Halfronde blauwzwarte knobbeltjes op het gezicht
Invoering
introductie Klinische manifestaties van capillaire of veneuze trombose: halfronde of licht gelobelde knobbeltjes, gemiddelde hardheid, variërend van 2 tot 10 mm groot, blauwzwart van kleur. Er is rode of bruine pigmentatie rondom. De schade treedt plotseling of geleidelijk op. Komt voor in het gezicht, maar kan ook andere delen beïnvloeden, waaronder mondslijmvlies. Het belang van deze ziekte is voornamelijk klinisch vergelijkbaar met kwaadaardig melanoom.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Etiologie: de oorzaak van sarcoïdose is niet bekend en kan als volgt verband houden met verschillende factoren.
1. Genetische factoren:
Sarcoïdose kan een polygene genetische ziekte zijn. Momenteel wordt erkend dat HLA-A1, HLA-B8 en HLA-DR3 in leukocythistocompatibiliteitsantigeen (HLA) nauw verwant zijn aan de pathogenese van sarcoïdose. US Teistein meldt dat ongeveer 10% van de Amerikaanse patiënten met sarcoïdose een familiegeschiedenis heeft. Bovendien zijn de kansen van enkelvoudige ovale tweelingen die aan sarcoïdose lijden veel hoger dan die van dubbelovale tweelingen.
2. Milieu- en beroepsfactoren:
Japan meldde dat de incidentie van koude Hokkaido-sarcoïdose hoog is. De incidentie van sarcoïdose is hoog in het zuidoosten van de Verenigde Staten. Er is gemeld dat sarcoïdose in het winter-lenteseizoen waarschijnlijk voorkomt. Metallisch aluminium, zirkonium, hafnium, talk, dennenpollen, klei, enz. Kunnen ook betrokken zijn bij het optreden van deze ziekte.
3. Infectiefactoren:
Bepaalde virussen, spirocheten, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, niet-tuberculeuze mycobacteriën en het geslacht Mycoplasma kunnen deze ziekte veroorzaken. Deze ziekte reageert echter goed op hormoontherapie, wat aangeeft dat infectie niet blijft bestaan in de pathogenese van sarcoïdose, anders zal het de verspreiding van infecties veroorzaken. Daarom is het causale verband tussen infectieuze factoren en sarcoïdose nog niet bevestigd.
4. Immunologische factoren:
De Th1 / Th2-onbalans kan verband houden met het begin van sarcoïdose. In de meeste gevallen zijn de lokale helper-T-cellen hoofdzakelijk Th1 (CD4 +) -cellen; slechts enkele gevallen worden gedomineerd door Th2 (CD8 +) -cellen. Er is gesuggereerd dat afwijkingen in de kwaliteit of kwantiteit van T-lymfocytenreceptoren (TCR's) geassocieerd zijn met de ontwikkeling van sarcoïdose.
(twee) pathogenese:
1. De vorming van sarcoidosis granuloma vereist ten minste drie hoofdverbindingen:
(1) Blootstelling aan een onbekend antigeen.
(2) Cellulaire immuunresponsen tegen onbekende antigenen: inclusief antigeenpresenterende cellen en antigeenspecifieke lymfocyten.
(3) Aggregatie van immuun-effectorcellen: deze geaggregeerde cellen hebben hoofdzakelijk twee bronnen: een is herverdeling in het longweefsel door cellen in de bloedcirculatie; de andere is lokale proliferatie van deze cellen in de laesie. Omdat deze cellen lokaal aggregeren en een verscheidenheid aan cytokines afgeven, bevorderen ze meer niet-specifieke ontstekingsreacties.
2, sarcoïdose granuloma vormingsproces: meer beschouwd als een cel-gemedieerde type IV allergische reactie.
(1) Een antigeen stimuleert macrofagen om interleukine I te produceren. Wanneer het opnieuw wordt blootgesteld aan antigeen, worden T-lymfocyten geactiveerd. waardoor macrofagen zich ophopen in de laesie.
(2) Op hun beurt geven prolifererende alveolaire macrofagen fibronectine af, wat fibroblastproliferatie en fibrose van granulomateuze laesies stimuleert.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Sarcoidosis antigen (Kveim) test bloedroutine
Klinische manifestaties:
Halfronde of licht gelobde knobbeltjes van gemiddelde hardheid, variërend in grootte van 2 tot 10 mm, met een blauwzwarte kleur. Er is rode of bruine pigmentatie rondom. De schade treedt plotseling of geleidelijk op. Het komt voor op het gezicht, maar het kan ook andere delen beïnvloeden, waaronder het mondslijmvlies. Het belang van deze ziekte is voornamelijk klinisch vergelijkbaar met kwaadaardig melanoom.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van hemisferische blauw-zwarte knobbeltjes in het gezicht:
Speciale gezichtsverlamming: tubereuze sclerose, ook bekend als de ziekte van Bourneville, wordt gekenmerkt door epileptische aanvallen, psychische stoornissen en speciale gezichtsverlamming. Het kan worden onderscheiden van andere ziekten die epilepsie en psychische stoornissen kunnen veroorzaken bij zuigelingen en jonge kinderen.
diagnose:
Volgens klinische manifestaties kan in combinatie met histopathologie de diagnose worden gesteld.
