hockeystick speler
Invoering
introductie De hockeystick is een zeldzame aangeboren afwijking, maar komt vaker voor dan de ulna. Het begin is vaak bilateraal en unilateraal is niet ongewoon. Er zijn meer mannelijke patiënten dan vrouwen, met een verhouding van ongeveer 3: 2. In de neonatale periode wordt de onderarm naar de tijdelijke zijde gebogen, de duim naar binnen gedraaid en de onderarm op 90 ° gebogen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De werkelijke oorzaak van aangeboren afwezigheid van de humerus blijft onduidelijk. Volgens de Gegenbauer-theorie bestaat het bovenste ledemaat uit één romp en vier secundaire stralen. De eerste straal bestaat uit de opperarmbeen, de scafoïde, het grote hoekbot, de eerste metacarpale en de duim. Wanneer de ontwikkeling van het eerste paar stralen wordt geremd, treedt aangeboren afwezigheid van de humerus op en is de duim vaak afwezig. Onlangs is gedacht dat het verband houdt met de remming van de groei van de cervicale zenuwwortel of de phrenische zenuw.
classificatie
1. Deze vervorming kan worden onderverdeeld in drie typen en type A is dysplasie van de tibia. Het distale deel van de humerus ontbreekt. De ossificatie van de epifyse werd vertraagd, het distale uiteinde van de humerus was kort en het styloïde proces was hetzelfde niveau als het ulnaire styloïde proces. De proximale humerus-epifyse heeft een normale relatie met het ellebooggewricht. De opperarmbeen lichtjes ingekort, de scafoïde en Lei multi-hoek botten waren dysplasie, de sacrale vinger was klein of afwezig en het polsgewricht was gedeeltelijk, maar het was stabiel. Type B is afwezig in de humerus (fig. 1A) Het distale uiteinde van de humerus is niet ontwikkeld en de proximale humerus is normaal om een bepaalde mate van stabiliteit van het ellebooggewricht te behouden. De humerus is onderontwikkeld en versmelt met de ulna om een soort ulnaire en ulnaire fusie te vormen.Soms komen het scheenbeen en de humeruskop samen. De ulna wordt korter en dikker en buigt naar de jukbeenderen. De pols is onstabiel en de hand is scheef naar de tijdelijke kant. Type C is volledig afwezig van het scheenbeen (Fig. 1B). Dit type komt het meest voor en is goed voor ongeveer 50% van de oorspronkelijke vervorming. Omdat de pols geen scheenbeenondersteuning heeft, is het zachte weefsel van de onderarm ernstig samengetrokken en vormen de hand en onderarm een afwijking van 90 ° of meer 90 °. Wanneer de elleboog buigt, loopt de hand zelfs evenwijdig aan de bovenarm. De temporale straal is volledig afwezig, inclusief de scafoïde, het grote hoekbot, de eerste metacarpale en het duimbot. Als de duim aanwezig is, zijn er vaak hypoplasie of zwevende vingers. De humerus is kort, de humeruskop is onderontwikkeld of afwezig en de humerus van de distale straal is vertraagd.
2, de pols tussen de pols is een vezelverbinding, geen gewrichtskraakbeenbedekking, de polsgewricht dislocatie naar de temporale en volar zijde, de onderarm temporele zacht weefsel contractuur is duidelijk. Als de vervorming niet wordt behandeld, wordt de vervorming verergerd naarmate het bot groeit. Het metacarpofalangeale gewricht is overbelast en de flexie is beperkt. Gesloten interphalangeale gewricht gefixeerde flexievorming. De röntgenfoto van het proximale interfalangeale gewricht en het metacarpofalangeale gewricht vertoonden normaal. Gewrichtsstijfheid kan worden geassocieerd met afwijkingen in het extensor digitorum. De knokkelcontractie wordt geleidelijk verminderd van de ulnaire zijde naar de ulnaire zijde.
In 1/4 van de gevallen was het ellebooggewricht stijf en recht. Als het ellebooggewricht recht en samengetrokken is, kan dit worden beschouwd als een contra-indicatie voor centralisatie van de pols.
