lymfeklier congestie
Invoering
introductie Mucosale lymfeklier syndroom (MCLS), ook bekend als de ziekte van Kawasaki, werd voor het eerst gemeld in 1967 door Kawasaki van het Japanse Rode Kruiscentrum en is ook bekend als het Kawasaki-syndroom. Dit syndroom komt voor bij kinderen en is momenteel onbekend. Het is een onafhankelijke acute infectieziekte. De belangrijkste klinische manifestaties waren aanhoudende koorts, conjunctivale hyperemie, blozen van de lippen en gespleten gehemelte, harde roodheid van de handen en voeten, pleomorfe uitslag van het hele lichaam en vergrote lymfeklieren in de nek en lymfeklierencongestie. Sommige patiënten ontwikkelen artritis en hart- en vaatziekten na de acute fase en ernstige gevallen kunnen sterven aan een hartinfarct.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is niet duidelijk en er wordt gespeculeerd dat het verband houdt met een infectie. Algemeen wordt aangenomen dat het een verscheidenheid aan pathogenen is, waaronder het Epstein-Barr-virus, het Coxsackie-virus, het Echovirus, adenovirus, retrovirus of streptococcus en een infectie met Propionibacterium. Sommige mensen denken dat milieuvervuiling of chemische allergie de oorzaak van de ziekte kan zijn. Epidemiologische gegevens en klinische kenmerken suggereren sterk dat mucosaal cutane lymfeknoopsyndroom wordt geassocieerd met een bepaalde infectieziekte. Er wordt vermoed dat het Streptococcus, Staphylococcus aureus is. Infecties veroorzaakt door secundaire lichamen, P. acnes-mutanten en retrovirussen zijn niet bevestigd door standaard bacteriële, virale culturen en uitgebreide sero-epidemiologische onderzoeken.
Mucosaal cutane lymfeklier syndroom komt overal ter wereld voor, met een groepsuitbraak om de 3 tot 6 jaar, met de hoogste incidentie in Japan en de Verenigde Staten. Sinds 1975 zijn er gevallen gemeld in China en tot nu toe zijn er honderden gevallen geweest. MCLS kan voorkomen bij zuigelingen en kinderen, maar 80% tot 85% van de patiënten zijn jonger dan 5 jaar en komen voor bij zuigelingen tussen 6 en 18 maanden. De verhouding tussen man en vrouw is 1,5 tot 1,8: 1. Er is geen duidelijke regionale en seizoensgebonden verhouding en deze wordt meestal verdeeld. De verzendroute is niet duidelijk.
Pathogenese: de pathogeen van het slijmvlies lymfeklier syndroom is onbekend, dus de pathogenese is moeilijk op te helderen. Studies hebben aangetoond dat de rol van superantigen de oorzaak is van het lymfekliersyndroom van de slijmvliezen. De superantigenreactie verschilt van de klassieke antigeen-antilichaamreactie en wordt gekenmerkt door een groot aantal immuuncellen die betrokken zijn bij sommige bacteriële exotoxinen, waaronder toxisch shocksyndroom toxine 1 (TSST-1) geproduceerd door Staphylococcus aureus, staphylococcus enterotoxine. A tot E, Streptococcus thermotoxines A, B en C, Mycoplasma-toxines en bepaalde retrovirussen kunnen binden aan belangrijke histocompatibiliteitsplaatsen van mononucleaire macrofagen en vervolgens binden aan T-celreceptoren Een speciaal deel van het variabele gebied van de -keten (TCR-V), dat mononucleaire macrofagen aanzienlijk kan activeren en specifieke T-cellen selectief kan stimuleren om te klonen en te prolifereren, waarbij overtollige stoffen vrijkomen Cytokines, waaronder IL-1, IL-2TNF- en IFN-, veroorzaken systemische vasculaire endotheelcelbeschadiging Melish ontdekte dat TCR-V2 en TCR-V3 tot overexpressie werden gebracht bij patiënten met acute ziekte van Kawasaki en de herstelperiode werd normaal. . Leung et al. Kweekten monsters van 16 patiënten met de ziekte van Kawasaki in de sacrale rectale oksel en lies, en verkregen 13 bacteriële toxines, waarvan 11 TSST-1 geproduceerd door Staphylococcus aureus, en 2 pyrogene toxines geproduceerd door Streptococcus. B en C. Daarom wordt de superantigenreactie die mucosale huid lymfeklier syndroom veroorzaakt, beschouwd als voornamelijk bacteriële toxines, vooral TSST-1.
In de acute fase van het lymfekliersyndroom van de slijmvlieshuid namen het serumcomplement en de C3-waarden af en de immuuncomplextest vertoonde een sterke positieve reactie Deze veranderingen herstelden zich geleidelijk tijdens de herstelperiode. Intraveneuze infusie van grote doses humaan gamma-globuline kan de vasculaire ontstekingsreactie aanzienlijk verminderen en uitbreiding van de kransslagader voorkomen. Alle bovenstaande fenomenen ondersteunen de pathogenese van het lymfekliersyndroom van de slijmvlieshuid en het mechanisme is immuunschade die wordt veroorzaakt door bepaalde pathogene factoren.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloedroutine urine M-modus echocardiografie (ME) Doppler echocardiografie tweedimensionale echocardiografie
Klinische manifestatie
1. Acute fase (verwarmingsperiode): duurt 8 tot 12 dagen, met een gemiddelde van 10 dagen.
(1) koorts: plotselinge koorts, lichaamstemperatuur 38 ~ 41 ° C, meestal relaxatiewarmte, incidentele warmtebehoud; weinig eetlust, lethargie of prikkelbaarheid, emotionele prikkelbaarheid, ernstige gevallen van aseptische meningitis. Sommige patiënten kunnen diarree of obstructieve geelzucht hebben. Hoge hitte duurt meestal 5 tot 11 dagen of langer.
