laag metabolisme
Invoering
introductie Bij mannelijke patiënten met craniopharyngioma kunnen resterende plaveiselepitheelcellen van het craniopharyngioma met degeneratief libido, lage bloeddruk, laag metabolisme (tot 35%) en andere klinische symptomen de oorsprong van craniopharyngioma worden.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak is onduidelijk. De predisponerende factoren kunnen zijn: genetische factoren, fysische en chemische factoren en biologische factoren. De klinische manifestaties waren voornamelijk verhoogde intracraniële druk, bilateraal verlies van het gezichtsvermogen, gezichtsvelddefecten, endocriene disfunctie en hypothalamische symptomen. Chirurgische behandeling is de eerste keuze: hoe jonger de leeftijd, hoe gemakkelijker het is om volledig te knippen en hoe minder complicaties, dus vroege diagnose en vroege behandeling zijn de sleutel. De ziekte is een aangeboren ziekte met langzame groei. Tijdens normale embryonale ontwikkeling, is de langwerpige buis die de Rathke's capsule verbindt met de oorspronkelijke mondholte het craniopharyngioma, dat geleidelijk verdwijnt naarmate het embryo zich ontwikkelt. Het resterende deel van de voorste wand van de Rathke-zak, de voorste kwabknobbeltjes en de resterende plaveiselepitheelcellen van het gedegenereerde craniopharyngioma kunnen de oorzaak zijn van het optreden van craniopharyngioma. Daarom kan craniopharyngioma voorkomen in de keelholte, sphenoid sinus, zadel, zadel en derde ventrikel, en sommige kunnen de achterste fossa binnendringen.
De meeste craniopharyngioma zijn afkomstig van overblijvende plaveiselepitheelcellen in de craniale buccale buis in de buurt van de trechter, dus de tumor bevindt zich op het zadel en vormt een zogenaamde "zadelvormige" craniopharyngioma; een klein aantal tumoren is afkomstig van de resterende cellen in het midden, vervolgens De tumor bevindt zich in het zadel en vormt een zogenaamd "zadelvormig" craniopharyngioma. Een deel van het craniopharyngioma bevindt zich in het zadel en in het zadel en de tumor is haltervormig.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Brain CT-onderzoek van cerebrale angiografie
Craniopharyngioma kan op elke leeftijd worden gezien, maar komt het meest voor bij 6 tot 14 jaar oud. De meeste craniopharyngioma groeien met tussenpozen, dus de algehele groei van de tumor is langzaam en de symptomen ontwikkelen zich langzaam.Een klein aantal craniopharyngioma groeit snel en de ziekte vordert snel. De klinische manifestaties omvatten de volgende aspecten: tumorbezeteffect en hoge intracraniële druk veroorzaakt door obstructie van interventriculaire poriën; tumoronderdrukking en oogzenuw, visuele beperking veroorzaakt door oogzenuw; tumorcompressie hypothalamus en hypofyse-geïnduceerde hypothalamus-hypofyse disfunctie De tumor dringt door in andere neurologische en psychiatrische symptomen veroorzaakt door hersenweefsel. Er zijn vijf hoofdaspecten:
1. Verhoogde intracraniële druk
Het volume van craniopharyngioma is groot, en als een intracraniële ruimte innemende laesie, kan het de intracraniale druk direct verhogen door het massa-effect. Craniopharyngioma kan ook de derde ventrikel comprimeren, de interventriculaire poriën blokkeren en de intracraniële druk verhogen, wat de belangrijkste oorzaak kan zijn van hoge intracraniale druk. Symptomen van verhoogde intracraniële druk komen vaker voor bij kinderen.De meest voorkomende manifestatie is hoofdpijn.Het kan licht of ernstig zijn, meer dan 's morgens, gepaard met braken, tinnitus, duizeligheid, fotofobie, optisch schijfoedeem, zenuwverlamming, enz. , blozen in het gezicht, zweten en andere manifestaties van autonome disfunctie. De meeste hoofdpijn bevindt zich achter het sputum, maar diffundeert ook en straalt uit naar de nek en rug.
