Facial erytheem vlinder
Invoering
introductie Butterfly-erytheem is een gezichts-erytheem dat voorkomt in de bilaterale wangsymmetrie van patiënten met systemische lupus erythematosus. Het is verbonden door de brug van de neus en heeft een roodachtige of felrode kleur. Het wordt een vlinder-erytheem genoemd en is een systemische lupus erythematosus. Een huidletsel met een hogere specificiteit. Lupus erythematosus is een auto-immuunziekte met trage aanvang, sluipende aanval, diverse klinische manifestaties en een verscheidenheid aan auto-immuunziekten waarbij veel systemen en organen betrokken zijn en produceert een verscheidenheid aan auto-antilichamen als gevolg van cellulaire en humorale immuundisfunctie. . Het kan de huid, serosa, gewrichten, nieren en het centrale zenuwstelsel aantasten en wordt gekenmerkt door auto-immuniteit Er zijn veel auto-antilichamen bij patiënten die niet alleen de humorale immuniteit beïnvloeden, maar ook de cellulaire immuniteit en het complementsysteem verandert ook.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van systemische lupus erythematosus is onduidelijk en kan verband houden met verschillende factoren. Inclusief genetische factoren, infecties, hormoonspiegels, omgevingsfactoren, medicijnen, etc.
Er zijn veel onderzoeken gedaan naar de pathogenese van SLE en de volgende resultaten bevestigen dat de ziekte een auto-immuunziekte is met immuundisfunctie in vivo.
Ten eerste kunnen SLE-patiënten een verscheidenheid aan auto-antilichamen vinden, zoals antinucleaire antilichamen, anti-enkelvoudige keten, dubbelstrengige DNa-antilichamen, anti-histon-antilichamen, anti-RNP-antilichamen, anti-Sm-antilichamen. Alle bovenstaande zijn antilichamen tegen nucleair materiaal (antigeen). Andere anti-cytoplasmatische antigeenantilichamen, zoals anti-ribosomale antilichamen, anti-bloedceloppervlakte-antigeenantilichamen, zoals anti-lymfocytenantilichamen, anti-erytrocytantilichamen, anti-bloedplaatjesantilichamen.
Ten tweede is SLE voornamelijk een immuuncomplexziekte, het belangrijkste mechanisme dat weefselbeschadiging veroorzaakt. Immuuncomplexafzetting kan worden gevonden bij 70% van de patiënten met of zonder uitslag. Meervoudige orgaanschade wordt ook veroorzaakt door afzetting van immuuncomplexen op de vaatwand. Immuuncomplexen kunnen worden gevonden in pleurale effusies, pericardiale effusies, synoviale vloeistof, cerebrospinale vloeistof en bloed. Immuuncomplexen worden voornamelijk gevormd door DNA en anti-DNA-antilichamen.
Ten derde vertoonden immunoregulerende aandoeningen in SLE een groot aantal auto-antilichamen en verhoogde gamma-globuline, wat aangeeft dat B-cellen zeer proliferatief zijn. Hoewel de absolute hoeveelheid T-lymfocyten afnam, nam het percentage T-helpercellen vaak af, terwijl het percentage T-suppressorcellen toenam, waardoor de T4 + / T8 + -verhouding buiten de regulatie viel. In de afgelopen jaren hebben onderzoeken aangetoond dat interleukine I en interleukine II zijn verminderd in SLE, -interferon is verhoogd en r interferon is verlaagd of verhoogd. SLE is een heterogene ziekte en immuunafwijkingen kunnen van patiënt tot patiënt verschillen.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Immunopathologisch onderzoek
De internationale toepassing is meer dan de classificatienorm voorgesteld door het American College of Rheumatology in 1982 (de volgende standaard 1) .De binnenlandse multicentrische studie gebruikt deze standaard met een specificiteit van 96,4% en een gevoeligheid van 93,1%. In 1982 ontwikkelde China de SLE diagnostische (concept) standaard (de volgende standaard 2) in Beijing door de Chinese Medical Association Rheumatology Academic Conference.De twee standaarden worden hieronder opgesomd.
