voortijdige sluiting van schedelhechtingen
Invoering
introductie Smalle schedelziekte is goed voor ongeveer 38% van de hoofdafwijkingen en de klinische manifestaties manifesteren zich voornamelijk in verschillende vormen van schedelafwijkingen. Omdat de schedelhechting voortijdig wordt gesloten, is de groei van de schedel beperkt, wat de ontwikkeling van de hersenen belemmert, wat resulteert in een toename van de intracraniale druk. Patiënten kunnen twee uitstekende ogen hebben, lager zicht, oculaire dyskinesie, optisch schijfoedeem of secundaire atrofie, visuele beperking of blindheid. Sommige patiënten kunnen mentale retardatie hebben en symptomen zoals hoofdpijn, misselijkheid en braken kunnen in een vergevorderd stadium optreden. Sommige patiënten kunnen epileptische aanvallen hebben door atrofie van de hersenschors. De klinische manifestaties van nauwe schedelziekte kunnen worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: misvorming van het hoofd en secundaire symptomen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Tot nu toe is de oorzaak van deze ziekte onbekend en is er geen bevredigende verklaring. Sommige wetenschappers hebben ontdekt dat de ziekte familiaal is, dus wordt aangenomen dat de ziekte verband houdt met erfelijkheid. De meeste laesies zijn geconcentreerd in de coronale hechting of meerdere hechtingen. Sommige geleerden hebben onbekende redenen.De ossificatie van de schedelhechting die optreedt bij de geboorte wordt primaire nauwe schedelziekte genoemd, en de vroege ossificatie van de schedelhechtdraad secundair aan andere ziekten van het lichaam wordt secundaire smalle schedelziekte genoemd. Vroege schedelverbening van patiënten met cretinisme die overmatig schildklierhormoonvervangingstherapie gebruiken.
Al in 1975 gingen Cohen en Converse et al. In 1976 in op de oorzaak van de nauwe schedelziekte. Er wordt aangenomen dat deze ziekte een aangeboren ontwikkelingsafwijking is, maar in het algemeen is de oorzaak ervan nog onduidelijk, wat verband kan houden met de ontwikkeling van embryonale mesodermale ontwikkelingsstoornissen, of het kan te wijten zijn aan het optreden van heterotope ossificatiecentrum in het botafdichtingsweefsel. Kan verband houden met het ontbreken van bepaalde matrices in het embryo. Een paar gevallen hebben genetische factoren. Individuele gevallen kunnen worden veroorzaakt door vitamine D-tekort en hyperthyreoïdie. De basisreden die Park en Power hebben gesuggereerd, is dat de schedelbundel onvolledig is gegroeid, wat resulteert in een vermindering van de schedel en voortijdige ossificatie van het hechtweefsel.
Het startpunt van ossificatie van de schedelhechting en hoe de ossificatie zich verspreidt, de bijbehorende cranio-sacrale humerus, de schedelbasis en de rol van de dura mater zijn niet goed begrepen. De ontwikkeling van de schedelbasis speelt een leidende rol in de pathogenese van de nauwe schedelziekte met veranderingen in de gezichtsvervorming.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Intracraniële drukmonitoring van schedelbasis MRI-onderzoek van intracraniële Doppler-bloedstroomkaart (TCD)
1. Apicale misvorming: de röntgenfoto van de schedel kan worden gezien op de voorste en achterste plakjes van het ooglid.De voorste schedel fossa wordt smal, de voorste schedel fossa wordt smal, de botdichtheid neemt toe langs de kransslagader en het calcium is kalm. Op de laterale positie was het frontale bot geroteerd en de botten achter het frontale bot vertoonden geen röntgenuitsteekselschaduwen en de achterste schedelzak was normaal.
2. scafoïde misvorming: de schedel kan worden gezien in de schedel met een bootachtige misvorming.De dichtheid van de sagittale hechting wordt verhoogd, de kalkachtigheid is kalm en in ernstige gevallen is de hechting niet zichtbaar, terwijl de coronale hechting, visgraathechting en schilferige hechting toenemen. Breed, zelfs gescheiden, als er een toename van de intracraniële druk is, is te zien dat de cerebrale gyrus is toegenomen.
3. Driehoekige vervorming van de kop: röntgenfoto laat zien dat het frontale bot kort en zeer convex is.De orthodontische plak laat zien dat het typische ooglid te kort is en de binnenwand van de enkel verticaal is.
4. Schuine vervorming van de kop: röntgenstralen manifesteren zich als schuine vervorming van de kop, dat wil zeggen dat de lengterichting van het ooglid schuin omhoog en naar buiten is gericht. Het schedelbeeld is te zien aan het laterale coronale gewricht, de botdichtheid is verhoogd, het proximale vleugelpunt is hoger, de zieke voorste schedel fossa is ook kleiner en de voorste schedel fossa wordt steiler. De neuskegel is scheef en de neus is voorgespannen naar de laesiezijde.
5. Korte kopvervorming: Er is te zien dat de botdichtheid toeneemt aan de coronale hechtingen aan beide zijden, de schedelbasis verandert in de craniale voorste fossa ingekort en rechtop gaat staan, de sphenoid winglets omhoog en achteruit worden opgetild en de vleugelpunten worden verhoogd. De oksels verdiepen zich. Het volume van de oogleden wordt kleiner.
Diagnose
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende symptomen:
Klein hoofd: het is een microcefalie veroorzaakt door een primaire ontwikkelingsstoornis van de hersenen en het hoofd neemt niet toe. Het is niet de craniosynostosis die de ontwikkeling van hersenweefsel beperkt. ziekte. Patiënten hebben vaak geen verhoogde intracraniële druk en psychische en mentale ontwikkelingsstoornissen zijn duidelijker. Röntgenonderzoek van de botdichtheid kan normaal zijn of geen sporen van de hersendruk en andere tekenen van intracraniële hypertensie.
Craniale hechtdraad: Omdat de schedel van het kind meestal fibrotisch is, leiden hersentumoren tot verhoogde intracraniële druk.De hersendraad kan worden gesplitst en de hoofdomtrek wordt vergroot. Ouders die onbedoeld op het hoofd van het kind tikken, kunnen het gebroken potgeluid horen. Daarom moeten ouders opletten wanneer ze ontdekken dat hun hoofdomtrek aanzienlijk groter is dan die van hun kinderen van dezelfde leeftijd.