Voordat de hechting van het kind wordt gesloten, wordt de hechting gescheiden, de hoofdomtrek vergroot, de sniper wordt gebroken en de hoofdhuidader boos. De meeste patiënten die intracraniële hypertensie veroorzaken, zijn grotere cysten en de tumoren drukken de derde ventrikel samen. Het blokkeren van de interventriculaire poriën kan ook obstructieve hydrocefalie veroorzaken. Omdat de druk in de cyste vanzelf kan veranderen, worden de symptomen van intracraniële hypertensie soms automatisch verlicht. Af en toe kan intratumorale cysten scheuren, cystevloeistof overlopen naar de subarachnoïdale ruimte, chemische meningitis en arachnoiditis veroorzaken, gemanifesteerd als plotselinge ernstige hoofdpijn, braken, met meningeale irritatie, zoals nekweerstand, Kening-teken positief, cerebrospinale vloeistof Verhoogde leukocytose, koorts, enz. Geavanceerde intracraniële hypertensie kan coma veroorzaken.
2. Optische zenuwcompressieprestaties
Het manifesteert zich als visie, gezichtsveldveranderingen en fundusveranderingen. De zadelvormige tumor heeft verschillende compressiepunten vanwege de niet-regelmatige groeirichting, waardoor het gezichtsvelddefect erg variabel is, wat een kwadrantdefect, hemianopie, donkere vlek enzovoort kan zijn. Tumoronderdrukking kan gezichtsvelddefecten veroorzaken. Gewoonlijk zijn de twee zijden hemianopia. Zie bijvoorbeeld het onderste kwadrant van het onderste kwadrant, wat aangeeft dat de compressie van boven naar beneden is en de mate van schade aan beide zijden inconsistent kan zijn. Als de tumor slechts één kant van de straal onderdrukt, produceert deze homonieme hemianopia. Als de tumor ernstig onderdrukkend is, kan de primaire optische atrofie optreden; als de tumor de derde ventrikel binnendringt, waardoor hydrocefalie en verhoogde intracraniële druk wordt veroorzaakt, kan secundaire optische atrofie optreden. De motorische zenuwen van het oog kunnen worden aangetast en veroorzaken symptomen zoals diplopie. De intra-zadeltumor wordt van onder naar boven gecomprimeerd en het gezichtsvelddefect is hetzelfde als dat van de hypofyse. Het verlies van het gezichtsvermogen is gerelateerd aan optische atrofie. Soms kan blindheid optreden als gevolg van een bloedinginfarct op de kruising van het optisch chiasma en de bloedcirculatiestoornis. Optisch schijfoedeem is zeldzaam bij mensen met primaire optische atrofie. Foster-Kennedy-syndroom kan worden geproduceerd wanneer tumoren naar één kant groeien. Kinderen letten niet op vroege gezichtsvelddefecten totdat ze ernstig zijn aangetast.
3. Hypothalamus symptomen
Craniopharyngioma-compressie van de hypothalamus en hypofyse kan ook een verscheidenheid aan endocriene en metabole stoornissen en hypothalamische disfunctie veroorzaken: tumorvernietiging van de supraoptische kern of neurohypophysis, kan diabetes insipidus veroorzaken, de incidentie van ongeveer 20%; tumorinvasie van de hypothalamus Het dorstcentrum kan ervoor zorgen dat de patiënt polydipsie en polydipsie of dorst heeft; tumorinvasie en verzadigingscentrum kunnen polyfagie of anorexia veroorzaken; tumorinvasie en thermoregulerend centrum kunnen koorts veroorzaken; tumorschade en hypofyse portaalsysteem of direct Invasie van de hypofyse kan hypopituïtarisme veroorzaken, tumorvernietiging van de hypothalamische TRH-, CRH-, GnRH-neuronen kan TSH, ACTH en gonadotropinedeficiëntie veroorzaken; tumorschade en hypothalamische remmende neuronen kunnen hypofysefunctie veroorzaken Hyperthyreoïdie, veel voorkomende uitingen van seksuele voorgevoeligheid, acromegalie, verdieping van de huidpigmentatie, hypercortisolisme, enz .; sommige patiënten hebben obesitas, lethargie, psychische stoornissen, vasomotorische disfunctie en andere symptomen.
