foramen ovale insufficiëntie
Invoering
introductie In de menselijke foetale periode is een klein gat in het linker en rechter atrium septum, dat wil zeggen het bloed in het linker en rechter atrium van de foetale periode verbonden. Later, nadat de longcyclus was voltooid, was het gat gesloten. Dit is een spoor van de erfenis van de menselijke geschiedenis. Congenitale hartziekte zoals tricuspid atresia, tricuspid valvulaire misvorming kan optreden in de foramen ovale regurgitatie. De hemodynamische veranderingen van de tricuspidale klepbeweging worden bepaald door de ernst van tricuspidale regurgitatie, of er een atriaal septumdefect is en de grootte van het defect en de mate waarin de rechter ventrikelfunctie wordt beïnvloed. Verschillende graden van tricuspidale regurgitatie als gevolg van vergroting van de atrioventriculaire en rechterventrikels en vervorming van de bladen zijn gebruikelijk. Wanneer het rechter atrium samentrekt, ontspant de rechter hartkamer en wordt het deel van de ventriculaire kamer ook verwijdend, waardoor het rechter boezembloed niet in de rechter hartkamer kan komen. Wanneer het rechter atrium diastolisch is, trekken de rechter ventrikel samen en wordt de rechter ventrikel van de kamer ook samengetrokken.Het rechter atrium ontvangt bloed van de vena cava, de ge atrialiseerde rechter ventrikel en de tricuspidalis regurgitatie, resulterend in een verhoogd recht atriumbloedvolume en vergroot lumen. De juiste atriale druk stijgt en leidt uiteindelijk tot hartfalen. Er waren gevallen van patent foramen ovale of atriale septumdefect. Wanneer de rechter atriale druk hoger was dan die van het linker atrium, werd een shunt van rechts naar links gegenereerd. Het bloedzuurstofgehalte van de systemische circulatie nam af met purpura en knuppel (teen). Wanneer de kamer intact is en de rechter hartkamer samentrekt, wordt de hoeveelheid bloed die in de longen wordt uitgewisseld, verminderd en is het verschil in arterioveneuze bloedzuurstof klein, wat kan leiden tot blozen van de wangen en milde purpura binnen handbereik.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Algemeen wordt aangenomen dat bij de normale ontwikkeling van het embryo het endocardiale kussen is versmolten en de atrioventriculaire buis gelijk is verdeeld in twee linker en rechter mondstukken en deelneemt aan de vorming van het membraan ventriculaire septum en het gesloten atriale septum. De tricuspidalisklep onderscheidt zich van het endocardiale kussen en het rechter ventriculaire myocardium.In dit proces is de tricuspidalysplasie abnormaal, de folder is gedegenereerd, gedegenereerd, het folderweefsel ontbreekt, het klepgat is omgeven door vezelachtig weefsel en de klep is uiteindelijk gesloten. De klep is vergrendeld. (Algemeen wordt aangenomen dat de fusieplaats van het endocardiale kussen naar de rechterkant is voor en na de embryonale periode, en het rechter ventriculaire septum is verplaatst om een ongelijke scheiding van het atrioventriculaire septum te veroorzaken. De rechter atrioventriculaire kanaalocclusie zal in de toekomst een tricuspide atresia vormen.)
(twee) pathogenese
1. Pathologische veranderingen: ongeveer 90% van de gevallen van tricuspide-atresie, de tricuspidalisklep smelt samen in een doorliggend membraan en de longstam is slecht ontwikkeld. Occlusie kan ook betrekking hebben op het rechter ventriculaire uitstroomkanaal en de totale romp van de longslagader, terwijl de longklep ernstig belemmerd is. De rechter hartkamer kan variëren van ernstige stunting tot normale grootte en zelfs expansie. Tricuspidaliskleppen hebben verschillende gradaties van insufficiëntie.
