cryoglobulinemie
Invoering
introductie Koud globuline, ook bekend als koude immunoglobuline, is een eiwit of eiwitcomplex dat van nature bij lage temperaturen neerslaat en na verhitting oplost. Wanneer koude globuline in het bloed verschijnt, wordt dit cryoglobulinemie genoemd. De klinische manifestaties van deze ziekte zijn variabel, voornamelijk gerelateerd aan het type koude globuline.Naast de klinische manifestaties van de primaire ziekte kunnen sommige gevallen asymptomatisch zijn.Andere patiënten hebben vaak een hoge bloedviscositeit en rode bloedcellenagglutinatie veroorzaakt door koude globuline koude neerslag. Pathologische fenomenen zoals trombose. Veel voorkomende symptomen zijn het fenomeen van Raynaud (bijv. Koude cyanose), purpura, necrose, zweren, koude urticaria, gewrichtspijn, gevoelloosheid en andere organen die betrokken zijn bij de diepe bloedvaten betrokken bij de nier, hersenen, lever en milt. beschadiging.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Deze pathologische aandoening is vaak secundair aan bepaalde primaire ziekten zoals infecties, auto-immuunziekten en bepaalde immuunproliferatieve ziekten.
Onderzoeken
inspectie
1. Algemene laboratoriuminspectie
ESR wordt vaak verhoogd, hemoglobine wordt verlaagd, trombocytopenie, hemagglutinatiestoornis, vals-positieve reactie in laboratoriumonderzoek van seksueel overdraagbare aandoeningen, gamma-globuline is verhoogd, reumafactor is vaak positief en de titer is hoog.
2. gamma-globuline
Toegenomen.
3. Immunologisch onderzoek
Serum complement reductie, vooral C4. Reumatoïde factor, antinucleair antilichaam, koud globuline positief.
4. Bepaling van cryoglobuline
Meer dan 90% van de patiënten met type I en 80% van type II heeft een koud globulinegehalte van> 1 mg / ml en meer dan 80% van type III-patiënten heeft <1 mg / ml.
5. vink aan
IgM is vaak verhoogd en sommige patiënten hebben IgG en IgA verhoogd.
6. Serum complement
Type I is normaal en patiënten met gemengde cryoglobulinemie hebben vaak een afname van het complement.
7. Andere
De Coomb-test was positief en positief voor antinucleaire antilichamen Directe immunofluorescentie vertoonde Ig-, complement- en fibrinogeenafzetting in de vaatwand.
Diagnose
Differentiële diagnose
Gecondenseerde agglutinine
Het is te wijten aan de zelfaggregatie in de kleine bloedvaten nadat het dure lectine in het serum koud is.De prominente symptomen zijn de extremiteiten en de neus, de cyanose in het oor, de gevoelloosheid en pijn, en de hemolytische bloedarmoede en paroxysmalness. hemoglobinuria.
2. Koude fibrinogenemie
Het eiwit met condensatie in het plasma, klinische manifestaties van urticaria, gevoelloosheid en bloeding van de ledematen, kan primair of secundair zijn aan bepaalde kwaadaardige ziekten.
3. Hand- en voetcyanose
Het is te wijten aan het spasme van de huid, het secundaire haarverlies veroorzaakt door de secundaire expansie van de haarvaten en aders, en er zijn veel spontane symptomen.
