blozende plekken op de huid die op netelroos lijken
Invoering
introductie Maagcarcinoïden kunnen urticaria-achtige huidspoelende plaques veroorzaken vanwege mogelijke secretie van histamine Carcinoïden, ook bekend als carcinoïde tumoren, zijn een groep chromaffinecellen die voorkomen in het maagdarmkanaal en andere organen. De klinische, histochemische en biochemische kenmerken van nieuwe organismen kunnen variëren, afhankelijk van waar ze voorkomen. Dergelijke tumoren kunnen biologisch actieve factoren zoals serotonine (serotonine), kinines, histamine, enz. Afscheiden, wat vasomotorische disfunctie, gastro-intestinale symptomen, hart- en longlaesies, enz. Veroorzaakt, carcinoïd syndroom genoemd. ).
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is nog niet opgehelderd. Carcinoom is een tumor die kleine moleculaire peptiden of peptidehormonen produceert, namelijk APUD-celtumoren, die kunnen werken door het cyclische adeninemonofosfaat door doelcellen te verhogen en serotonine uit te scheiden met sterke fysiologische activiteit (5). - serotonine), vasopressine en histamine en sommige hormonen die andere peptiden afscheiden, zoals adrenocorticotroop hormoon, catecholaminen, groeihormoon, parathyroïdhormoon, calcitonine, anti-ureum, gonadotropine Hormonen, insuline, glucagon, prostaglandinen, gastrine, motiline en andere stoffen. De belangrijkste stoffen die het carcinoïdesyndroom produceren, zijn serotonine en bradykinine en histamine is ook betrokken bij enkele van de effecten.
Serotonine heeft een direct samentrekkend effect op perifere bloedvaten en pulmonale bloedvaten, en heeft ook een sterk samentrekkend effect op de bronchiën.Het heeft een stimulerend effect op de nervus vagus en ganglioncellen van het maagdarmkanaal en de peristaltiek van het maagdarmkanaal wordt verbeterd en de secretie wordt verhoogd. Bradykinine heeft een sterk vaatverwijdend effect en sommige carcinoïde tumoren, vooral maagcarcinoïden, kunnen een grote hoeveelheid vasoactieve stoffen produceren, zoals bradykinine en histamine, die blozen veroorzaken. Verhoogde serotonine in de bloedsomloop kan ook endocardiale fibrose veroorzaken.
Onder normale omstandigheden wordt slechts ongeveer 2% van de in voedsel ingenomen tryptofaan gebruikt voor de synthese van serotonine (5-HT) en komt 98% in de metabole route van niacine en eiwitsynthese. Bij patiënten met carcinoïdesyndroom kan 60% van tryptofaan echter worden opgenomen door tumorcellen, wat resulteert in een verhoogde 5-HT-synthese en een verminderde niacinesynthese. 60% van de tumorcellen slikte tryptofaan gekatalyseerd door 5-hydroxytryptophan (5-HTP) door tryptofaanhydroxylase en vervolgens omgezet in 5-HT door dopa decarboxylase, gedeeltelijk opgeslagen in de secretie van tumorcellen. In de korrels gaat de rest rechtstreeks in het bloed. Het grootste deel van het 5-HT vrij in het bloed wordt afgebroken tot 5-hydroxyindolazijnzuur (5-HIAA) uit de urine door monoamine-oxidase (MAO) in de lever, long en hersenen. Het niveau van 5-HT in het serum van carcinoïde-patiënten afkomstig uit het middendarmsysteem is verhoogd, terwijl de 5-HIAA-excretie in de urine is toegenomen Dit is een typisch carcinoïdesyndroom. Deze categorie is goed voor meer dan 75% van de gevallen van carcinoïd syndroom. De carcinoïde van het voorvoegsysteem mist vaak dopa decarboxylase en kan 5-HTP niet omzetten in 5-HT. 5-HTP wordt direct in het bloed afgegeven, dus het 5-HTP-niveau in het serum van de patiënt is verhoogd, terwijl 5-HT niet toegenomen. De 5-HTP- en 5-HT-uitscheiding in de urine van patiënten nam toe, terwijl de toename van 5-HIAA niet duidelijk was, wat het atypische carcinoïdesyndroom is.