Bij de autopsie van de tricuspide atresie heeft de linker hartkamer de neiging te vergroten en hypertrofie, maar de mitralisklep is normaal of vergroot. Er zijn ook meldingen geweest van mitrale klep mitrale misvorming, mitrale klep mitrale en mitralisklep straddle van de hypoplasie van de rechter hartkamer. Tricuspid atresia omvat meestal de volgende misvormingen:
1 tricuspide occlusie, geen rechter atrium tussen de rechter hartkamer;
2 atrium septum defect of patent foramen ovale;
3 ventriculair septumdefect of patent ductus arteriosus.
Tricuspid atresia is aangeboren sluiting, er is geen klepgat, alleen een kleine depressie is te zien aan de onderkant van het rechter atrium, omgeven door spiervezels, een paar vezelachtige of membraneuze structuren. 80% van het verkeer in de hartkamer is een patent foramen ovale, dat ook een atriaal septumdefect kan zijn, of zelfs een enkel atrium.
Er zijn vijf soorten rechteratrium- en rechter ventrikelverbindingen voor tricuspid atresia:
1 spiertype is goed voor 76% ~ 84%, de spier aan de onderkant van het rechter atrium, een kleine kuiltje in de buurt van de zijwand, direct over de linker hartkamer en geen verbinding met de rechter hartkamer;
2 diafragma type is goed voor ongeveer 8% tot 12%, een gesloten diafragma tussen het rechter atrium en de rechter ventrikel;
Het type met 3 kleppen is goed voor ongeveer 6%, er is een open klep bij de kruising van het rechter atrium en de rechter ventrikel, maar er zitten membranen en spieren onder die het rechter atrium volledig scheiden van de rechter ventrikel om een slot te vormen;
4Ebstein-misvorming was goed voor ongeveer 6% en vormde een gesloten tricuspidalisklep tussen het rechter atrium en de rechter ventrikel;
5 endocardiale pad defect type goed voor ongeveer 2%, de gemeenschappelijke atrioventriculaire klep atresie van rechter atrium naar rechter ventrikel.
Edward en Burchell classificeerden eerst de tricuspid atresia in drie typen op basis van de relatie tussen de aorta. Ten tweede is het, afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van longatresie of stenose, verder onderverdeeld in 8 typen: Ia type, Ib type, Ic type, IIa type, IIb type, IIc type, IIIa type en IIIb type. Onder de gevallen van tricuspide atresie komen type Ib, Ic, IIb, IIc en IIIa het meest voor.
Type I tricuspide atresie (69%): dit type wordt gekenmerkt door normale vasculaire relaties. Type Ia, longatresie; type Ib, longstenose met klein ventriculair septumdefect; type Ic, longstenose met groot ventriculair septumdefect.
Type II tricuspid atresia (27%): Dit type wordt gekenmerkt door het volledige type translocatie van grote vaten. Type IIa, longatresie; type IIb, longstenose met een klein ventriculair septumdefect; type IIc, normale longslagader met groot ventriculair septumdefect.
Type III tricuspid atresia (4%): Type III wordt gekenmerkt door corrigerende translocatie van grote vaten. Type IIIa, longstenose; type IIIb, subaortische stenose. Patiënten met longatresie (dat wil zeggen type Ia, IIa) sterven in de kindertijd. Degenen met longstenose (types Ib, IIb en IIIa) waren goed voor 70% van de kindergevallen en 100% van de volwassen gevallen.
Tricuspid atresia kan misvormingen van meerdere harten en grote vaten combineren. Het verkeer in de hartkamer bestaat altijd, waarbij het patent foramen ovale goed is voor 80% en de rest is een atriaal septumdefect. Tweeëntwintig procent van de patiënten had een linker superieure vena cava die meestal werd afgetapt naar de coronaire sinus en af en toe direct werd afgevoerd naar het linker atrium. Longveneuze drainage en kransslagaderafwijkingen komen minder vaak voor. Patiënten met aangeboren longslagaderdysplasie hebben vaak membraneuze tricuspide atresie. 20% van de patiënten met tricuspide atresie gecombineerd met juxtapositie van de oorschelp. Het is ook mogelijk om aorta-coarctatie, dysplasie of atresie, aortaboogkoppeling en aortaklepatresie te hebben.
