Bijnierschorshormoondeficiëntie
Invoering
introductie Een zeldzame endocriene ziekte veroorzaakt door onvoldoende secretie van adrenocorticaal hormoon door de bijnier zelf. Adrenocorticale hormonen zijn een algemene term voor hormonen die worden afgescheiden door de bijnierschors en behoren tot de steroïde verbinding. Kan worden onderverdeeld in drie categorieën: 1 mineralocorticoïden (mineralocorticoïden), afgescheiden door de bolvormige band, er zijn aldosteron (desostercorton, desoxycorton, desoxycorticosteron). 2 glucocorticoïden, gesynthetiseerd en uitgescheiden door de fascicle, hydrocortison en cortison, enz., Waarvan de secretie en productie worden gereguleerd door corticotropine (ACTH). 3 geslachtshormonen, afgescheiden door de reticulaire band, meestal aangeduid als adrenocorticaal hormoon, met uitzondering van het laatste. Klinisch gebruikte corticosteroïden zijn glucocorticoïden.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(A) chronische bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison): als gevolg van infectie, trauma en chirurgie en andere stressomstandigheden, of stop met het innemen van hormonen om een acute hypocorticale functie te induceren.
(B) lange termijn grote hoeveelheid adrenocorticale hormoonbehandeling: remming van hypothalamus-hypofyse-bijnierasfunctie, zelfs als het medicijn gedurende 1 jaar wordt stopgezet, is de functie ervan nog steeds in een lage toestand, vooral de reactie op stress is slecht. Oyama bestudeerde langdurige behandeling met steroïden bij 14 patiënten vóór de inductie van anesthesie, 30 minuten na inductie en 1 uur na de operatie, bloedcortisol was 107 ± 18g / L (10,7 ± 1,8g / dl), 108 ± 15g / L (10,8 ± 1,5 g / dl) en 148 ± 25 g / L (14,8 ± 2,5 g / dl). In de controlegroep was de bloedcortisol in deze drie keer 108 ± 14 g / l (10,8 ± 1,4 g / dl), 175 ± 16 g / l (17,5 ± 1,6 g / dl) en 263 ± 18 g / l. 26,3 ± 1,8 g / dl). Daarom zullen patiënten die langdurig met corticosteroïden zijn behandeld, acute bijnierinsufficiëntie ervaren als ze gestrest zijn en de dosis hormonen niet aanvullen of verhogen.
(3) Na bijnierchirurgie: adrenalectomie als gevolg van bijnierhyperplasie of extra-bijnierhyperplasie (zoals uitgezaaide borstkanker) afhankelijk van de hypothalamische hypofyse; of bijnieratrofie blijft vaak na bijnierablatie - De functie van de bijnieras, vanwege de langdurige secretie van een grote hoeveelheid cortisol, wordt geremd en het herstel van de functie vereist ten minste 9 maanden of meer, als er geen hormoon wordt toegevoegd of de hormoondosis niet wordt verhoogd onder stressomstandigheden. Het kan ook acute bijnierinsufficiëntie veroorzaken.
(D) acute bijnierbloeding: vaak is ernstige sepsis, voornamelijk meningokokken-septikemie, die bijnierbloeding en diffuse intravasculaire coagulatie veroorzaakt. Andere door bacteriën geïnduceerde sepsis, epidemische hemorragische koorts, enz. Kunnen ook worden gecompliceerd door bijnierbloeding.
(5) Congenitale bijnierhyperplasie: er zijn tot nu toe negen enzymdefecten bekend, waaronder 21 hydroxylase, 11 hydroxylase, 17 hydroxylase, 18 hydroxylase, 18 oxidase, 5-3 steroïde sterol Hydrogenase, 22 koolstofketenenzym, 17-hydroxysteroïde dehydrogenase en 17, 20 lyase-enzymen. Alle zijn vereist voor cortisol-synthese. Defecten zoals 5-3 hydroxysteroïde dehydrogenase, 22 koolstofketenenzym, 18 hydroxylase en 18 oxidase kunnen ook de synthese van sputumhormonen beïnvloeden.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Adrenalinetest urinaire adrenaline bijnier medullaire beeldvorming
A, bloed, urine cortisol niveaus werden bepaald. Bij de meeste patiënten werden bloed, cortisol in de urine en 17-hydroxycorticosteroïden in de urine gemeten onder normaal, maar ook bij normale lage limieten, dus waren meerdere metingen nodig en verdwenen de plasmacortex.