Spieren worden ook aangetast. Defecten of hypoplasie van de extensorpees, fibrose of fusie. De voorste spier van de voorste spier, de lange en korte pols van de temporale extensie, het diafragma en de supinator-spier zijn vaak afwezig. De lange flexor hallucis longus, de lange extensor pollicis longus en de abductor-abductorspier en de grote visspier zijn ook vaak afwezig. De interossale spieren, de sacrale spieren en de kleine intermusculaire spieren worden echter over het algemeen niet beïnvloed. De extensoren van de polsen en vingers zijn normaal, maar komen vaak samen. De flexor digitorum heeft een grote variatie en kan hypoplasie, fibrose of fusie met de flexor digitorum zijn.
De biceps brachii mist lange koppen en korte koppen, maar de abnormale punten zijn vaak bevestigd aan de gewrichtscapsule of de resterende humerus of humerus. De borst, kleine spieren en deltoïde spieren zijn aanwezig, maar de eindpunten zijn abnormaal of versmelten met de deltoïde of middenrifspieren.
3, zenuwbetrokkenheid: de phrenische zenuw en de ulnaire zenuw zijn normaal, de musculocutane god is vaak afwezig, de phrenische zenuw beëindigt vaak de elleboog en de sacrale kant van de hand wordt gedomineerd door de mediane zenuw. De mediane zenuw is dikker dan normaal en bevindt zich onder de diepe fascia van de onderarm. De mediane zenuw is dikker dan normaal, bevindt zich onder de diepe fascia van de onderarm en moet tijdens de operatie worden vermeden.
4, vasculaire betrokkenheid: de aanwezigheid van de ulnaire slagader, worden vaak de belangrijkste bloedvaten die de onderarm en de handen voeden. De interosseous slagader is goed ontwikkeld. Afwijkingen van de radiale slagader en de palmaire slagader, en de mate van vasculaire betrokkenheid is geassocieerd met dysplasie van de temporale zijde. De radiale zijde van de onderarm wordt gedomineerd door de interosseuze voorste slagader, beginnend bij de ulnaire slagader en begeleidende de mediane zenuw. De radiale slagader is gedegenereerd of afwezig.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Doppler echocardiogram elektrocardiogram chromosoom
Er zijn verschillende methoden om deze ziekte te onderzoeken:
(1) Echoscopisch onderzoek:
Aangeboren defecten van de humerus treden op aan het distale uiteinde van de humerus en de spieren die de pols innerveren worden ook samengetrokken en vervormd, wat resulteert in verkorting van de onderarm, buiging van de ulna naar het scheenbeen en vervorming van de pols en handboeien. Sommige geleerden noemen het een 'abnormale hand'. Ultrasonografie kan een specifiek vervormingsbeeld tonen van de afwezigheid of verkorting van het scheenbeen, de korte en gebogen onderarm van de resterende ledemaat en de handafbuiging.
(2) Röntgeninspectie:
Klinisch kunnen de bilaterale laterale humerus en de orthotopische positie van beide zijden van de humerus worden gevonden.De humerus van de aangedane zijde kan afwezig zijn.Tegelijkertijd kunnen andere botvervormingen, zoals de ulnaire botten of de metacarpale en phalanx-defecten worden gevonden. Het is scheef naar de tijdelijke kant en vormt een verticale vorm met de ulna.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van hockeysticks:
1. De vervorming van de hand: de vervorming van de hand is een klinische manifestatie van de hand- en voethyperkinesie bij onvrijwillige bewegingen.
2, "handen" misvorming: skeletspieratrofie in de hand van de interosseous spier, grote en kleine intermusculaire spieratrofie, de vorming van hand misvorming. Peronial myoatrophy, ook bekend als de ziekte van Charcot-Marie-Tooth (CMT), is de meest voorkomende groep van perifere neuropathieën, goed voor ongeveer 90% van alle erfelijke neuropathieën. De gemeenschappelijke kenmerken van deze groep ziekten zijn het begin van kinderen of adolescenten, chronische progressieve sacrale spieratrofie en de symptomen en symptomen zijn relatief symmetrisch.De meeste patiënten hebben een familiegeschiedenis. Vanwege de belangrijkste klinische kenmerken van iliacale spieratrofie, is het ook bekend als peroneale myoatrofie. Volgens neurofysiologische en neuropathologische bevindingen wordt CMT geclassificeerd in type I en type II, wordt het CMTI-type hypertrofisch type genoemd en wordt het type CMTII neuronaal type genoemd.