(1) Reproductief incompetentie syndroom van obesitas: de managementfunctie en reproductieve activiteit van de knobbeltjes in de hypothalamus en via de gonadotropine in de hypofyse; de trechter en grijze knobbeltjes zijn gerelateerd aan vetmetabolisme. De compressie en vernietiging van de bovengenoemde delen kan zwaarlijvigheid, onontwikkelde geslachtsorganen bij kinderen, het verdwijnen van het seksuele verlangen van volwassenen, de menopauze, lactatiestoornissen en het verdwijnen van secundaire seksuele kenmerken veroorzaken.
(2) abnormale lichaamstemperatuurregeling: de klinische schade van de achterste hypothalamus wordt gekenmerkt door lage lichaamstemperatuur (35 ~ 36 ° C), een klein aantal patiënten kan koude rillingen hebben; de voorkant van de hypothalamus kan centrale hyperthermie veroorzaken (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: het vertoont een toename van de urineproductie, die enkele duizenden milliliter of zelfs 10.000 ml per dag kan bereiken. Daarom is er een grote hoeveelheid drinkwater beschikbaar en kunnen kinderen 's nachts gemakkelijk trampoline. De oorzaak van diabetes insipidus is de vermindering of tekort aan vasopressine (ADH) secretie in de supraoptische kern, paraventriculaire kern, hypothalamic-hypofyse of neurohypophysis, maar polyurie wordt geassocieerd met normale secretie van ACTH, zoals hypofyse Verminderde, ACTH-secretie is verminderd, het veroorzaakt geen collaps van urine. Soms kan het, vanwege het hypothalamische dorstcentrum en vernietiging tegelijkertijd, diabetes insipidus met dorstgevoelensyndroom produceren.Hoewel de patiënt diabetes heeft die instort en een hoge plasma-permeabiliteit heeft, is er geen dorst. In het geval van verboden drinken stijgt of stijgt de osmolaliteit niet, neemt het bloedvolume af en neemt hypernatriëmie toe. Patiënten kunnen hoofdpijn, tachycardie, prikkelbaarheid, verwardheid, verlamming en zelfs coma ontwikkelen, soms met paroxismale hypotensie.
(4) lethargie: in geavanceerde gevallen kan licht nog steeds wakker worden, zware mensen slapen de hele dag door.
(5) Psychiatrische symptomen: zoals vergeetachtigheid, onoplettendheid, fictie, enz., Gerelateerd aan de schade van het hypothalamische marginale systeem of de hypothalamische frontale kwab, vaker voor bij volwassenen.
(6) Boulimie of weigering om te eten: de saphenische kern van de hypothalamische kern kan boulimie (obesitas bij de patiënt) hebben en de eclips van de ventrolaterale kern kan anorexia of weigering (verspilling van de patiënt) hebben. Minder klinisch gezien.
(7) Hyperprolactine (PRL): in een klein aantal gevallen beïnvloedt de tumor de hypothalamus of hypofyse, resulterend in verminderde secretie van prolactineremmer (PIF), verhoogde secretie van PRL-cellen in de hypofyse en klinisch geproduceerd galactorroe-menopauzaal syndroom.
(8) Verlies van hypofysehormoonsecretie: de hypothalamus kan verlies van GHRH-, TRH-, CRH-secretie veroorzaken en klinische manifestaties beïnvloeden de groei en schildklier- en bijnierstoornissen.
4. Hypofyse disfunctie symptomen
Hypofyse disfunctie komt vaker voor dan hypofyse hyperfunctie, vooral bij LH / FSH en GH-deficiëntie. Het is gemeld dat ongeveer 50% van de kinderen de groei heeft vertraagd en ongeveer 10% een duidelijke korte gestalte heeft met seksuele dysplasie. De prestatie van GH-deficiëntie bij volwassen patiënten is niet prominent, maar er is meer dan 30% van seksuele disfunctie. Secundaire hypothyreoïdie veroorzaakt door onvoldoende TSH wordt gezien bij ongeveer een vierde van de patiënten en secundaire bijnierinsufficiëntie veroorzaakt door onvoldoende ACTH is niet ongewoon.