B. Bepaling van plasma-adrenocorticotroop hormoon en het bijbehorende peptide N-POMC. Het niveau van plasma-adrenocorticotroop hormoon en verwant peptide N-POMC kan worden gemeten met radio-immunoassay 5 tot 50 keer hoger dan dat van normale mensen, terwijl de secundaire bijnierinsufficiëntie over het algemeen lager is dan normaal of bij een normale ondergrens. Het is van groot belang voor de diagnose van de ziekte van Edison.
C, adrenocorticotrope hormoonstimulatietest: is een belangrijke indicator voor de diagnose van de ziekte van Edison, kan de reservefunctie van cortisolafscheiding van de bijnierschors bepalen. Praktijk: voeg adrenocorticotroop hormoon 25u toe aan 5% glucose-oplossing 500 ml elke dag gedurende 8 uur, in totaal 3 dagen, op de controledag en de eerste dag van stimulatie, respectievelijk op de derde dag, 24 uur urine om vrij van cortisol in de urine te bepalen of 17 - hydroxycorticosteroïden. De basiscontrolewaarde van patiënten met Edison was lager dan normaal en de adrenocorticale hormoonstimulatie vertoonde na 3 dagen geen significante toename, terwijl de normale humane adrenocorticotrope hormoonstimulatie 1 tot 2 keer hoger was dan de controledag na 1 dag. Als de aandoening ernstig is, moet dexamethason tegelijkertijd worden behandeld om een bijniercrisis te voorkomen.
D, andere. Zoals buikfilm en CT-scan van de bijnier vertoonde calcificatieschaduw in de bijnier, kan de diagnose van de ziekte van Addison worden veroorzaakt door bijniertuberculose. Als de CT-scan van de bijnier bovendien atrofie van de bijnieren onthult, kan dit ook bijdragen aan de diagnose van auto-immuun adrenalitis. Als u anti-bijnier antilichamen in het bloed kunt meten, is dit een goede indicator voor auto-immuun adrenalitis.
Diagnose
Differentiële diagnose
Moeten worden geïdentificeerd met de volgende symptomen:
Verhoogde corticosteroïden: een klasse van steroïde verbindingen gesynthetiseerd en uitgescheiden door de bijnierschors waarvan de primaire functie is het reguleren van het water-zoutmetabolisme en glucosemetabolisme bij dieren. Corticosteroïden hebben te veel ernstige bijwerkingen De bijwerkingen van corticosteroïden omvatten: corticale hyperfunctie, steroïde diabetes, spieratrofie en osteoporose, induceren en verergeren infecties, induceren en verergeren zweren, induceren mentale symptomen en ontwikkelen oogziekten. Teratogeniciteit, ongepaste intrekking van het geneesmiddel kan ook symptomen hebben zoals onvoldoende corticale functie, hormoononttrekkingssyndroom en rebound van de symptomen.
De secretie van zoutcorticosteroïden is te klein: het werkt voornamelijk op het natrium-, kalium-, chloride- en watermetabolisme, dus het wordt mineralocorticoïde genoemd. Onder deze hormonen bevinden zich aldosteron en deoxycorticosteron, waaronder aldosteron het sterkst is. Mineralocorticoïden hebben het effect van het behoud van natrium en kalium, het bevorderen van de reabsorptie van natrium door de niertubuli en het effect van kaliumafgifte, waardoor de juiste concentratie van natrium en kalium in het plasma wordt gehandhaafd. Wanneer de bijnierschorshyperfunctie (zoals het syndroom van Cushing), 11-deoxycorticosteronsecretie, als gevolg van het vasthouden van natrium en water in het lichaam voorbij de grenzen van oedeem, verhoogd bloedvolume, verhoogde bloeddruk, hoge bloedsuiker, hypokaliëmie en ga zo maar door. Omgekeerd, als de bijnierschorsfunctie onvoldoende is, is het metabolisme van suiker en mineralen verstoord, wat een bronzen ziekte of "ziekte van Addison" veroorzaakt, die spierzwakte, verlaagde bloeddruk, huidpigmentatie en hypoglykemie, bloed vertoont. Symptomen zoals verlaagd natrium en verhoogd kalium, terwijl bloed water en concentraten verliest en in ernstige gevallen levensbedreigend zijn.
Te weinig secretie van glucocorticoïden: te weinig glucocorticoïden worden vaak gezien bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie.
