syndroom van Cushing
Invoering
introductie Het syndroom van Cushing is ook bekend als hvpercortisolisme of het syndroom van Cushing. In 1912 werd het voor het eerst gemeld door Harvey Cushing. Intrinsiek is een klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door hypercortisolemie veroorzaakt door meerdere oorzaken, voornamelijk gekenmerkt door volle maan, meerdere bloedverschijnselen, centrale obesitas, aambeien, paarse lijnen, hoge bloeddruk, secundaire diabetes en Osteoporose enzovoort. Het syndroom van Cushing wordt voornamelijk veroorzaakt door een reeks klinische symptomen en tekenen veroorzaakt door overmatige secretie van cortisol uit de bijnierschors, maar het scheidt ook andere hormonen af.Daarom is het syndroom multivariant en behoort het tot het gemengde type cortisol.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Cushing-syndroom komt vaak voor bij de hypothalamus-hypofyse laesies in de kliniek en wordt over het algemeen geclassificeerd volgens de oorzaak.
Cortisol kan volgens de etiologie en pathologische veranderingen van hypofyse en bijnieren in de volgende vier soorten worden verdeeld:
Iatrogene cortisol
Langdurig gebruik van glucocorticoïden bij de behandeling van bepaalde ziekten kan leiden tot klinische manifestaties van cortisol, wat heel gebruikelijk is in de kliniek. Dit wordt veroorzaakt door exogene hormonen en kan geleidelijk worden hersteld na het stoppen van het medicijn. Langdurig gebruik van glucocorticoïden kan echter de secretie van ACTH in de hypofyse terugkoppelen, waardoor atrofie van de bijnierschors wordt veroorzaakt.Als het medicijn eenmaal is gestopt, kan dit leiden tot een reeks manifestaties van corticale disfunctie en zelfs crisis, dus moet worden opgemerkt. Cortisol kan ook voorkomen bij langdurig gebruik van ACTH.
2. Hypofyse bilaterale bijnierhyperplasie
Bilaterale bijnierhyperplasie wordt veroorzaakt door overmatige secretie van ACTH uit de hypofyse. De reden: 1 hypofyse tumor. Meer voorkomende basofielen, ook gezien bij chromoblastoom; 2 hypofyse geen duidelijke tumor, maar verhoogde secretie van ACTH. Algemeen wordt aangenomen dat het wordt veroorzaakt door overmatige secretie van de corticotropine-vrijmakende factor (CRF) uit de hypothalamus. Klinisch kan slechts ongeveer 10% van de hypofyse tumoren worden gevonden. In dit type geval is de toename van plasmacortisol vanwege de abnormaal hoge mate van ACTH-secretie uit de hypofyse niet voldoende om normale feedbackremming te veroorzaken, maar orale hoge dosis dexamethason kan nog steeds remmen.
3. Bilaterale bijnierhyperplasie veroorzaakt door extracorporale laesies
Bronchiale longkanker (vooral havercelcarcinoom), schildklierkanker, thymuscarcinoom, nasofarynxcarcinoom en tumoren afkomstig van neuraal topweefsel scheiden soms een ACTH-achtige substantie af met een biologisch effect vergelijkbaar met ACTH, waardoor bilaterale bijnierschors wordt veroorzaakt Hyperplasie, het zogenaamde heterologe ACTH-syndroom. Deze patiënten hebben ook vaak significante spieratrofie en hypokaliëmie. De secretie van ACTH-stoffen in de laesies is autonoom en orale hoge dosis dexamethason heeft geen remmend effect. Nadat de laesie is verwijderd of genezen, neemt de toestand geleidelijk af.
4. Bijnier corticale tumor
De meeste zijn goedaardige bijnieradenomen, en een paar zijn kwaadaardige adenocarcinomen. Tumorgroei en secretie van adrenocorticaal hormoon zijn autonoom en worden niet gecontroleerd door ACTH. Omdat de tumor een grote hoeveelheid corticosteroïden afscheidt, remt de feedback de secretiefunctie van de hypofyse, waardoor de plasma-ACTH-concentratie wordt verlaagd, zodat de normale bijnierschors van het niet-tumorgedeelte duidelijk wordt geatrofieerd. Bij patiënten met dit type door ACTH geïnduceerde of hoge dosis dexamethason verandert de hoeveelheid afgescheiden cortisol niet. Bij bijnierschorsentumoren, vooral kwaadaardige tumoren, zijn 17 ketosteroïden in urine vaak aanzienlijk verhoogd.