Vroege manifestaties van disfunctie van hypofyse bij kinderen zijn fysiologische retardatie, korte gestalte, dunheid, vermoeidheid, vermoeidheid, verminderde activiteit, gladde en bleke huid, gele teint, rimpels en ziet eruit als ouderdom. De tanden en botten stoppen met ontwikkelen, de botten verenigen of vertragen het gewricht niet, de geslachtsorganen zijn van het baby-type, er zijn geen secundaire geslachtskenmerken en er zijn ook die zonder testiculair syndroom. Een paar kunnen koud, mild slijmoedeem, lage bloeddruk en zelfs Simmond cachexie hebben. Volwassen vrouwen hebben menstruatiestoornissen of menopauze, onvruchtbaarheid en vroegtijdige veroudering. Mannen hebben een verminderd libido, haaruitval, lage bloeddruk, lage stofwisseling (tot 35%).
5. Aangrenzende symptomen
Tumoren kunnen rond groeien, zoals aan de zijkanten groeien, de sacrale bladeren binnendringen, en epilepsie in de temporale kwab veroorzaken. De tumor expandeert naar beneden en dringt binnen in de hersenen en voeten, die krampachtige hemiplegie kunnen veroorzaken en zelfs de staat van hersenhardheid kunnen bereiken. Sommige patiënten kunnen psychische stoornissen hebben, gemanifesteerd als geheugenverlies of zelfs verlies, emotionele apathie, ernstige verwarring of dementie. Zoals de groei van het zadel kan cavernous sinus syndroom veroorzaken, waardoor III, IV, VI op de hersenzenuwaandoeningen; voor de sphenoid sinus kan ethmoid sinusgroei neusbloedingen, hersenvocht rhinorrhea, enz .; Produceer psychiatrische symptomen, zoals geheugenverlies, slechte oriëntatie, onvermogen om voor zichzelf te zorgen, evenals epilepsie, reukstoornissen, enz .; groei naar de middencraniale fossa kan tijdelijke symptomen veroorzaken zoals epilepsie van de temporale kwab en illusie, illusie; Achterwaartse groei produceert hersenstam symptomen, zelfs tot de schedelfossa die cerebellaire symptomen veroorzaken. Een klein aantal patiënten kan ook worden beïnvloed door de reuk- en gezichtszenuwen, die worden gekenmerkt door verlies van reuk- en gezichtsverlamming.
De bovenstaande symptomen verschillen enigszins bij kinderen en jonge patiënten en volwassen patiënten. De eerste symptomen komen vaker voor bij intracraniële hypertensie en de laatste komen vaker voor bij oogzenuwcompressie. Alle patiënten kunnen endocriene veranderingen hebben, maar volwassenen vinden eerder.
Laboratorium inspectie:
(1) Bij patiënten met verminderde hypofysefunctie namen gonadotropine en groeihormoon aanzienlijk af, namen schildklierhormoon en TSH af; basaal metabolisme daalde; glucosetolerantie was vaak verminderd.
(2) De druk van hersenvocht is verhoogd en het aantal witte bloedcellen en eiwitten kan enigszins worden verhoogd.
(3) Skull X platte film: verkalking in het zadelgebied, vergroting en vernietiging van de sella.
(4) CT- en MRI-scans
Tumoren zijn te zien in het zadelgebied.
(5) Cerebrale angiografie: toont de tumor op het zadel.
Patiënten met elke leeftijd, zoals hoge intracraniële druk, neurologische oftalmologie en hypothalamus-hypofyse disfunctie, moeten de mogelijkheid van craniopharyngioma overwegen. Het is niet moeilijk om craniopharyngioma te diagnosticeren op basis van de locatie, klinische manifestaties en aanvullend onderzoek. Alle adolescenten en kinderen met endocriene disfunctie, zoals stunting, polydipsie, obesitas, genitale dysplasie, enz., Moeten eerst de ziekte overwegen; als er zadel- of zadelcalcificatie is, is het nuttiger voor de diagnose. Als een volwassene seksuele disfunctie of hoofdpijn, visie en visuele beperking heeft, moet deze ziekte ook worden overwogen.