2. Pathofysiologie: patiënten met tricuspide atresie, systemisch veneus retourbloed kan niet rechtstreeks in de rechter hartkamer komen, het rechter atriumbloed kan alleen het linker atrium bereiken via het hartkamerverkeer, het linker atrium wordt een gemengde hartholte van het lichaam en longcirculatie veneus bloed . Het gemengde bloed komt de linkerventrikel binnen via een relatief normale mitralisklepopening en verlaat vervolgens de linkerventrikel via de normaal verbonden aortaklepopening en aorta. Daarom hebben alle patiënten in verschillende mate arteriële zuurstofverzadiging, de mate van reductie hangt af van de ernst van de obstructie van de longbloedstroom. Als de bloedstroom in de longen normaal of verhoogd is en de bloedstroom naar de longaders normaal of verhoogd is, is de arteriële zuurstofsaturatie slechts iets lager dan normaal en is er geen klinische of milde knot in de kliniek. Als de bloedstroom in de longen wordt verminderd en de bloedstroom naar de longaders wordt verminderd, wordt de arteriële zuurstofverzadiging aanzienlijk verminderd, treedt 70% van hypoxemie op en zijn klinische manifestaties duidelijk. Als het atriale septumdefect klein is, is de shunt van rechts naar links beperkt en treden na de geboorte ernstige autoveneuze hypertensie en rechts hartfalen op.
Vanwege dysplasie van de rechter hartkamer draagt alleen de linker hartkamer het pompwerk van het lichaam en de longcirculatie. De linkerventrikel heeft extra werk nodig om de bloedstroom in een groot aantal pulmonale circulatie te bevorderen, en een continue overbelastingsoperatie kan leiden tot hypertrofie van het linkerhart en linkerhartfalen. In gevallen van verminderde pulmonale bloedstroom voegt de linkerventrikel slechts een kleine hoeveelheid volumetrische belasting toe en veroorzaakt vaak geen hartfalen. In gevallen van verhoogde pulmonale bloedstroom wordt de linkerventrikel echter vaak verhoogd als gevolg van chronische volumebelasting, linker ventriculair eind-diastolisch volume en myocardiale contractiele functie, en vervolgens linker ventrikelvergroting, hartfalen. Als er aorta-coarctatie of aorta-loskoppeling is, bevordert dit de ontwikkeling van linkerventrikelhypertrofie en hartfalen.
De ontwikkeling van de rechter hartkamer varieert met de grootte van het ventriculaire septumdefect en de mate van longstenose. Er zijn meestal longstenose en een klein ventriculair septumdefect.Een klein deel van het bloed komt de dysplastische rechterventrikel van de linkerventrikel via het ventriculaire septumdefect binnen en komt vervolgens de long binnen via de smalle longslagader, waardoor de pulmonale bloedstroom wordt verminderd. Een klein aantal patiënten heeft slechts milde of geen longstenose, vergezeld van een groot ventriculair septumdefect, en meer bloed komt de goed ontwikkelde rechter hartkamer en longslagader van de linker hartkamer binnen, waardoor de bloedtoevoer naar de longen wordt verhoogd. Een zeldzame aandoening is geen ventriculair septumdefect, longklepatresie en de enige doorgang van bloed naar de longen is de patent ductus of bronchiale slagader die niet gesloten is.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cardiovasculaire angiografie M-modus echocardiografie (ME) Dynamisch elektrocardiogram (Holter monitoring) Elektrocardiogram echografie diagnose van cardiovasculaire aandoeningen
(A) Symptomen : een klein aantal patiënten kan binnen 1 week na de geboorte moeite hebben met ademhalen, purpura en congestief hartfalen. De meeste patiënten ontwikkelen echter geleidelijk vermoeidheid, hartkloppingen, cyanose en hartfalen nadat ze hun kindertijd zijn ingegaan. Patiënten in alle leeftijdsgroepen kunnen supraventriculaire tachycardie vertonen en sommige patiënten hebben pre-excitatiesyndroom.
