Verminderde of afwezige productie van tranen, speeksel en zweet
Invoering
introductie Acute totale autonome disfunctie komt vaker voor bij kinderen en volwassenen en wordt gekenmerkt door uitgebreide of onvolledige verlamming van de autonome zenuwen, zoals wazig zien, abnormale pupilreactie op licht en regulatie, grote pupillen en verminderde of verdwenen secretie van tranen, speeksel en zweet. En urineretentie, impotentie, gastro-intestinale stoornissen (misselijkheid, braken, constipatie, opgeblazen gevoel of diarree) en abnormale regulering van de lichaamstemperatuur. De oorzaak van dit symptoom is onduidelijk en er is momenteel een neiging om te geloven dat de ziekte wordt geassocieerd met een abnormale immuunrespons na virale infectie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog niet duidelijk. Er is gevonden dat deze ziekte optreedt na infectieuze mononucleosis en dysenterie, en in sommige gevallen is de antilichaamtiter van het Epstein-Barr-virus verhoogd. Sommige mensen denken dat deze ziekte een auto-immuun autonome neuropathie is, vergelijkbaar met een neurotrope virusinfectie, maar het wordt momenteel beschouwd als een abnormale immuunrespons op autonome ganglia of postganglionische zenuwvezels.
(twee) pathogenese
Er is momenteel de neiging om te geloven dat de ziekte wordt geassocieerd met een abnormale immuunrespons na virale infectie.
1. Auto-immuun dysfunctie van de perifere zenuw: Cochleaire zenuwbiopsie in binnen- en buitenland toont aan dat de myelinevezel en niet-gemyelineerde vezel aanzienlijk zijn verminderd bij deze ziekte, vergezeld van axonale degeneratie, de laesie komt vooral voor in kleine vezels en inflammatoire demyelinisatie De schede presteerde consistent. Sommige patiënten met perifere zenuwsensatie, dyskinesie, kwantitatieve toename van eiwit in het hersenvocht, normaal celaantal, goede prognose. Daarom denken sommige mensen dat deze ziekte een speciaal type Guillain-Barre-syndroom is.
2. Virale infectie: de afgelopen jaren is de directe invasie van autonome ganglia en post-ganglionvezels door bepaalde neurotrope virussen een belangrijk mechanisme gebleken dat tot deze ziekte heeft geleid. Besnard et al (2000) rapporteerden dat een patiënt met darmobstructie als de belangrijkste manifestatie positief was voor EB-virus in bloeding en hersenvocht door PCR, en verder gedetecteerd door RNA-sonde in situ hybridisatie in de dunne darm spierlaag, mesenterische lymfeknoop en maag. Afdeling Epstein-Barr-virus.
Pathologische veranderingen van de ziekte: treedt voornamelijk op in het perifere of centrale autonome zenuwstelsel en beïnvloedt rechtstreeks de functie van de perifere ganglia of postganglionische sympathische en parasympathische zenuwen. Het wordt gekenmerkt door het verdwijnen van neuronen, de proliferatie van collageenvezels in de knobbeltjes, demyelinisatie en axonale degeneratie. De biopsie van de zenuwzenuw heeft geen abnormaliteit tijdens het begin van de ziekte, maar patiënten met autonome disfunctie bestaan nog steeds na enkele jaren van aanvang.Het is te zien dat het aantal niet-gemyeliniseerde zenuwvezels is toegenomen in vergelijking met normaal, vergezeld van regeneratieve veranderingen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
EEG-onderzoek, traanbuisbeeldvorming, traanonderzoek, traanklieronderzoek
Laboratorium onderzoek
Cerebrospinaal vocht routineonderzoek toonde verhoogde eiwit.
2. Andere aanvullende inspecties
(1) Röntgenonderzoek heeft een ontspanning van de spierspanning van het maagdarmkanaal.
(2) De zwetende reactie van pilocarpine subcutane injectie test is vaak verzwakt.
(3) Oogdruppels worden vaak veroorzaakt door oogdruppels van 2,5% methacholine (acetylcholine), terwijl intradermale injectie van histamine normaal is.
Diagnose
Differentiële diagnose
Moet worden geïdentificeerd met het Guillain-Barre-syndroom, diabetes of alcoholische neuropathie, familiale autonome disfunctie.