Een klein aantal patiënten met atypische klinische manifestaties en milde klinische symptomen zijn niet gemakkelijk te diagnosticeren.De sleutel is het verbeteren van de waakzaamheid van deze ziekte. Het is van groot belang voor diagnose door laboratoriumonderzoek, CT en MRI. Dergelijk onderzoek moet op tijd worden uitgevoerd om vermoedelijke gevallen te voorkomen om een vertraging in de diagnose te voorkomen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van laag metabolisme:
1, systemisch metabolisme is laag: de belangrijkste manifestatie is dat de systemische metabolische snelheid vertraagt. Het is een systemische manifestatie van endocriene en metabole ziekten. Gebrek aan weefselspecificiteit en orgaanspecificiteit bij endocriene en metabole ziekten. Het hormoon dat wordt afgescheiden door de endocriene klieren komt in de bloedcirculatie en oefent zijn fysiologische effecten uit wanneer het de verschillende organen en weefsels van het lichaam bereikt. Een hormoon kan op meerdere plaatsen werken en meerdere hormonen kunnen ook op hetzelfde orgaanweefsel werken. Daarom zullen de klinische manifestaties van een bepaalde endocriene klierdisfunctie meerdere systemen en organen in het lichaam omvatten, in tegenstelling tot andere systemen met meer algemene symptomen die aan dit systeem zijn gekoppeld.
2, glucosemetabolismestoornis: regulering van glucose, fructose, galactose en andere metabole hormonen of enzymstructuur, functie, concentratieafwijkingen of pathologische veranderingen van weefsels en organen.
3, water- en zoutstofwisselingsstoornissen: water en anorganische zouten (elektrolyten) is een belangrijk onderdeel van het lichaam, maar ook een belangrijk onderdeel van lichaamsvloeistoffen. Lichaamsvloeistof is de interne omgeving van de activiteit van het celleven, en de constante capaciteit, osmotische druk, pH en geschikte ionenconcentratie spelen een belangrijke rol bij het waarborgen van het normale metabolisme van cellen. Hypotonisch watertekort is bijvoorbeeld het gelijktijdige verlies van water en natrium, maar het gebrek aan water is minder dan het verlies van natrium. Deze situatie is de metabole onbalans tussen water en anorganische zouten.
4. Vermindering van botmetabolisme: systemische botziekte die direct of indirect wordt veroorzaakt door metabole stoornissen zoals calcium en fosfor, maar kan ook worden gemarkeerd als een botverandering in een bepaald deel van het lichaam. Botstofwisselingsziekten manifesteren zich voornamelijk als overgangsstoornissen of afwijkingen tussen botvorming en botresorptie. Botvorming of botresorptie kan worden verminderd of verhoogd, botmatrixvorming kan ontbreken of toenemen, mineralisatie kan ontbreken, onvoldoende of overmatig worden afgezet, waardoor bot losheid, verzachting, verharding of overmatige verkalking kan vertonen. Meer dan twee uitvoeringen.
Craniopharyngioma kan op elke leeftijd worden gezien, maar komt het meest voor bij 6 tot 14 jaar oud. De meeste craniopharyngioma groeien met tussenpozen, dus de algehele groei van de tumor is langzaam en de symptomen ontwikkelen zich langzaam.Een klein aantal craniopharyngioma groeit snel en de ziekte vordert snel. De klinische manifestaties omvatten de volgende aspecten: tumorbezeteffect en hoge intracraniële druk veroorzaakt door obstructie van interventriculaire poriën; tumoronderdrukking en oogzenuw, visuele beperking veroorzaakt door oogzenuw; tumorcompressie hypothalamus en hypofyse-geïnduceerde hypothalamus-hypofyse disfunctie De tumor dringt door in andere neurologische en psychiatrische symptomen veroorzaakt door hersenweefsel. Er zijn vijf hoofdaspecten:
1. Verhoogde intracraniële druk: het volume van craniopharyngioma is groter en kan als intracraniële ruimte innemende laesie direct de intracraniale druk verhogen door het massa-effect. Craniopharyngioma kan ook de derde ventrikel comprimeren, de interventriculaire poriën blokkeren en de intracraniële druk verhogen, wat de belangrijkste oorzaak kan zijn van hoge intracraniale druk. Symptomen van verhoogde intracraniële druk komen vaker voor bij kinderen.De meest voorkomende manifestatie is hoofdpijn.Het kan licht of ernstig zijn, meer dan 's morgens, gepaard met braken, tinnitus, duizeligheid, fotofobie, optisch schijfoedeem, zenuwverlamming, enz. , blozen in het gezicht, zweten en andere manifestaties van autonome disfunctie. De meeste hoofdpijn bevindt zich achter het sputum, maar diffundeert ook en straalt uit naar de nek en rug.