(B) Tekenen : de meeste patiënten hebben een slechte groei en ontwikkeling, en hun lichaamsgrootte is klein. Ongeveer 1/3 van de patiënten heeft wangen die op het gezicht van de mitralisklep lijken, vaak met verschillende mate van purpura. In het geval van een vergroot hart, wordt de linker voorborst verhoogd, worden de hartgeluiden vergroot en kan de linker borstgrens opzwellen naar de systolische tremor veroorzaakt door tricuspidale regurgitatie. De top van het apicale gebied en het apicale gebied zijn normaal of zwak. Vanwege de vergrote hoogte van het rechteratrium en de rechter hartkamer, is de slagader van de halsader niet duidelijk. Cardiale auscultatie, licht hartgeluid, systolisch geruis veroorzaakt door tricuspidale regurgitatie is te horen aan de linkerrand van het sternum en diastolisch geruis veroorzaakt door tricuspid stenose kan soms worden gehoord. Naarmate de vergrote voorste tricuspide lobben worden vertraagd bij het sluiten, splitst de eerste toon en neemt het vertraagde uiterlijk toe. Het tweede hartgeluid is ook vaak gesplitst en het pulmonaire klepsluitgeluid is lichter en in sommige gevallen kan galopperen. Buikonderzoek kan gezwollen lever veroorzaken maar zelden leverpulsatie. Jeugdpatiënten met ernstige purpura kunnen knuppels (tenen) hebben.
(3) Extra inspectie
(1) Prestaties van röntgenonderzoek: in typische gevallen wordt het rechteratrium vergroot en wordt het rechter ventriculaire uitstroomkanaal naar buiten verplaatst, het bovenste mediastinum versmald en de pulmonale vasculaire textuur normaal of verminderd. In enkele gevallen kan de hartschaduw vrij zijn van abnormale tekenen.
(2) ECG-onderzoek: typische manifestaties van rechter atriumhypertrofie, P-golf hoge punt, onvolledig of volledig rechter bundeltakblok. De rechteras van de elektrische as is vooringenomen, de R-golfspanning van de borstkas wordt verlaagd, het PR-interval wordt verlengd en er is vaak een supraventriculaire ritmestoornis. Ongeveer 5% van de patiënten vertoont type B pre-excitatiesyndroom.
(3) Segmentale echocardiografie en Doppler-onderzoek: de voorste folder van de tricuspidalisklep is vergroot en het bewegingsbereik is groot. De folders en achterste folders zijn duidelijk naar beneden verplaatst, dysplasie en slechte mobiliteit. De tricuspidalisklep is gesloten, de kleppositie is naar links verschoven en het interventriculaire septum is abnormaal. Het rechter atrium en het rechter atrium van de kamer vertonen een grote rechter atriumholte en de functionele rechter ventriculaire holte is ingekort. Doppler-onderzoek kan atriale horizontale rechts naar links shunt en tricuspide regurgitatie vertonen.
(4) Rechterhartkatheter en selectieve angiografie: de rechter atriumholte is enorm, de druk wordt verhoogd en de drukcurve, een golf en een V-golf zijn beide hoog. De rechter hartkamer van de kamer is een atriale drukcurve, het intracardiale elektrocardiogram is van het rechter ventriculaire type en het atriale septumdefect kan het linker atrium binnenkomen vanuit het rechter atrium. Atriumniveau kan een shunt van rechts naar links vertonen, de rechterventrikelige systolische druk verhoogt de normale diastolische druk en in sommige gevallen kan het transvalvulaire drukverschil van de tricuspidalisklep worden gemeten. Angiografie van het rechterhart toonde aan dat het rechteratrium aanzienlijk was vergroot om de positie van de linker ventrikel te bezetten, en de rechter ventrikel bevond zich in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal. De kleppoort wordt naar de linkerrand van de wervelkolom verplaatst en de onderste rand van de rechter hartkamer toont een tricuspide annulus en een andere inkeping tussen de ventriculaire en functionele ventrikels. De totale romp en takken van de longslagader zijn klein en het linkeratrium is van tevoren ontwikkeld met een rechts-naar-links shunt op het atriumniveau.
