum corneum is het laatste punt van epidermale keratinisatie, die bestaat uit keratinocyten en keratinocyten. Het optreden van veel huidziekten is geassocieerd met afwijkingen in het proces van huidkeratinisatie, zoals ichthyosis, folliculaire keratosis en psoriasis.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Huiduitstrijkmicroscopie huidmicroscopie
Zie vissenschubben.
Diagnose
Differentiële diagnose
De lamellaire ichthyosis is autosomaal recessief: na de geboorte is het hele lichaam bedekt met een brede laag gelatineus membraan van menselijke katoen, die ooglid en lip valgus veroorzaakt. Na een paar dagen pelde de film af en vertoonde de huid een breed scala van chronische blozen Er waren grijsachtig witte of taupe polygonen of ruitvormige grote schubben met centrale fixatie en vrije randen. Vaak treedt symmetrie op in het hele lichaam, met gebogen ledematen, elleboogfossa, nationale fossa, oksels en vulva. Overmatige keratinisatie van de handpalmen, overmatige groei van nagels en haar. Nadat het verloop van de ziekte langzaam is, kan het uiteindelijk overleven en kan de erytrodermie op volwassen leeftijd worden verlicht, maar de schubben bestaan nog steeds.
De ziekte is autosomaal recessief.