Standaard 1:
1. Gezichtsvlinder erytheem.
2. Discoïde lupus erythematosus.
3. Zonallergie.
4. Artritis: niet gepaard met vervorming.
5. pleuritis, pericarditis.
6. Epilepsie of mentale symptomen.
7. mond, neuszweren.
8. Urine-eiwit 0,5 g / dag of hoger of type celbuis.
9. Anti-DNA-antilichaam, anti-Sm-antilichaam, LE-cellen, vals positief voor biologische syfilis-test.
10. Anti-nucleair antilichaam positief (fluorescerende antilichaammethode).
11. Antinucleaire anemie, leukopenie (4000 / mm3 of minder), lymfopenie (1500 / mm3 of minder) en trombocytopenie (100.000 / mm3 of minder).
4 of meer van de bovengenoemde 11 gevallen werden gediagnosticeerd als SLE.
Standaard 2:
Klinische manifestatie
1 vlinder of schijfvormig erytheem.
2 geen vervorming van artritis of gewrichtspijn.
3 haaruitval.
4 Het fenomeen van Raynaud en / of vasculitis.
5 orale slijmvliezen.
6 serositis.
7 lichte allergieën.
8 neuropsychiatrische symptomen.
Laboratorium inspectie
1 erytrocytsedimentatieblok (Wei's-methode> 20 / uur).
2 leukopenie (hemolytische anemie).
3 proteïnurie (continu + of hoger) en / of buisvormige urine.
4 hoge gamma-globulinemie.
5 Lupus-cellen zijn positief (minstens 2 of minstens tweemaal positief per tablet).
6 anti-nucleaire lichaam positief.
Iedereen die aan de bovenstaande klinische en laboratoriumtests voldoet, kan worden gediagnosticeerd. Er moeten voorzorgsmaatregelen worden genomen om andere bindweefselaandoeningen, door geneesmiddelen geïnduceerd lupus syndroom, tuberculose en chronische actieve hepatitis uit te sluiten. Degenen die minder dan de bovenstaande criteria zijn, zijn coagulatie-achtige gevallen en moeten als volgt verder worden getest: 6 patiënten kunnen worden gediagnosticeerd:
Verdere experimentele inspectie-items:
1. Positief anti-DNA-antilichaam (isotopisch gemerkt DNA-radioimmunoassay, uitstrijkje met trypanosoom of immunofluorescentietest met korte film).
2. Laag-complement syndroom en / of positief voor circulerende immuuncomplexen (bijv. PEG-precipitatiemethode), koude lus-eiwit-side-methode, anti-complement-assay en andere fysische en andere immunochemische, biologische methoden).
3. Lupus-test positief.
4. Positieve nierbiopsie.
5. Sm-antilichaam is positief.
Klinische manifestaties zijn niet duidelijk, maar laboratoriumtests zijn voldoende om systemische lupus erythematosus te diagnosticeren, die tijdelijk subklinische systemische lupus erythematosus kan worden genoemd.
voorzorgsmaatregelen:
Wanneer patiënten met systemische lupus erythematosus leverschade hebben, is het noodzakelijk om de oorzaak van leverschade te identificeren. Sommige patiënten met een abnormale leverfunctie worden niet direct veroorzaakt door lupus erythematosus zelf. Lupus erythematosus en gelijktijdige lupus hepatitis kunnen leverschade veroorzaken, maar het is noodzakelijk om virale hepatitis, overmatig drinken, toepassing van hepatotoxische geneesmiddelen en galziekten uit te sluiten. Bovendien kunnen congestief hartfalen, primaire galcirrose, enz. Ook een abnormale leverfunctie veroorzaken. Allereerst is de incidentie van virale hepatitis, met name hepatitis B en aanverwante ziekten in China hoog, dus moeten patiënten de relevante virale markers controleren om virale hepatitis uit te sluiten; bovendien vanwege overmatig drinken Alcoholische hepatitis neemt ook toe Ten derde is medicijngeïnduceerde hepatitis ook een van de meest voorkomende oorzaken van leverschade bij patiënten met lupus erythematosus, met name door het gebruik van medicijnen tijdens de behandeling van lupus erythematosus, waaronder bepaalde ontstekingsremmende analgetica, methotrexaat (MTX). , cyclofosfamide (CTX), enz .; bovendien moeten andere ziekten die leverstoornissen veroorzaken, waaronder galwegen en pancreasziekten, worden uitgesloten.
