Ribfusie
Invoering
introductie Thoracaal insufficiëntiesyndroom (TIS) betekent dat de thorax geen normale ademhaling en longgroei ondersteunt. TIS is een verzamelnaam voor een klasse van syndromen. De meeste van deze ziekten zijn aangeboren ziekten en er zijn meerdere systeemmisvormingen. De meest voorkomende zijn aangeboren scoliose en aangeboren laterale kyfose. Patiënten met aangeboren spinale misvorming hebben meestal ribben en ribben. Afwezigheid van misvormingen van de thoracale ontwikkeling. TIS kan worden onderverdeeld in vier typen: type I is afwezig in ribben en scoliose, type II is ribfusie en scoliose, type IIIa is een kleine borstkas en type IIIb is een smalle borstkas.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
TIS is een combinatie van een type syndroom en verwijst niet specifiek naar een ziekte. De meeste van deze ziekten zijn aangeboren ziekten en er zijn meerdere systeemmisvormingen. De meest voorkomende zijn aangeboren scoliose en aangeboren laterale kyfose. Patiënten met aangeboren spinale misvorming hebben meestal ribben en ribben. Afwezigheid van misvormingen van de thoracale ontwikkeling. Algemeen wordt aangenomen dat de meeste aangeboren scoliose niet-erfelijk is en wordt veroorzaakt door omgevingsfactoren tijdens de embryonale ontwikkeling. Ten tweede kan de snelle progressie van idiopathische scoliose bij zuigelingen en jonge kinderen ook leiden tot TIS, waarvan de oorzaak onbekend is. Bovendien kunnen patiënten met scoliose met vroege aanvang, het syndroom van Jeunes en het syndroom van Jarcho-Levin ook TIS hebben. Jeunes-syndroom is ook een ziekte die TIS veroorzaakt Het Jeune-syndroom is verstikkende thoracale dysplasie, ook bekend als thoracale-bekken-teen (teen) botdysplasie, een autosomale recessieve aandoening. Deze ziekte veroorzaakt dyspneu en herhaalde luchtweginfecties als gevolg van thoracale dysplasie en ernstige gevallen sterven binnen een paar weken na de geboorte.
Onderzoeken
inspectie
TIS wordt meestal geassocieerd met long- en thoracale ontwikkelingsstoornissen. Thoracale dysplasie syndroom is een type thoracale zwakte die de groei van het normale ademhalingsstelsel of de longen ondersteunt. Komt vaak voor bij kinderen met ernstige misvormingen van de ribben en borstwand met scoliose.
De ontwikkeling van de longen bij kinderen hangt af van de groei van de thorax en de thoracale kooi moet symmetrisch zijn door de ribben en de wervelkolom om een normale omgeving te bieden.De groei en ontwikkeling van de twee zijn onderling afhankelijk. Ten eerste is de thorax niet voldoende om de normale ademhaling van de longen te ondersteunen.Als er ribben of ribben afwezig zijn, is de ademhalingsbeweging beperkt.Als de vervorming voortschrijdt, wordt het borstvolume verder verminderd, de thoracale disfunctie verergerd en worden de atelectase en de longen gemakkelijk veroorzaakt. Infectie, etc. Ten tweede is de thoracale kooi onvoldoende om de normale groei van de longen te ondersteunen.De thoracale vervorming zorgt ervoor dat de groei van de thorax in alle richtingen wordt beperkt, wat resulteert in een significante beperking van de normale groei van het longweefsel. Daarom zal elke ziekte die longontwikkeling of thoracale ontwikkeling beïnvloedt, hetzelfde pathologische proces veroorzaken.De vermindering van alveolaire capillaire epitheelcellen leidt tot de vermindering van alveolaire, de vermindering van de longuitwisselingsfunctie en de beperkte ademhalingsbeweging, die gemakkelijk de longfunctie kan veroorzaken. Niet compleet Er is een natuurlijke geschiedenis van patiënten met congenitale scoliose, en 36-jarige stierf aan hartstilstand veroorzaakt door ernstig beperkende longziekte.
TIS is verdeeld in de volgende vier typen: type I is afwezig in ribben en scoliose, type II is ribfusie en scoliose, type IIIa is een kleine borstkas en type IIIb is een smalle borstkas Deze classificatie heeft een zekere referentiebetekenis voor VEPTR-chirurgie. De mechanismen waardoor elk type een afname van de longfunctie veroorzaakt, zijn ook verschillend.Type I is omdat de longen in de thorax worden samengedrukt en het volume van de thoracale activiteit verloren gaat. Type II is omdat de concave zijde van de rib de thorax verkort en de ademhalingsbeweging van de concave zijlong beperkt. Type IIIa beperkt de ademhalingsbeweging van de longen vanwege het kleine borstprofiel veroorzaakt door de vermindering van de longitudinale diameter van de bilaterale thorax. Type IIIb is een smalle thorax gevormd door de verkleining van de transversale diameter van de bilaterale thorax, die externe ademhaling beperkt.