De pathologische veranderingen van Ebstein-misvorming zijn heel verschillend.De basislaesies zijn tricuspidalisklepblad en rechter ventriculaire dysplasie met de valvulaire en achterste lobben die naar de rechter ventrikel bewegen, bevestigd aan de tricuspid annulus door de chordae papillaire spier. Onder de rechterventrikelwand. De klepbladen van de tricuspidalisklep vergroten of krimpen en de verdikking wordt vaak verkort. De laesies betreffen meestal de lobben, gevolgd door de achterste blaadjes, en de lobben en achterste lobben kunnen gedeeltelijk afwezig zijn. Laesies met de voorste bijsluiter zijn zeldzaam. De voorste folder is afkomstig van de normale tricuspide annulus, die kan worden vergroot, zoals een zeil, en heeft soms veel kleine gaatjes die aan de ventriculaire wand zijn bevestigd door verkorting en onderontwikkelde chordae en papillaire spieren. De naar beneden bewegende folder verdeelt de rechter hartkamer in twee delen.De vergrote ventrikel boven de folder wordt de ventriculaire ventrikel genoemd en zijn functie is vergelijkbaar met die van het rechter atrium; het onderste deel van de folder is de functionele rechter ventrikel. Het rechter atrium is vergroot en de fibrose van de wand is verdikt. Het rechter atrium en de sterk vergrote dunwandige rechter hartkamer sluiten aan op een grote hartkamer, die fungeert om bloed op te slaan, terwijl de functionele rechter hartkamer onder de folders functioneert om bloed af te voeren. Gevallen van tricuspide valvulaire dislocatie vertonen vaak een disfunctie als gevolg van de vergroting van de tricuspide annulus en de rechter hartkamer en de abnormaliteit van de bijsluiter. Als de vrije rand van de bijsluiter gedeeltelijk wordt gehecht, kan de vergrote voorste folder verschillende gradaties van tricuspide stenose veroorzaken als gevolg van bloedstroomobstructie tussen de atriale ventrikel en de functionele rechter ventrikel. De anatomie van de atrioventriculaire knoop en de atrioventriculaire bundel is normaal, maar de juiste bundeltak kan worden verdikt door endocardiale compressie om een rechter bundeltakblok te produceren.In ongeveer 5% van de gevallen vertoont de abnormale Kent-geleidingsbundel een pre-excitatie syndroom. Ongeveer 50-60% van de patiënten met tricuspide-klepziekte heeft een patent foramen ovale of atriale septumdefect Het atriale niveau vertoont een van rechts naar links shunt, arteriële zuurstofverzadiging neemt af en purpura verschijnt klinisch. Andere misvormingen omvatten longstenose, ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus, tetralogie van Fallot, aortadislocatie, aorta coarctatie en congenitale mitrale stenose.
Diagnose
Differentiële diagnose
Diagnose van onvolledige eiergatafsluiting:
Fossa ovalis: het foramen ovale is een levenskanaal dat nodig is voor de ontwikkeling van de foetus Het bloed uit de navelstrengader van de moeder komt via dit kanaal de linkerhartkamer van de foetus binnen en wordt vervolgens door het lichaam verdeeld om de ontwikkeling van de foetus te bevorderen. Zuurstof en voedingsstoffen. Wanneer het kind wordt geboren, stijgt bij de eerste kreet de linker atriale druk, wordt de ovale fossa tegen de rand van de fossa ovalis gedrukt om een functionele sluiting te vormen en is de anatomische volledige sluiting meestal 5-7 maanden na de geboorte. . Daarom is het mogelijk om binnen een jaar oud te blijven, er kan een kleine hoeveelheid shunt zijn en zelfs 5% tot 10% van het menselijke foramen ovale blijft open en niet levenslang gesloten, maar heeft geen effect op de hemodynamiek van het hart. Daarom is het patent foramen ovale in de kindertijd een normaal fysiologisch fenomeen, geen aangeboren hartziekte en vereist in het algemeen geen operatie. Als het centrale defect van het interatriale septum echter groter is dan 8-10 mm en de stroomsnelheid groot is, wordt dit een centraal atriaal septumdefect genoemd en moet chirurgisch worden gerepareerd. De timing van de operatie moet worden voltooid wanneer het kind 2 tot 4 jaar oud is.