Onderzoeken
inspectie
X-ray inspectie
(1) Sella- of flat-slice-methode Omdat de hypofyse tumoren van patiënten met de ziekte van Cushing klein zijn, zijn de resultaten van de gewone film-methode meestal negatief, en sommige patiënten hebben slechts milde abnormale veranderingen met de serrano-gelaagde methode, en Slechte gevoeligheid en lage nauwkeurigheid. Als het zadel echter toeneemt, is het nuttig voor de diagnose van hypofyse tumoren.
(2) De bijnier-röntgenmethode is nuttig voor de locatie van de bijnierruimte-bezettende laesies, maar kan geen nodulaire hyperplasie en adenoom identificeren.
2. CT-onderzoek
Aangezien de CT-scan ongeveer 10 mm per laag is, is de CT-resolutie goed voor hypofyse-adenomen met een diameter> 10 mm, maar voor hypofyse-microadenomen met een diameter kleiner dan 10 mm kan CT worden gemist met een positief percentage van 60%. Dus CT. Er werden geen hypofysetumoren gevonden en de mogelijkheid van microadenomen kon niet worden uitgesloten.
Voor het onderzoek van bijnierhyperplasie en adenoom heeft CT een groot effect en een goede resolutie, omdat de diameter van bijnieradenoom vaak> 2 cm is.
Opmerking: CT-onderzoek, om contrastmiddel te injecteren, om allergische reacties te voorkomen, geeft over het algemeen 10 mg dexamethason; CT-onderzoek moet worden geregeld na een grote dosis dexamethason-remmingstest, anders moet dit meer dan 7 dagen zijn en vervolgens een grote dosis grond doen De dexamethason-onderdrukkingstest.
3. Onderzoek naar magnetische resonantie (MRI)
Voor de ziekte van Cushing heeft MRI de voorkeur, vergeleken met CT kunnen de hypothalamische hypofyse- en parasagittale structuren (holle sinus, hypofyse en optisch chiasma) goed worden onderscheiden, maar voor tumoren met een diameter <5 mm is de resolutie nog steeds alleen 50%.
4.B Ultra
Het is goed voor bijnierhyperplasie en adenoom en het is niet-invasief, handig, goedkoop en nauwkeurig. Het wordt vaak samen met MRI en CT gebruikt voor de lokalisatiediagnose van het syndroom van Cushing.
5. Andere
(1) 131I--gejodeerd cholesterol bijnier scannen kan de locatie en functie van bijnieradenoom tonen, de adenoomzijde is geconcentreerd, de contralaterale zijde is vaak niet ontwikkeld, het beeld is niet zo duidelijk als CT.
(2) Onder de sinus ACTH-meting (IPSS) werd selectief aderbloed afgenomen en ACTH werd gemeten. Als de patiënt een biochemische test voor de ziekte van Cushing heeft en de CT-scan negatief is, kan deze test worden uitgevoerd.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Eenvoudige zwaarlijvigheid en type 2 diabetes: kan zwaarlijvigheid, hypertensie, abnormaal glucosemetabolisme, menstruatiestoornissen, witte huidlijnen, enz. Hebben, bloedcortisol en zijn metabolieten zijn verhoogd, maar kunnen worden geremd door dexamethason in lage doses, cortex Alcohol en ACTH-ritme zijn normaal.
Ten tweede, pseudo Cushing-syndroom: alcoholische leverschade, niet alleen verschillende symptomen en hormoonspiegels die vergelijkbaar zijn met deze ziekte, en geen reactie op kleine doses dexamethason of verminderde reactie, maar onthouding kan worden hersteld.
Ten derde, depressie: hoewel het verhoogde hormoon en zijn metabolieten niet worden geremd door kleine doses dexamethason, maar geen klinische manifestaties van het Chushing-syndroom.