Diagnose
Differentiële diagnose
De thoracale vervorming heeft twee zijden of een zijde en kan integraal zijn of beperkt tot een bepaald deel.
Ten eerste, bilaterale afwijkingen
1. Vatkist. Het komt vaker voor bij emfyseem veroorzaakt door luchtwegastma, chronische bronchitis, enz., Wat kan worden gezien bij ouderen en mensen met een korte huid. De voorste diameter en de linker en rechter diameter van de thorax worden vergroot, vooral de voorste diameter wordt aanzienlijk vergroot, soms gelijk aan de linker en rechter diameter, zodat de borst tonvormig is, de voorste inferieure schuine hoek van de ribboog wordt verhoogd, de intercostale ruimte wordt verbreed en de ademhalingsbeweging is aanzienlijk. Afgenomen, palpatie flauwvallen verzwakt of verdwenen, percussiebladeren waren niet-stemhebbend, hartgeluiden versmald of niet gemakkelijk af te werpen, lagere longen en leverdofheid afgenomen, auscultatie was ver weg, ademgeluid verzwakt, uitademing verlengd, gelijktijdige infectie, longen Er kunnen natte rales zijn, de röntgenfoto vertoont thoracale expansie, de intercostale ruimte is verbreed, de ribben werken niet, de activiteit is verzwakt en het diafragma is verlaagd en afgevlakt. Wanneer emfyseem ingewikkeld is, neemt de longcapaciteit in één seconde af en neemt het resterende volume toe bij obstructieve beademingsstoornissen.
2. Platte borst. Gevonden in chronische verspillende ziekten zoals tuberculose, kan ook worden gezien bij patiënten met langwerpige lichaamsvorm, afgeplatte borst, kleine anteroposterior diameter en vaak korte en halve diameter; prominent sleutelbeen, duidelijke bovenste en onderste fossa, ribzak, kleine intercostale ruimte, intercostale spieratrofie, buik De bovenste hoek is acuut en de platte borst gaat vaak gepaard met zwakte tekenen, viscerale hangende, slechte thoracale expansie en vatbaar voor tuberculose. Vroeger werd het tuberculose genoemd.
3. Trechterborst. De ziekte is aangeboren dysplasie en heeft een genetische aanleg zoals het syndroom van marfans. De trechterborst is een trechtervormige thoracale misvorming in het onderste deel van het borstbeen en de xiphoid. De onderste thorax van de patiënt is plat en de sternale hoek klapt naar achteren in. De xiphoid is het meest duidelijk. De afstand tussen het onderste uiteinde van het borstbeen en de wervelkolom is ingekort. De ribben aan beide zijden van het borstbeen zijn gebogen en kunnen worden geassocieerd met posterieure werveluitsteeksels of andere misvormingen. De thoracale beweging is vaak beperkt en het hart wordt verplaatst door de druk en de meeste van hen worden naar links geroepen. Klinische manifestaties, thoracale misvorming bij zuigelingen en jonge kinderen kunnen onopvallend, meer asymptomatisch zijn, met de toename van de leeftijd, vervorming van de borst en borst geleidelijk verergeren, dyspneu, hartkloppingen in het voorste deel van het hart en chronische bronchitis, symptomen van longontsteking, longen kunnen worden gehoord en natte rales Door hartverschuiving zijn hoorbare hartsplitsing en systolisch gemompel hoorbaar. Röntgenonderzoek toonde een verschuiving in het hart en de mate van depressie na het onderste uiteinde van het borstbeen. Elektrocardiogram heeft veranderingen in hartverschuiving en overgang, en longfunctietests zijn restrictieve ventilatoire disfunctie.In combinatie met chronische bronchitis kunnen terugkerende episodes obstructieve ventilatoire disfunctie veroorzaken.
