niertubulaire collaps
Invoering
introductie De glomerulus is ingestort door verplicht diuretisch en ernstig interstitieel oedeem. Personen met kleine laesies van nierziekte, vooral die ouder, kunnen nierinsufficiëntie hebben, de belangrijkste reden hiervoor is geforceerde diurese en ernstig interstitieel oedeem leidt tot tubulaire collaps. Minimalchangenephrosis (MCN), voorheen bekend als lipoïde nefrose, is ook bekend als hormoongevoelige NS omdat de meeste patiënten gevoelig zijn voor hormoontherapie. De ziekte is een groep glomeruli onder lichtmicroscopie is normaal, proximale renale tubulaire epitheliale celsteatose elektronenmicroscopie glomerulaire epitheliale podocyten uitsteeksel fusie en verdwijning van mesangiale celproliferatie, matrixverbreding en immuunafzetting De primaire manifestaties van primaire glomerulaire ziekte zijn minimaal pathologische nefropathie, die wordt gekenmerkt door nefrotisch syndroom, dwz massieve proteïnurie, hypoproteïnemie, oedeem en hyperlipidemie. Vaak na de luchtweginfectie omvatten complicaties trombose, acuut nierfalen pneumonie, peritonitis en andere infecties. MCN is een veel voorkomende vorm van nierziekte bij kinderen MCN is gevoelig voor steroïde hormoontherapie en heeft de neiging om te verlichten en terug te keren.Deze ziekte ontwikkelt zich zelden tot eindstadium nierfalen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
MCN kan worden onderverdeeld in primaire en secundaire typen.De primaire oorzaak is onbekend.De aanvang kan verband houden met infectie en allergische reactie.Het wordt nu beschouwd als een immuunsysteem gemedieerd door abnormaal klonen van T-lymfocyten. Reactiegerelateerde ziekten. Secundaire aanvang kan geassocieerd zijn met antigenen en belangrijke histocompatibiliteitscomplexen bij mensen Patiënten hebben vaak een significant hogere incidentie van specifieke overgevoeligheid zoals allergische rhinitis, urticaria en andere allergische ziekten. Secundaire veel voorkomende factoren zijn radiotherapie met allergenen zoals pollen biotoxines (penicillamine, niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen) en lymfoom, die ook MCN kunnen veroorzaken.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Urinezuur nierbuis ammoniak urinezuur maximale excretietest nierbuis glucose maximale reabsorptietest HCO3-reabsorptietest ammoniumchloride belastingsproef
De belangrijkste klinische kenmerken van deze ziekte zijn dat de aanvangsleeftijd minder acuut is, en er is een klinische manifestatie van het typische nefrotisch syndroom, dat wil zeggen een grote hoeveelheid urine-eiwit (3,5 g / d), hoog oedeem, hyperlipidemie, lage plasma-eiwitemie (30g / L). Over het algemeen geen hoge bloeddruk, hematurie en nierdisfunctie. Proteïnurie is zeer selectief voor glucocorticoïde therapie, maar is vatbaar voor terugkerende afleveringen. Volgens de bovenstaande kenmerken in combinatie met laboratoriumtests kunnen individuele gevallen worden gediagnosticeerd, zijn de diagnoseomstandigheden niet voldoende, zoals overmatige hypoproteïnemie, kan de hoeveelheid urine-eiwit mogelijk niet voldoen aan de diagnostische criteria van nefrotisch syndroom en kan dit worden bevestigd door pathologisch onderzoek van de nierbiopsie.
Diagnose
Differentiële diagnose
Kinderen tussen 1 en 6 jaar kregen een experimentele behandeling zonder nierbiopsie. Gevallen die ongevoelig zijn voor voldoende glucocorticoïden, met name volwassenen, vereisen dat nierbiopsie wordt gediagnosticeerd en geïdentificeerd voor andere nefropathie. Vooral in het vroege stadium van focale segmentale sclerose en membraneuze nefropathie zijn de vroege laesies van FSGS meestal beperkt tot de grens van de huid en het bot.De nierbiopsie is vaak moeilijk te identificeren vanwege het onvermogen om de nierbiopsie te identificeren. Kan de diagnosesnelheid verhogen. Bovendien moet de diagnose MCN de secundaire oorzaak uitsluiten en moet deze worden onderscheiden van lupus nefritis, purpura nefritis, diabetische nefropathie, amyloïdose en constrictieve pericarditis, en andere midden- en oude patiënten moeten worden uitgesloten van lymfoom en andere solide tumoren. In sommige gevallen moeten de vroegste tekenen van MCN en zelfs lymfoom worden geïdentificeerd.