Klinisch onderzoek
Ten eerste, het algemene onderzoek: patiënten hebben vaak bloedarmoede, witte bloedcellen en trombocytopenie, of manifesteren zich als een afname van hele bloedcellen, abnormale toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten. Op het moment van SLE-activiteit zijn er auto-antilichamen die rode bloedcellen kunnen vernietigen, waardoor de hoeveelheid rode bloedcellen en hemoglobine afneemt. Op dit moment kunnen reticulocyten met> 5% worden verhoogd en kunnen patiënten in de klinische praktijk lichte geelzucht hebben. Nierlaesies hebben in verschillende mate abnormale urinetests, zoals proteïnurie en hematurie. Plasma-eiwitbepaling vertoonde verhoogde globuline, vooral bij patiënten met nierdegeneratie nefritis, de wit / globulineverhouding was omgekeerd, het cholesterolgehalte in het bloed was verhoogd en de ureumstikstof en creatinine in het bloed waren verhoogd in ernstige nierbeschadiging. Kwantitatief onderzoek van urine-eiwit gedurende 24 uur, als het 0,5 g / dag overschrijdt, duidt dit op de aanwezigheid van proteïnurie, hetgeen de betrokkenheid van SLE in de nier weerspiegelt. Als rode bloedcellen en witte bloedcellen herhaaldelijk in de urine verschijnen, moet de mogelijkheid van lupus nefritis ook worden overwogen na het verwijderen van urineweginfecties en urinewegstenen.
Ten tweede, immunologisch onderzoek: de aanwezigheid van een verscheidenheid aan auto-antilichamen in het bloed wordt gekenmerkt, anti-nucleaire antilichamen (ANA) bijna 100% positief in de ziekteactiviteit. Negatieve vervangende testmethode kan positief zijn, anti-nucleair antilichaam negatief kan de ziekte niet volledig uitsluiten, gecombineerd met klinische en andere laboratoriumgegevens uitgebreide analyse. Anti-dubbelstrengs DNA-antilichamen (ds-DNA) hebben een hogere specificiteit voor diagnose, maar het positieve percentage is lager, 40-75%, wat nauw verband houdt met ziekteactiviteit en nierschade. Antilichaamtiter neemt af met remissie van de ziekte, anti-Sm Het antilichaam is positief in ongeveer 30% SLE en vanwege zijn hoge specificiteit wordt het ook een specifiek antilichaam van deze ziekte genoemd. Voor patiënten met atypische, milde of vroege gevallen, als de SLE-criteria niet voldoende zijn, als het anti-Sm-antilichaam positief is, kan het worden gediagnosticeerd in combinatie met andere manifestaties.
Lupuscellen geven nucleair materiaal vrij na de vernietiging van leukocyten in het bloed van de patiënt en combineren met antinucleaire antilichamen om een groot insluitingslichaam te vormen onder het complement, dat een cel is die wordt gevormd door fagocytose van neutrofielen. Het positieve percentage is ongeveer 60%. Serumcomplementen C4, C3 en CH50 waren significant verlaagd in actieve gevallen, vooral in combinatie met lupus nefritis. Het circulerende immuuncomplex in het bloed kan worden verhoogd.
Naast de bovengenoemde auto-antilichamen kan een verscheidenheid aan andere auto-antilichamen worden gedetecteerd in het bloed van SLE-patiënten.