Meer dan 90% van de carcinoïde tumoren komt voor in het maagdarmkanaal, voornamelijk in de appendix, terminale ileum en rectum, en enkele komen voor in de dikke darm, maag, twaalfvingerige darm, Mckeel diverticulum en galwegen, pancreas, gonade, long en bronchiën. Verschillende rassen kunnen verschillen in de prevalentie van carcinoïden. In Japan is de incidentie van carcinoïden in de maag, de twaalfvingerige darm en de dikke darm meer dan in Europa en de Verenigde Staten, en er zijn minder gevallen van dunne darm carcinoïden. Er wordt gespeculeerd dat dit verband kan houden met de distributie van chromogranine-cellen in de organen van Japanners en Europeanen. .
Godwin heeft 2837 gevallen van carcinoïde en 85,5% is verdeeld in het maagdarmkanaal. De pathogenese buiten het maagdarmkanaal omvat bronchus, long, hoofd, lever, pancreas, baarmoederhals, parotis, urethra en zelfs testikels of eierstokken. De verdeling van 3000 gevallen van gastro-intestinale carcinoïde in de uitgebreide literatuur van Orloff was 47,2% van de appendix, 27,5% van het ileum, 17,0% van het rectum, 2,5% van de maag, 2,0% van de dikke darm, 1,5% van het jejunum, 1,3% van de twaalfvingerige darm, 1,0% van het divertikel van Meckel. , galblaas 0,2%. De meeste van hen worden gezien in de appendix, en de appendix, ileum en rectum zijn goed voor meer dan 90% van alle gastro-intestinale carcinoïde tumoren.
Typische gastro-intestinale carcinoïde, tumor is vaak een kleine gele of grijze submucosale nodulaire massa, enkel of meervoudig, mucosaal oppervlak completer, de vorm is anders, nodulair, polypoid of ring . Een klein aantal tumoren kan zweren aan het oppervlak vormen, die eruitzien als adenocarcinoom en vaak de spier- en serosale lagen binnendringen. Sommige patiënten kunnen carcinoïde tumoren met meerdere bronnen hebben. De ileale carcinoïde is vaak meervoudig, de tumor is klein, de diameter is 3,5 cm of minder en is ongeveer 1,5 cm. Een groep van 78 gevallen in China, de rectale carcinoïdesites bevinden zich in het rectum onder de 10 cm, de tumorgrootte is ongeveer 0,2 ~ 2,5 cm, meer dan 1,0 cm, meer als een poliep, maar geen pedikel. Het snijvlak is grijs of grijsachtig geel, hard en heeft een duidelijke grens. Carcinoïde cellen zijn vierkant, zuilvormig, veelhoekig of cirkelvormig onder de microscoop. De kern is uniform, met weinig mitotische fasen en eosinofiele korrels in het cytoplasma. Volgens de observatie van elektronenmicroscopie zijn de cytoplasmatische korrelmorfologie en histochemie van verschillende delen van het maagdarmkanaal verschillend. Dunne darmkankercellen bevatten grote en polymorfe deeltjes, die positief zijn voor zilverkleuring. De deeltjes van maagkankercellen zijn rond en bij zilverkleuring is het noodzakelijk om een exogeen reductiemiddel toe te voegen om positief te zijn, dus het is argyrofiel. De rectale kankercellen zijn groot, rond, uniform en de kleuringreacties van zowel zilver als zilver zijn negatief, dus ze zijn niet-reactief.
De histologische structuur van carcinoïde tumoren wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan rangschikking van tumorcellen, en Soga et al. Worden geclassificeerd in 5 typen volgens de rangschikking.
Type A: De kankerachtige cellen worden samengevoegd tot nodulaire vaste nesten.De cellen zijn ruwweg cirkelvormig, onregelmatig gerangschikt en geïnfiltreerd rond het koord. Carcinoïde, dat vaker voorkomt in het middendarmsysteem van oorsprong, is het meest typerende type.
Type B: De tumorcellen zijn in een kleine structuur, gerangschikt in een laag, zoals een schaal, en de kern is gerangschikt in een perifeer deel, zoals een rooster of een strook, wat gebruikelijker is in carcinoïde afkomstig van het voorvoetsysteem.
Type C: De vierkante cellen zijn gerangschikt in een glandulaire vorm, maar er is geen holte of een rozenpatroon.
Type D: De vorm van de tumorcellen is onregelmatig en onregelmatig gerangschikt in een grote myeloïde structuur. Type C en D komen vaker voor bij carcinoïden afkomstig van het achterste darmsysteem.
Type E: Verschillende typen van de bovenstaande vier typen.
