blauwe rubberen bulleuze naevus
Invoering
introductie Blauw rubber bleb-nerussyndroom: verwijst naar het caverneuze of capillaire hemangioom dat aanwezig is in zowel de huid als het maagdarmkanaal. Dit syndroom is zeldzaam en wordt gekenmerkt door het gelijktijdig optreden van huid en spijsverteringskanaal. Spongiform of capillair hemangioom, de tumor verschijnt als blauw gevlekt. Als er een breuk optreedt, kan dit bloedingen veroorzaken. Intrinsiek wordt veroorzaakt door embryonale differentiatie en ontwikkelingsstoornissen en is een autosomaal dominante erfelijke ziekte. Heeft invloed op belangrijke vitale organen en blokkeert buisvormige structuren zoals de darmen, luchtpijp, enz.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Intrinsiek wordt veroorzaakt door embryonale differentiatie en ontwikkelingsstoornissen en is een autosomaal dominante erfelijke ziekte. Er zijn 3 gevallen van pathologische veranderingen in de huid of het spijsverteringskanaal:
1. Groot caverneus hemangioom vervangt normaal weefsel, tast vitale organen aan en blokkeert buisvormige structuren zoals de darmen, luchtpijp en dergelijke.
2. De bloedzak is een blauwe rubberachtige tepel die de dunne huidlaag bedekt.
3. Onregelmatige blauwe vlekken, soms in de vorm van vlekken, die de omringende normale huid binnendringen, en dus verschillende pigmentveranderingen van blauwzwarte, blauwe en lichtblauwe naar normale huidskleur. Histologisch onderzoek is een capillair of caverneus hemangioom met gladde spiervezels tussen de wanden en de meeste zweetklieren nabij de bloedvaten.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Lichamelijk onderzoek van huidschimmels microscopisch onderzoek van huidziekten
Bij de diagnose moet iedereen met speciale huidverschijnselen zoals blauwe vlekken en gastro-intestinale bloedingen aan deze ziekte denken.
Klinisch hebben patiënten vaak hematemesis, bloed in de ontlasting en rectale bloedingen, waardoor bloedarmoede ontstaat. De huidaders zijn verwijd en zien eruit als een magenta of blauwe massa, die zacht is. Kleine laesies kunnen vervagen na compressie, lokale pijn of gevoeligheid en overmatig zweten boven de massa.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van blauwe rubber bulleuze:
1, pustule: pustule (pustule) is een gelokaliseerde epidermale holtebolling, die troebele pus bevat. Het is afkomstig van de huid en is ontstaan uit papulaire blaren. Puisten variëren in grootte en er kan ontstekingsroodheid rondom zijn.Nadat de ondiepe puisten opdrogen, worden ze purulent en laten geen littekens achter.De pustels kunnen zweren vormen en littekens achterlaten.
2, pigmentvlekken: gemengde sputum sputum cellen en sputum cellen genest in de diepe laag van de opperhuid ook in de dermis genoemd gemengd sputum. Vaak centrale bobbel benadrukt het leeroppervlak, lang haar, omgeven door diffuse distributie, verschillende kleuren, onduidelijke grens, is de grens samenstelling, de verbinding van kindertijd naar de huid ,, dus de ouderen zijn zeldzaam gemengd . Zowel gemengd sputum als verbindingssputum kunnen kwaadaardige veranderingen hebben.