4. Kipfilet. Vanwege rachitis kunnen herhaalde luchtweginfecties in de kindertijd ook kippenborsten veroorzaken. De borst van de kippenborst steekt naar voren uit, vooral het onderste deel. De voorste diameter van de thorax is vergroot, de dwarse diameter is verkleind en het laterale of bilaterale ribkraakbeen is vaak ingedrukt. Het gewricht tussen de rib en het ribbenkraakbeen is verdikt en verdikt, en is gepareld; De binnenzijde van de borstwand wordt naar binnen getrokken, en een diepe groef wordt gevormd van het borstbeen xiphoid langs de plaats van de iliacale spierbevestiging naar binnen. Het wordt de ribgroef genoemd. De ziekte komt vaker voor bij kinderen en adolescenten, ook bekend als rachitis. Röntgenonderzoek toonde afgevlakte thoracale zijden, voorste borstbeen en voorste ribkraakbeen. Longfunctietests zijn restrictieve ventilatoire disfunctie.
5. Spinale misvorming. Er zijn veel oorzaken, veroorzaakt door aangeboren dysplasie gepaard met vertebrale misvorming, of secundair aan tuberculose, rachitis, osteomalacie, trauma, neuromusculaire laesies en ernstige pleurale verdikking, thoracoplastie, enz., Maar de meeste oorzaken zijn onbekend. De ziekte is thoracale vervorming veroorzaakt door de laterale en achterwaartse kromming van de thoracale wervels.In ernstige gevallen is de ribruimte aan de convexe zijde van de wervelkolom aanzienlijk verbreed en is de borstholte vernauwd; de intercostale ruimte van de concave zijde van de thorax is smaller en de thoracale holte is verzwakt, wat resulteert in longcompressie. Slechte of gelokaliseerde atelectase; niet-gecompenseerde longen kunnen compenserend emfyseem veroorzaken. Patiënten zijn vatbaar voor chronische bronchitis en ontwikkelen zich tot hypertrofie van het rechterhart en longhartaandoeningen. De belangrijkste klinische manifestaties zijn progressieve kortademigheid, oppervlakkige ademhaling, verhoogde hartslag en cyanose. Lagere luchtweginfecties en longontsteking zijn de belangrijkste oorzaken van ademhalingsfalen en hartfalen. Er zijn meestal geen duidelijke symptomen in de kindertijd. Röntgenonderzoek kan worden gebruikt voor hoekige spinale vervorming en borst-, middenrifspieractiviteit en longaandoeningen. Longfunctie was beperkte ventilatoire disfunctie, vergezeld van chronische bronchitis, in verschillende mate van obstructieve ventilatoire disfunctie.
Ten tweede, unilaterale anomalieën
1. Eén zijde neemt toe. Een grote hoeveelheid effusie of empyeem wordt gevormd in één kant van de borst en de tumor in de borstholte kan ervoor zorgen dat de getroffen kant uitpuilt. Verminderde longfunctie in de aangedane zijde, de intrathoracale tumor kan de aangedane zijde doen uitpuilen. Verminderde longfunctie in de aangedane zijde, compenserend emfyseem in de tegenovergestelde zijde van het chronische geval. De luchtpijp verhuisde naar de gezondheid, het transpireren van de pneumothorax werd waargenomen en de percussie van de pleurale effusie was stemhebbend of echt, en de auscultatie van de adem klinkt verzwakt of verdwenen. Röntgenonderzoek, borstprik en sputum- of vloeistofonderzoek kunnen de aard van de ziekte en, indien nodig, thoracoscopisch onderzoek bevestigen.
2. Eenzijdige reductie. Eén kant van de thoracale collaps kan worden veroorzaakt door uitgebreide pleurale verdikking als gevolg van empyeem of pleuritis, adhesie en contractie, atelectasis, longfibrose, chronische fibrotische tuberculose, chronische long suppuratie, enz., Klinische manifestaties variëren met primaire ziekte Anders, de luchtpijp verplaatst naar de aangedane zijde, de borstcontour van de aangedane zijde wordt kleiner en de gemeenschappelijke scoliose van de wervelkolom is gebruikelijk.
Ten derde, lokale anomalieën
1. Lokale verhoging. Gevonden in hartvergroting, pericardiale effusie, aorta-aneurysma, intrathoracale of borstwandtumoren. Patiënten met aandoeningen van de bloedsomloop kunnen abnormale veranderingen in cardiale auscultatie en veranderingen in ECG hebben. Borstdysplasie omvat voornamelijk ribfracturen van tuberculeuze inflammatoire tumoren.
2. Lokale depressie. Pleurale hechting kan gedeeltelijke ineenstorting van de thorax veroorzaken, en de depressie van de bovenste en onderste fossa van het sleutelbeen kan worden veroorzaakt door fibrose van de pneumonia tuberculosis, atelectasis, enz .; de ribbenkast van de rachitis is verdwenen langs het diafragma.
