immuun hemolyse

Invoering
Pathogeen
Onderzoeken
Diagnose

Invoering

introductie De ziekte produceert auto-antilichamen als gevolg van immuundisfunctie, bindt zich aan het oppervlak van rode bloedcellen of wordt bevrijd in serum, sensibiliserende rode bloedcellen of activerende complement, en voortijdige vernietiging van rode bloedcellen om hemolytische bloedarmoede te veroorzaken. Auto-immuun hemolytische activiteit is een afwijking in de disfunctie van een groep B-lymfocyten, die antilichamen tegen erytrocyten produceert en de vernietiging van rode bloedcellen verhoogt. Soms kan de vernietiging van rode bloedcellen worden gecompenseerd door de vorming van beenmergerytropoëse en is er geen klinische bloedarmoede, dat wil zeggen alleen auto-immuunhemolyse (AIH). Anderen kunnen alleen anti-zelf rode bloedcelantilichamen (AI) meten zonder duidelijke tekenen van hemolyse. Evans wordt genoemd wanneer het lichaam zowel anti-erytrocytenantilichamen als anti-zelfplaatjesantilichamen (zelfs leukocytenantilichamen) produceert, die op hun beurt bloedarmoede en trombocytopenie (of volledige celreductie) veroorzaken. De klinische manifestaties van deze ziekte zijn multi-terminaal, warm antilichaam type AIHA is meestal chronisch begin, gemakkelijk te herhalen, sommige patiënten hebben een geschiedenis van acute aanvallen, koude rillingen, koorts, geelzucht, rugpijn, enz. Hemoglobinurie komt vaak voor bij paroxismale kou Hemoglobinurie is zeldzaam bij koude agglutinine, vaak herhaald en moeilijk later te beheersen.

Pathogeen

Oorzaak van de ziekte

Hemolyse veroorzaakt door de vernietiging van rode bloedcellen door de productie van antilichamen tegen zelf-erytrocyten. Het is het meest voorkomende type hemolytische bloedarmoede. Wanneer de immuunbewakingsfunctie van een persoon abnormaal is en de antigeniciteit van rode bloedcellen verandert of vreemde infecties zoals mycoplasma en rode bloedcellen dezelfde antigeniciteit hebben, worden auto-antilichamen geproduceerd. Volgens de optimale temperatuur van antilichaamactie, is de ziekte verdeeld in twee categorieën:

Ten eerste, warm antilichaam type AIHA: warme antilichamen zijn over het algemeen het meest actief bij 37 ° C, voornamelijk IgG, een klein aantal IgM, is een onvolledig antilichaam. Volgens de etiologie kan het worden onderverdeeld in twee redenen: onverklaarbaar (idiopathisch) en secundair.

Het warme antilichaam type AIHA kan secundair zijn aan:

1 hematopoietische tumoren: zoals chronische lymfatische leukemie, lymfoom, myeloom enzovoort.

2 bindweefselaandoeningen: zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en dergelijke.

3 infectieziekten: vooral kinderen met virale infecties.

4 immuunziekten: zoals hypogammaglobulinemie en immunodeficiëntiesyndroom.

5 maagdarmziekten: zoals colitis ulcerosa.

6 goedaardige tumoren: zoals eierstokcysten.

Ten tweede, koud antilichaam type AIHA: koud antilichaam is het meest actief bij 20 ° C, voornamelijk IgM. Lectine IgM komt vaker voor bij het koude agglutininesyndroom en kan direct agglutinatie van erytrocyten in de bloedcirculatie veroorzaken, dus het is een compleet antilichaam. Een ander speciaal koud antilichaam (17S, IgG), DL-antilichaam genaamd, wordt gevonden in paroxysmale koude hemoglobinurie. Koud agglutininesyndroom kan secundair zijn aan pneumonie mycoplasma pneumonie en infectieuze mononucleosis; paroxysmale koude hemoglobinurie kan secundair zijn aan virale of syfilis-infectie.

Het mechanisme van de ziekte is nog niet opgehelderd en er zijn veel theorieën. In de afgelopen jaren is meer nadruk gelegd op de vernietiging van de immuunfunctie (zoals lymfoïde weefselinfectie of kwaadaardige laesies) en het verlies van immuunbewaking (herkenning), wat leidt tot de productie van auto-antilichamen, en sommige patiënten kunnen de mogelijkheid van aangeboren immuundeficiëntie niet uitsluiten.