Voordat de hechting van het kind wordt gesloten, wordt de hechting gescheiden, de hoofdomtrek vergroot, de sniper wordt gebroken en de hoofdhuidader boos. De meeste patiënten die intracraniële hypertensie veroorzaken, zijn grotere cysten en de tumoren drukken de derde ventrikel samen. Het blokkeren van de interventriculaire poriën kan ook obstructieve hydrocefalie veroorzaken. Omdat de druk in de cyste vanzelf kan veranderen, worden de symptomen van intracraniële hypertensie soms automatisch verlicht. Af en toe kan intratumorale cysten scheuren, cystevloeistof overlopen naar de subarachnoïdale ruimte, chemische meningitis en arachnoiditis veroorzaken, gemanifesteerd als plotselinge ernstige hoofdpijn, braken, met meningeale irritatie, zoals nekweerstand, Kening-teken positief, hersenvocht Verhoogde leukocytose, koorts, enz. Geavanceerde intracraniële hypertensie kan coma veroorzaken.
2. Optische zenuwcompressieprestaties
Het manifesteert zich als visie, gezichtsveldveranderingen en fundusveranderingen. De zadelvormige tumor heeft verschillende compressiepunten vanwege de niet-regelmatige groeirichting, waardoor het gezichtsvelddefect erg variabel is, wat een kwadrantdefect, hemianopie, donkere vlek enzovoort kan zijn. Tumoronderdrukking kan gezichtsvelddefecten veroorzaken. Gewoonlijk zijn de twee zijden hemianopia. Zie bijvoorbeeld het onderste kwadrant van het onderste kwadrant, wat aangeeft dat de compressie van boven naar beneden is en de mate van schade aan beide zijden inconsistent kan zijn. Als de tumor slechts één kant van de straal onderdrukt, produceert deze homonieme hemianopia. Als de tumor ernstig onderdrukkend is, kan de primaire optische atrofie optreden; als de tumor de derde ventrikel binnendringt, waardoor hydrocefalie en verhoogde intracraniële druk wordt veroorzaakt, kan secundaire optische atrofie optreden. De motorische zenuwen van het oog kunnen worden aangetast en veroorzaken symptomen zoals diplopie. De intra-zadeltumor wordt van onder naar boven gecomprimeerd en het gezichtsvelddefect is hetzelfde als dat van de hypofyse. Het verlies van het gezichtsvermogen is gerelateerd aan optische atrofie. Soms kan blindheid optreden als gevolg van een bloedinginfarct op de kruising van het optisch chiasma en de bloedcirculatiestoornis. Optisch schijfoedeem is zeldzaam bij mensen met primaire optische atrofie. Foster-Kennedy-syndroom kan worden geproduceerd wanneer tumoren naar één kant groeien. Kinderen letten niet op vroege gezichtsvelddefecten totdat ze ernstig zijn aangetast.
3. Hypothalamus symptomen
Craniopharyngioma-compressie van de hypothalamus en hypofyse kan ook een verscheidenheid aan endocriene en metabole stoornissen en hypothalamische disfunctie veroorzaken: tumorvernietiging van de supraoptische kern of neurohypophysis, kan diabetes insipidus veroorzaken, de incidentie van ongeveer 20%; tumorinvasie van de hypothalamus Het dorstcentrum kan ervoor zorgen dat de patiënt polydipsie en polydipsie of dorst heeft; tumorinvasie en verzadigingscentrum kunnen polyfagie of anorexia veroorzaken; tumorinvasie en thermoregulerend centrum kunnen koorts veroorzaken; tumorschade en hypofyse portaalsysteem of direct Invasie van de hypofyse kan hypopituïtarisme veroorzaken, tumorvernietiging van de hypothalamische TRH-, CRH-, GnRH-neuronen kan TSH, ACTH en gonadotropinedeficiëntie veroorzaken; tumorschade en hypothalamische remmende neuronen kunnen hypofysefunctie veroorzaken Hyperthyreoïdie, veel voorkomende uitingen van seksuele voorgevoeligheid, acromegalie, verdieping van de huidpigmentatie, hypercortisolisme, enz .; sommige patiënten hebben obesitas, lethargie, psychische stoornissen, vasomotorische disfunctie en andere symptomen.