De atypische hyperplasie en mitotische fase van carcinoïde zijn niet duidelijk en het is over het algemeen moeilijk om de mate van kwaadaardigheid te beoordelen aan de hand van de celmorfologie. Kan verwijzen naar:
De grootte van type 1 kanker, gecombineerd met 843 chirurgische gegevens, de maximale diameter van 1 cm of minder, 90% tot 100% vertoonde een goedaardig verloop. Tussen 1 en 2 cm heeft 30% tot 50% metastase. Voor degenen met een diameter> 2 cm heeft 80% tot 100% een overdracht.
2 graad van infiltratie, volgens statistieken zijn de carcinoïde spier van het maagdarmkanaal binnengevallen, 90% van metastasen.
3 De groeiplaats en appendix carcinoïden zijn bijna allemaal goedaardig. Zelfs als ze in de serosa zijn geïnfiltreerd, is metastase nog steeds zeldzaam. De metastase-snelheid van carcinoïde in de dunne darm is 30% en de dikke darm is 38%. De twaalfvingerige darm en maag zijn kwaadaardig. Carcinoïde is zeldzamer dan de dunne darm.
Carcinoïde metastasepaden kunnen direct infiltreren en groeien, de serosa doordringen in het omliggende weefsel en lymfatische metastase of hematogene metastase kunnen optreden. Er is geen melding gemaakt van lokale lymfekliermetastasen en directe hematogene metastasen. Hematogene metastase komt het meest voor in de lever en kan ook worden overgedragen naar bot, long en hersenen. Andere zeldzame metastatische plaatsen worden gemeld: eierstok, epididymis, huid, beenmerg, retroperitoneum, oogleden, bijnieren, milt, pancreas, nier, schildklier. , blaas, prostaat, baarmoederhals. Er zijn ook meldingen van metastase in de borst, waarvan de klinische tekenen erg lijken op de primaire borstkanker.
Carcinoïde cellen zijn afkomstig van de enterochromaffine cellen (ook bekend als kulchitsky-cellen) in het APUD-celsysteem. Deze cellen zijn afgeleid van embryonale neurale toppen en zijn wijd verspreid in het spijsverteringskanaal. Ze hebben chromofoor-zilver-deeltjes en kunnen een verscheidenheid aan peptidenaminen produceren. hormonen. In de afgelopen jaren, met de vooruitgang van immunohistochemie-technieken, zijn verschillende hormonen bevestigd op weefselsecties. Carcinoïdesyndroom is te wijten aan de vorming van metabolieten van serotonine en verschillende vasoactieve stoffen door de lever.Het bloed komt de longen en het hart binnen, waardoor de longslagaders en het subendocardiale fibreuze weefsel zich vermenigvuldigen. Ongeveer de helft van de gevallen gaat gepaard met laesies van de rechter hartklep, inclusief longkleppen. En tricuspidalisklep verdikking, verkorting, stijfheid, hechting. Endocardiale en chordae hebben de neiging vezelverdikking te veroorzaken, waardoor longstenose en tricuspide atresie worden veroorzaakt. De linker subendocardiale elastische vezel heeft focale veranderingen zoals focale of diffuse fibrose, met name in de bronchiale carcinogenese Het linkerhart, longslagader, tricuspidalisklep en aortaklepfibrose komen vaker voor.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Mazelen virus antilichaam huid schimmel microscopisch onderzoek huiduitstrijk microscopie
1. 24-uurs urine 5-hydroxyindol azijnzuur groter dan 30 mg. In de kankercellen van de maag is het dehydroxylase afwezig en is de concentratie van serotonine in het bloed niet hoog en is de concentratie van serotonine verhoogd. De 5-hydroxyindol-azijnzuuruitscheiding in de 24-uurs urine fluctueerde sterk en werd beïnvloed door voedsel. Als u aardappelen, bananen en ananas eet, neemt de hoeveelheid 5-hydroxyindol-azijnzuur in de urine toe. Daarom is het noodzakelijk om de urinetest meerdere keren te herhalen om de diagnose betrouwbaarder te maken.
2. Bij patiënten die sterk worden verdacht van carcinoïde en de hoeveelheid 5-hydroxyindolazijnzuur die in de urine wordt uitgescheiden niet toeneemt, kan het worden gebruikt als excitatietest. De testmethode is om eerst elke 5 minuten intraveneus 5% glucose 500 ml, bloeddruk en pols te injecteren, maar na bloeddruk en polsstabilisatie, intraveneuze injectie van 1 g adrenaline, als er geen reactie is, elke 15 minuten 1 g toevoegen tot Er verscheen een reactie. De maximale dosis mag echter niet elke keer 15 g overschrijden en de test werd niet uitgevoerd toen 15 g niet reageerde. Deze test moet bijzonder voorzichtig zijn, omdat de challenge-test ernstige hypotensie en bronchospasme kan veroorzaken.