3. Immunopathologie: Immunofluorescentiestudies van biopsiesecties van nierbiopsie suggereren dat immunoglobulinen voornamelijk IgG, IgM zijn met complement gedeponeerd in de nier van SLE-nefritis. Er zijn drie soorten afzetting: mesangium, subendotheliaal en subepitheliaal. De afzetting is korrelig langs het glomerulaire basaalmembraan. Mesangiale afzettingen zijn onregelmatig, gelijkmatig geketend of korrelig tussen capillaire lussen. 20-50% van lupus nefritis heeft immuuncomplexen (IC) in het basale membraan en interstitiële van de niertubuli, met significante interstitiële fibrose en mononucleaire infiltratie van tubulaire schade. Er was geen volledige overeenstemming tussen klinische manifestaties en abnormale urine en nierbiopsie. In de huid lupus test werd immunofluorescentie gebruikt om immunoglobuline en IgG, IgM en complementafzetting in de dermale en epidermale knooppunten van de huid van de patiënt te detecteren, en gerangschikt in een korrelige, sferische of lineaire opstelling om een geelgroene fluorescerende band te vormen. Normale huidblootstelling, het positieve percentage is 50-70%, de huidlaesies kunnen meer dan 90% bereiken en de positieve lupusgordeltest in niet-blootgestelde gebieden is ernstig of gaat gepaard met nefritis, hypocomplementemie en hoog DNA. Antilichaam niveau.
Ten vierde, complement en eiwitbepaling
1, complement C3 en CH50 (totaal complement) bepaling, in de SLE-activiteit, lupus nefritis, hemolytische anemie en andere acute symptomen, wordt het C3- en CH50-gehalte vaak verlaagd. Dit komt omdat een groot aantal complementcomponenten betrokken zijn bij de auto-immuunrespons en het lichaam te laat is om supplementen te maken, waarvan C3 gevoeliger is dan CH50. Complement is nuttig voor de diagnose van de ziekte en het beoordelen van de ziekteactiviteit.Het serum van de SLE-patiënt heeft een verminderd aanvankelijk complement en keert geleidelijk terug naar normaal, wat aangeeft dat de behandeling effectief is. Omgekeerd, als het gehalte aan complement blijft dalen, geeft dit aan dat de ziekteactiviteit verergerd is en nauwkeurig moet worden geobserveerd.
2. Immunoglobuline-test: de immunoglobulinen IgG, IgA en IgM in serum worden hoofdzakelijk bepaald. Vanwege de abnormale immuunfunctie van SLE wordt een grote hoeveelheid auto-antilichamen geproduceerd, die de serumimmunoglobuline verhoogt, met name de toename van IgG.
Lupus erythematosus-database: Beijing Institute of Chest en Gynaecology Institute of Lupus Research and Prevention Centre hebben nieuwe onderzoeksresultaten toegepast om significante doorbraken te bereiken in de behandeling van lupus erythematosus.
Vijf, andere inspecties
Ongeveer 20-50% van de patiënten met SLE zijn positief voor de reumafactor. Bij 15% van de patiënten was de syfilis-serumreactie vals-positief. C-reactief proteïne nam toe tijdens de actieve periode van de ziekte. Koude globuline kan worden gedetecteerd in het serum van 31% van de patiënten.De koude globuline is meestal gemengd en vertegenwoordigt het immuuncomplex in bloed, dat IgG bevat en C1, C3 en IgM en / of IgA aanvult.
Diagnose
Differentiële diagnose
Erytheem gerelateerde ziekten:
Discoïde lupus erythematosus (DLE): een chronische terugkerende ziekte die voornamelijk de huid binnendringt en wordt gekenmerkt door goed gedefinieerde rode vlekken (erytheem), haarzakjesembolie, schubben, telangiectasie en huidatrofie.
Lupus nefritis: het hele lichaam manifesteert zich als intermitterende koorts; het erytheem van de enkel is te wijten aan de vorm van een vlinder, ook bekend als vlindererythema;
Nodulair erytheem (EN): is een reactieve ontstekingsziekte waarbij de huid- en lipidenmembraanweefsels betrokken zijn.
Polymorf erytheem: is een acute zelfbeperkende inflammatoire huidziekte, vaak gepaard met slijmvliesbeschadiging, uitslag is pleomorf, typische schade is doelwit of irisachtige schade. Kan om verschillende redenen worden veroorzaakt, kan verband houden met geïnfecteerde bacteriën, virussen (vooral het herpes simplex-virus), enzymen, protozoa, maar ook sommige medicijnen, zoals sulfonamiden, barbituraten, salicylaten en biologische producten Het is ziek en mensen houden verband met de kou.