(1) Reproductief incompetentie syndroom van obesitas: de managementfunctie en reproductieve activiteit van de knobbeltjes in de hypothalamus en via de gonadotropine in de hypofyse; de trechter en grijze knobbeltjes zijn gerelateerd aan vetmetabolisme. De compressie en vernietiging van de bovengenoemde delen kan zwaarlijvigheid, onontwikkelde geslachtsorganen bij kinderen, het verdwijnen van het seksuele verlangen van volwassenen, de menopauze, lactatiestoornissen en het verdwijnen van secundaire seksuele kenmerken veroorzaken.
(2) abnormale lichaamstemperatuurregeling: de klinische schade van de achterste hypothalamus wordt gekenmerkt door lage lichaamstemperatuur (35 ~ 36 ° C), een klein aantal patiënten kan koude rillingen hebben; de voorkant van de hypothalamus kan centrale hyperthermie veroorzaken (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: het vertoont een toename van de urineproductie, die enkele duizenden milliliter of zelfs 10.000 ml per dag kan bereiken. Daarom is er een grote hoeveelheid drinkwater beschikbaar en kunnen kinderen 's nachts gemakkelijk trampoline. De oorzaak van diabetes insipidus is de vermindering of tekort aan vasopressine (ADH) secretie in de supraoptische kern, paraventriculaire kern, hypothalamic-hypofyse of neurohypophysis, maar polyurie wordt geassocieerd met normale secretie van ACTH, zoals hypofyse Verminderde, ACTH-secretie is verminderd, het veroorzaakt geen collaps van urine. Soms kan het, vanwege het hypothalamische dorstcentrum en vernietiging tegelijkertijd, diabetes insipidus met dorstgevoelensyndroom produceren.Hoewel de patiënt diabetes heeft die instort en een hoge plasma-permeabiliteit heeft, is er geen dorst. In het geval van verboden drinken stijgt of stijgt de osmolaliteit niet, neemt het bloedvolume af en neemt hypernatriëmie toe. Patiënten kunnen hoofdpijn, tachycardie, prikkelbaarheid, verwardheid, verlamming en zelfs coma ontwikkelen, soms met paroxismale hypotensie.
(4) lethargie: in geavanceerde gevallen kan licht nog steeds wakker worden, zware mensen slapen de hele dag door.
(5) Psychiatrische symptomen: zoals vergeetachtigheid, onoplettendheid, fictie, enz., Gerelateerd aan de schade van het hypothalamische marginale systeem of de hypothalamische frontale kwab, vaker voor bij volwassenen.
(6) Boulimie of weigering om te eten: de saphenische kern van de hypothalamische kern kan boulimie (obesitas bij de patiënt) hebben en de eclips van de ventrolaterale kern kan anorexia of weigering (verspilling van de patiënt) hebben. Minder klinisch gezien.
(7) Hyperprolactine (PRL): in een klein aantal gevallen beïnvloedt de tumor de hypothalamus of hypofyse, resulterend in verminderde secretie van prolactineremmer (PIF), verhoogde secretie van PRL-cellen in de hypofyse en klinisch geproduceerd galactorroe-menopauzaal syndroom.
(8) Verlies van hypofysehormoonsecretie: de hypothalamus kan verlies van GHRH-, TRH-, CRH-secretie veroorzaken en klinische manifestaties beïnvloeden de groei en schildklier- en bijnierstoornissen.
4. Hypofyse disfunctie symptomen
Hypofyse disfunctie komt vaker voor dan hypofyse hyperfunctie, vooral bij LH / FSH en GH-deficiëntie. Het is gemeld dat ongeveer 50% van de kinderen de groei heeft vertraagd en ongeveer 10% een duidelijke korte gestalte heeft met seksuele dysplasie. De prestatie van GH-deficiëntie bij volwassen patiënten is niet prominent, maar er is meer dan 30% van seksuele disfunctie. Secundaire hypothyreoïdie veroorzaakt door onvoldoende TSH wordt gezien bij ongeveer een vierde van de patiënten en secundaire bijnierinsufficiëntie veroorzaakt door onvoldoende ACTH is niet ongewoon.