3. De carcinoïde van het maagdarmkanaal kan met röntgenonderzoek worden onderzocht. B-modus echografie en CT hebben diagnostische waarde voor patiënten met levermetastasen. Bronchocarcinoom kan worden gevonden in het sputum voor bronchoscopie, borsttomografie en andere onderzoeken. Wanneer carcinoïde in de bekkenholte voorkomt, kan de tumor worden gevonden door gynaecologisch onderzoek, B-modus echografie, CT en andere methoden.
Diagnose
Differentiële diagnose
Het moet worden onderscheiden van de volgende symptomen:
1. Brandende pijn achter het borstbeen
Pijn op de borst is een veel voorkomend symptoom in de kliniek. Pijn gaat vaak gepaard met de achterkant van het borstbeen. De pijn treedt vaak op tijdens of na het slikken, vaak gepaard met slikproblemen. Post-sternale pijn wordt vaak gezien in de kliniek. Het verwijst naar de pijn tussen de nek en de onderrand van de thorax (het midden of de zijkant van de borst). De aard van de pijn kan verschillen. Het is een van de veel voorkomende symptomen, meestal veroorzaakt door borstaandoeningen (waaronder borstwandaandoeningen). Veroorzaakt door).
2. Post-sternale pijn
Post-sternale pijn wordt vaak gezien in de kliniek. Het verwijst naar de pijn tussen de nek en de onderrand van de thorax (het midden of de zijkant van de borst). De aard van de pijn kan verschillen. Het is een van de veel voorkomende symptomen, meestal veroorzaakt door borstaandoeningen (waaronder borstwandaandoeningen). Veroorzaakt door). Nadat sommige mensen poststernale pijn hebben, vermoeden ze vaak coronaire hartziekten en behandelen ze blindelings met coronaire hartziekten. Er zijn in feite veel oorzaken van post-sternale pijn: cardiovasculaire, pulmonale, mediastinale, slokdarm, enz. Kunnen ziek zijn. Zodra de sternale pijn optreedt, moet u zo snel mogelijk naar het ziekenhuis gaan en de diagnose bevestigen met klinische symptomen.
3. Het onderste uiteinde van het borstbeen is zacht
De tederheid van het onderste borstbeen is een van de belangrijke tekenen van leukemie. Bovendien kan het ook worden gezien bij kwaadaardig lymfoom en myeloproliferatieve ziekten, maar de laatste twee zijn relatief zeldzaam.
Leukemie, ook bekend als bloedkanker, is een van de belangrijkste tekenen wanneer mensen aan leukemie lijden, vooral acute leukemie. Volgens klinische waarnemingen bevindt de meest voor de hand liggende plaats van sternale tederheid zich bij de meeste patiënten in het onderste deel van het borstbeen, wat overeenkomt met het sternum van de vierde en vijfde intercostale ruimten. Medische wetenschappers geloven dat de oorzaak van botpijn voornamelijk wordt veroorzaakt door de proliferatie van leukemiecellen in het beenmerg, de toename van de volumedruk van de beenmergholte en de infiltratie van het periosteum door de leukemiecellen om de sensorische zenuw te stimuleren. Vanuit anatomisch oogpunt is de borstbeenplaat erg dun, de huid die dit deel bedekt, is ook erg dun en de periostale sensorische zenuw is ook rijk, dus deze is gevoelig voor de aanrakingsdruk en heeft de neiging om duidelijke tederheid te produceren.
4. De intercostale ruimte kan teder zijn
Pijn in de intercostale ruimte is een klinische manifestatie van intercostale neuralgie. Lichamelijk onderzoek van patiënten met intercostale neuralgie vond dat er significante gevoeligheid was in de paraspinale en intercostale ruimte van de thoracale wervelkolom; typische patiënten met intercostale intercostale neuralgie hadden een positieve nektest; de verdeling van aangetaste zenuwen vertoonde vaak neurologische stoornissen zoals hyperesthesie of hypoesthesie. .
5. borstbeen tederheid
Bij de meeste patiënten bevindt het meest voor de hand liggende deel van de tederheid van het borstbeen zich in het onderste deel van het borstbeen, wat overeenkomt met het borstbeen van de vierde en vijfde intercostale ruimten.
