Cryoglobuline wordt geprecipiteerd of geleiachtig
Invoering
introductie Primaire cryoglobulinemie komt vaker voor bij jongeren en mensen van middelbare leeftijd, en vrouwen zijn iets meer dan mannen. Wanneer de koude oppervlaktetemperatuur van de patiënt wordt verlaagd, precipiteert de cryoglobuline in de extremiteit bloedvaten of gelei-achtig, blokkeert de capillairen, veroorzaakt ischemische necrose en vasospasme in de bloedvatwand, en purpura en koude huid op de huid. Mazelen komt het meest voor en sommige patiënten kunnen het fenomeen van Raynaud hebben. Wanneer het bloed koude globuline bevat, wordt het koude globuline genoemd. Cryoglobuline verwijst naar een immunoglobuline dat gemakkelijk spontaan een neerslag vormt wanneer de temperatuur lager is dan 30 ° C en na verhitting oplosbaar is. Een klasse serumproteïnen met vergelijkbare eigenschappen zoals koud fibrinogeen, een complex van C-reactief proteïne en albumine en een heparine-precipiterend proteïne zijn niet inbegrepen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Cryoglobuline is een eiwit dat oplosbaar is in koude neerslag en oplosbaar is wanneer de temperatuur stijgt en kan in drie soorten worden ingedeeld.
Type I: is een type van een enkele cellijn, d.w.z. een monoklonaal afgeleid immunoglobuline en heeft vier soorten IgG, IgM, IgA en gecondenseerd oplosbaar eiwit.
Type II: is een gemengd type dat bestaat uit twee of meer immunoglobulinen, waarvan er één een monoklonale bron is.
Type III: een polyklonaal prototype.
Type I is niet bestand tegen complement en veroorzaakt meestal macrovasculaire schade, en het mechanisme is onbekend. Type II en III zijn allemaal gemengd.
(twee) pathogenese
Anti-complement, door de activering van het complementsysteem voor immuunrespons en weefselschade, voornamelijk leidend tot kleine bloedvatschade. Abnormaal verhoogde cryoglobuline kan worden geclassificeerd in primaire en idiopathische volgens de bron. De eerste is asymptomatisch en wordt alleen gevonden bij routineonderzoeken, de laatste vaak geassocieerd met immunoproliferatieve aandoeningen, infectieziekten en dergelijke.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Serum cryoglobuline (CG) serumcryoglobuline
1. Algemene laboratoriuminspectie
ESR wordt vaak verhoogd, hemoglobine wordt verlaagd, trombocytopenie, hemagglutinatiestoornis, vals-positieve reactie in laboratoriumonderzoek van seksueel overdraagbare aandoeningen, gamma-globuline is verhoogd, reumafactor is vaak positief en de titer is hoog.
2. gamma-globuline
Toegenomen.
3. Immunologisch onderzoek
Serum complement reductie, vooral C4. Reumatoïde factor, antinucleair antilichaam, koud globuline positief.
4. Bepaling van cryoglobuline
Meer dan 90% van de patiënten met type I en 80% van type II heeft een koud globulinegehalte van> 1 mg / ml en meer dan 80% van type III-patiënten heeft <1 mg / ml.
5. vink aan
IgM is vaak verhoogd en sommige patiënten hebben IgG en IgA verhoogd.
6. Serum complement
Type I is normaal en patiënten met gemengde cryoglobulinemie hebben vaak een afname van het complement.
7. Andere
De Coomb-test was positief en positief voor antinucleaire antilichamen Directe immunofluorescentie vertoonde Ig-, complement- en fibrinogeenafzetting in de vaatwand.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:
1. Gecondenseerde agglutinine: het is een zelfaggregatiefenomeen dat optreedt in kleine bloedvaten nadat het dure lectine in het serum koud is en de prominente symptomen zijn cyanose aan de ledematen en neus en oren, vergezeld van gevoelloosheid en pijn, en Zie hemolytische anemie en paroxismale hemoglobinurie.
2. Koude fibrinogenemie: een eiwit met condensatie in het plasma, klinische manifestaties van urticaria, gevoelloosheid en bloedingen in de ledematen. Kan primair of secundair zijn aan bepaalde kwaadaardige ziekten.
3. Hand- en voetcyanose: het is te wijten aan het spasme van de huid, het secundaire haarverlies veroorzaakt door de secundaire expansie van de haarvaten en aders, en er zijn geen spontane symptomen.