(2) bilaterale conjunctivale hyperemie: conjunctivale hyperemie kan kort na koorts optreden en er treedt een klein aantal folliculaire conjunctivitis op.
(3) Mondelinge slijmvliesveranderingen: blozen in de mond, gespleten gehemelte, diffuse orofaryngeale blozen, uitstulping van de tongtepel, roodheid, met "yangmei tong" -achtige veranderingen.
(4) Huiduitslag: uitslag treedt 3 tot 5 dagen na de ziekte op en de uitslag heeft meer stammen, die ook op het gezicht en de ledematen kunnen voorkomen. De huidlaesies waren mazelenachtig, scharlakenachtig en erythemateus, maar geen herpes en geen pigmentatie na de genezing.De uitslag duurde 1 tot 2 dagen tot 10 dagen. De uitslag heeft verschillende distributiepatronen, meestal een pan-haarstijl, maar soms is de romp meer uitgesproken of perifeer verdeeld, en sommige bevinden zich voornamelijk in het perineum. In de acute fase heeft ongeveer 20% van de gevallen blozen en afschilfering van de perineale en anale huid, en erytheem of littekens wordt gereproduceerd vanaf de plaats van BCG-vaccinatie 1 tot 3 jaar geleden.
(5) Ledemaatlaesies: 4 tot 7 dagen na koorts verscheen groot erytheem in de palm en enkel, de hand en voet vertoonden hard oedeem en de vinger (teen) vertoonde een fusiforme zwelling, vaak met beperkte gewrichtsactiviteit als gevolg van ernstige gewrichtspijn. Ledemaatlaesies zijn karakteristieke kenmerken van MCLS, met een diffuse paarsachtige rode kleur in de palmaire zak; in de herstelfase treedt kenmerkende afschilfering op aan de vingertoppen, vaak met betrekking tot de gehele handpalmen.
(6) lymfadenopathie: alleen waargenomen bij 50% van de patiënten, cervicale lymfeklieren, meestal unilateraal. De gezwollen lymfeklieren zijn hard, hebben een diameter van 1,5 cm, rood en warm en zijn enigszins zacht en vertonen acute niet-etterende lymfadenitis.
2. Subacute fase: In deze periode zijn de belangrijkste manifestaties een grote peeling van de palm en enkel, en begint de vliezige afschilfering aan het einde van de nagel (de teen) en vervolgens wordt het lichaam geschubd. Sommige patiënten ontwikkelen artritis en ernstige symptomen van hartbetrokkenheid. Deze periode duurt ongeveer een maand.
3. Herstelperiode: voer de herstelperiode in vanaf de zesde week van het ziekteverloop. In deze periode verdwenen alle klinische symptomen geleidelijk en de sedimentatiesnelheid van bloed en erytrocyten keerde terug naar normaal; in het latere stadium van herstel (2 tot 3 maanden na het begin) verschenen de nagels in sommige gevallen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Moeten worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1, roodvonk: 1 dag na de ziekte, uitslag, diffuus klein dicht erytheem, huidrimpels bij de uitslag dichter, zichtbaar donkerrood puntachtige lijnen, ledematen uitslag op de ledematen, effectieve antibiotica.
2, toxisch shocksyndroom: de leeftijd van aanvang is relatief groot, komt vaker voor bij menstruele vrouwen, lage bloeddruk (systolische bloeddruk 90 mmHg).
3, kinderen met nodulaire polyarteritis: klinisch hebben vaak langdurige of intermitterende koorts, uitslag is erytheem, urticaria of polymorfe erytheem, kan hoge bloeddruk, pericardiale exsudatie, hartvergroting congestief hartfalen en extremiteiten hebben Gangrene enzovoort.
4, juveniele reumatoïde artritis: meestal lage koorts, herhaald voorkomen van verschillende vormen van uitslag (hete uitslag, uitslag), herhaalde hitte, langdurige, niet-vinger, rode teen (zwelling pijn in het midden van het gewricht), geen palmaire flush , blozende lippen, gespleten gehemelte, orofaryngeale slijmvliescongestie, bayberry-tong, geen coronaire schade.
5, roodvonk: roodvonk heet 24 uur na het begin van de ziekte, de uitslag begon op de derde dag na het begin van de ziekte, de uitslag verscheen eerder dan de ziekte; roodvonk uitslag is een kleine naald kleine papel, de ziekte uitslag morfologie dicht bij mazelen en polymorfisme Rode vlek; roodvonk is te zien in alle leeftijdsgroepen, de leeftijd van deze ziekte is zuigelingen en jonge kinderen; roodvonk keel wattenstaafje cultuur heeft hemolytische streptococcus groei, anti-"O" titer toegenomen, de ziekte is negatief voor deze twee tests; Roodvonk met behandeling met penicilline is goed, de ziekte penicilline heeft geen effect.
6. Infectieuze mononucleosis: aanhoudende koorts, lymfadenopathie en de ziekte van Kawasaki hebben overeenkomsten, maar geen conjunctivale hyperemie en orale mucosale veranderingen, geen harde zwelling en peeling aan de ledematen. Perifere bloedleukocyten worden hoofdzakelijk geclassificeerd door monocyten, goed voor 70% -90%, en abnormale lymfocyten zijn tot 10%.