Vroege manifestaties van disfunctie van hypofyse bij kinderen zijn fysiologische retardatie, korte gestalte, dunheid, vermoeidheid, vermoeidheid, verminderde activiteit, gladde en bleke huid, gele teint, rimpels en ziet eruit als ouderdom. De tanden en botten stoppen met ontwikkelen, de botten verenigen of vertragen het gewricht niet, de geslachtsorganen zijn van het baby-type, er zijn geen secundaire geslachtskenmerken en er zijn ook die zonder testiculair syndroom. Een paar kunnen koud, mild slijmoedeem, lage bloeddruk en zelfs Simmond cachexie hebben. Volwassen vrouwen hebben menstruatiestoornissen of menopauze, onvruchtbaarheid en vroegtijdige veroudering. Mannen hebben een verminderd libido, haaruitval, lage bloeddruk, lage stofwisseling (tot 35%).
5. Aangrenzende symptomen
Tumoren kunnen rond groeien, zoals aan de zijkanten groeien, de sacrale bladeren binnendringen, en epilepsie in de temporale kwab veroorzaken. De tumor expandeert naar beneden en dringt binnen in de hersenen en voeten, die krampachtige hemiplegie kunnen veroorzaken en zelfs de staat van hersenhardheid kunnen bereiken. Sommige patiënten kunnen psychische stoornissen hebben, gemanifesteerd als geheugenverlies of zelfs verlies, emotionele apathie, ernstige verwarring of dementie. Zoals de groei van het zadel kan cavernous sinus syndroom veroorzaken, waardoor III, IV, VI op de hersenzenuwaandoeningen; voor de sphenoid sinus kan ethmoid sinusgroei neusbloedingen, hersenvocht rhinorrhea, enz .; Produceer psychiatrische symptomen, zoals geheugenverlies, slechte oriëntatie, onvermogen om voor zichzelf te zorgen, evenals epilepsie, reukstoornissen, enz .; groei naar de middencraniale fossa kan tijdelijke symptomen veroorzaken zoals epilepsie van de temporale kwab en illusie, illusie; Achterwaartse groei produceert hersenstam symptomen, zelfs tot de schedelfossa die cerebellaire symptomen veroorzaken. Een klein aantal patiënten kan ook worden beïnvloed door de reuk- en gezichtszenuwen, die worden gekenmerkt door verlies van reuk- en gezichtsverlamming.
De bovenstaande symptomen verschillen enigszins bij kinderen en jonge patiënten en volwassen patiënten. De eerste symptomen komen vaker voor bij intracraniële hypertensie en de laatste komen vaker voor bij oogzenuwcompressie. Alle patiënten kunnen endocriene veranderingen hebben, maar volwassenen vinden eerder.
Laboratorium inspectie:
(1) Bij patiënten met verminderde hypofysefunctie namen gonadotropine en groeihormoon aanzienlijk af, schildklierhormoon en TSH afgenomen; basale metabole snelheid verlaagd; glucosetolerantie was vaak verminderd;
(2) De druk van hersenvocht is verhoogd en het aantal witte bloedcellen en eiwitten kan enigszins worden verhoogd;
(3) Skull X platte film: verkalking in het zadelgebied, vergroting en vernietiging van de sella;
(D) CT, MRI-scan: zichtbare tumor in het zadelgebied.
(5) Cerebrale angiografie: toont de tumor op het zadel.
Patiënten met elke leeftijd, zoals hoge intracraniële druk, neurologische oftalmologie en hypothalamus-hypofyse disfunctie, moeten de mogelijkheid van craniopharyngioma overwegen. Het is niet moeilijk om craniopharyngioma te diagnosticeren op basis van de locatie, klinische manifestaties en aanvullend onderzoek. Alle adolescenten en kinderen met endocriene disfunctie, zoals stunting, polydipsie, obesitas, genitale dysplasie, enz., Moeten eerst de ziekte overwegen; als er zadel- of zadelcalcificatie is, is het nuttiger voor de diagnose. Als een volwassene seksuele disfunctie of hoofdpijn, visie en visuele beperking heeft, moet deze ziekte ook worden overwogen.
Een klein aantal patiënten met atypische klinische manifestaties en milde klinische symptomen zijn niet gemakkelijk te diagnosticeren.De sleutel is het verbeteren van de waakzaamheid van deze ziekte. Het is van groot belang voor diagnose door laboratoriumonderzoek, CT en MRI. Dergelijk onderzoek moet op tijd worden uitgevoerd om vermoede gevallen te voorkomen om een vertraging in de diagnose te voorkomen.
