Geografisch botdefect
Invoering
introductie Een kaartachtig botdefect is een van de symptomen van de ziekte van Hand-Schüller-Kisser. De typische triade van patiënten met de ziekte van Hande-Schüller-Kersi is diabetes insipidus, exophthalmos en kaartachtige botdefecten en de diagnose is niet moeilijk. De ziekte komt vaker voor bij kinderen ouder dan 3 jaar en volwassenen zijn zeldzaam. Het gezicht, de oogleden, de romp, het perineum en de onderarm van de patiënt hebben zweren of gele tumoren en orale slijmvliezen. De hilarische en pulmonale interstitiële fibrose als gevolg van infiltratie van weefselcellen en ontstekingscellen kan rechts hartfalen veroorzaken.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend en kan verband houden met immuundisfunctie.
(twee) pathogenese
De pathogenese is onduidelijk.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Botbeeldvorming en CT-onderzoek van het sacrale gebied
symptomen:
De ziekte komt vaker voor bij kinderen ouder dan 3 jaar en volwassenen zijn zeldzaam. Het gezicht, de oogleden, de romp, het perineum en de onderarm van de patiënt hebben zweren of gele tumoren en orale slijmvliezen. De hilarische en pulmonale interstitiële fibrose als gevolg van infiltratie van weefselcellen en ontstekingscellen kan rechts hartfalen veroorzaken. Diabetes insipidus treedt op wanneer de hypofyse of hypothalamus is betrokken. De schedel, schedelbasis, zadel, boven- en onderkaak, bekken, dijbeen, ribben en scheenbeen kunnen betrokken zijn, vooral in gebieden met beperkingen, grootte, onregelmatige grenzen, duidelijke randen en geen verharding, in de vorm van een kaart. Daarom wordt het een kaartachtig botdefect genoemd. De buitenste wand van het ooglid en het pariëtale bot zijn beschadigd, en het zachte weefsel van het ooglid kan worden aangetast om oogbaluitsteeksel te produceren, maar de echte oorzaak van de oogbol is onbekend. In typische gevallen zijn er drie soorten schedelkaartachtige defecten, exophthalmos en diabetes insipidus. De drie kenmerken van atypische gevallen komen echter niet tegelijkertijd voor, of slechts één of twee daarvan. Diabetes insipidus is een late complicatie van de ziekte.
Diagnose :
Patiënten met typische triaden, diabetes insipidus, exophthalmos en kaartachtige botdefecten zijn niet moeilijk te diagnosticeren. Laboratoriumtests moeten worden uitgevoerd op atypische laesies, gecombineerd met beeldvormende bevindingen om de diagnose te bepalen.
Diagnose
Differentiële diagnose
De laesies die botwandvernietiging veroorzaken, zijn ook myeloom en metastasen. De leeftijd van myeloom is meer dan 40 jaar oud, de laesies zijn klein en meervoudig, er kan gecondenseerd eiwit in de urine zijn; patiënten met uitgezaaide tumoren zijn meestal ouder, de laesies zijn kleiner, de randen zijn mogelijk niet duidelijk, de prestaties van primaire tumoren kunnen helpen bij het diagnosticeren .