Auto-immuun hemolytische anemie van het warme type: deze ziekte kan voorkomen bij mannen en vrouwen van verschillende leeftijden, maar komt vaker voor bij volwassenen. In de afgelopen jaren is een groot aantal gevallen in de literatuur gemeld, de primaire slechts goed voor 45%, de meeste gevallen zijn secundair aan verschillende ziekten.

De rode bloedcellen van de patiënt worden over het algemeen als normaal beschouwd, maar hun oppervlak wordt vaak geadsorbeerd met onvolledige antilichamen - IgG en / of C3. De gesensibiliseerde rode bloedcellen helen niet in de bloedvaten, maar worden vernietigd door macrofagen in het mononucleaire macrofaagsysteem en slechts een deel van het membraan kan worden gesleept en verteerd. Door het voortdurende verlies van het membraan wordt het uiteindelijk een bolvormige cel, die wordt geblokkeerd en in het miltkoord wordt ingeslikt. Als zowel IgG als C3 aanwezig zijn op het membraan, worden de gesensibiliseerde rode bloedcellen versneld door de milt. De vernietiging van gesensibiliseerde cellen door macrofagen wordt bepaald door de twee effecten van "hechting" en "ingestie". De C3-receptor is geassocieerd met "hechting" en "ingestie" is afhankelijk van de IgG-Fc-receptor. De twee receptoren werken synergistisch samen. Als C3 alleen wordt bevestigd, is hemolyse niet ernstig omdat het niet verder kan worden ingenomen en geen fagocytose veroorzaakt. De rode bloedcellen die C3 adsorberen, worden meestal geblokkeerd en vernietigd in de lever vanwege de overvloedige bloedstroom in de lever en meer fagocytische cellen.

Onderzoeken

inspectie

Gerelateerde inspectie

Immunopathologisch onderzoek van auto-immuun antilichaam detectie

(1) Geschiedenis en symptomen

(1) Vraag van medische geschiedenis:

Let op:

1 met of zonder geelzucht, geschiedenis van bloedtransfusie.

2 Is er pijnlijke hand- en voetcyanose?

3 Of het lymfestelsel-tumoren, myeloom, maagadenocarcinoom, auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.) Heeft, zoals mycoplasma, virale infectie en syfilis.

4 Of penicilline, kinidine, kinine, methyldopa en andere geneesmiddelen moeten worden gebruikt.

(2) Klinische symptomen: duizeligheid, vermoeidheid, kortademigheid, hartkloppingen; koude rillingen, koorts, lage rugpijn, beklemming op de borst (acute hemolyse).

(2) Lichamelijk onderzoek gevonden

Bloedarmoede, huid, sclera-gele vlekken, milde zwelling van de milt, sommige patiënten hebben hand- en voethaar (koud antilichaamtype).

(3) Extra inspectie

Bloed: hemoglobine is verminderd, positieve cellen zijn gepigmenteerde bloedarmoede; witte bloedcellen en bloedplaatjes zijn normaal; reticulocyten zijn verhoogd, kleine sferische rode bloedcellen zijn verhoogd en jonge rode bloedcellen zijn waargenomen.

Beenmerg: hyperplasie, met duidelijke proliferatie van jonge rode bloedcellen. De granulocyten- en megakaryocytencellijnen zijn normaal. Indirect bloed erytropoëtine nam toe, serum haptoglobine daalde of verdween en plasma-vrije hemoglobine nam toe. Urine hemosiderin is negatief. Directe anti-humane globulinetest positief, indirecte anti-humane globulinetest positief of negatief (warme antilichaam type auto-immuun hemolytische anemie). De koude agglutininetest was positief (koud agglutininesyndroom). Positieve koude en warme hemolyse-test, urine hemosiderin-test positief (paroxysmale koude hemoglobinurie).

Diagnose

Differentiële diagnose

Immuunhemolyse moet worden onderscheiden van de volgende symptomen:

1. Erfelijke sferocytose: een familiegeschiedenis; perifeer bloed kleine sferische rode bloedcellen> 10%; osmotische fragiliteitstest rode bloedcellen positief; autolyse-test: hemolyse> 5%.

2. Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie: zure hemolyse-test, giffactor hemolyse-test positief, urine hemosiderin-test positief.

3. Glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie: methemoglobineverminderingstest positief; fluorescerende spot-test, nitrotetrazolium-mandmethode: G6PD-activiteit verminderd.