vuurvaste bloedarmoede
Invoering
introductie Refractaire anemie treedt meestal op bij oudere patiënten ouder dan 50 jaar. De klinische manifestaties zijn bloedarmoede, reticulocyten worden verminderd en neutrofielen en bloedplaatjes in perifeer bloed worden meestal verminderd. Primitieve cellen in het omringende bloed zijn zeldzaam, niet meer dan 1%. Beenmergcellen prolifereren normaal of hyperplasie, erytroïde hyperplasie is duidelijker, ringvormige ijzerkorrels zijn zeldzaam en rode bloedcelmorfologie komt vaker voor. Granulocyten en megakaryocytische cellen hebben ook enkele morfologische afwijkingen, maar zijn meestal mild. De oorspronkelijke cellen in het beenmerg overschrijden niet 5%.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De MDS is origineel, wat betekent dat de oorzaak onbekend is. Of heeft een geschiedenis van chemische kankerverwekkende stoffen, alkyleringsmiddelen of blootstelling aan straling, dwz secundair. Van alle gevallen van acute leukemie waren slechts enkele patiënten klinisch op de hoogte van een duidelijk MDS-proces. Een speciale chromosomale afwijking kan worden gezien bij ongeveer 50% van de patiënten met MDS. De wijze van progressie van MDS-patiënten en hun conversie naar acute leukemie hangt in grote mate af van het type en de hoeveelheid oncogeen die in de cel wordt geactiveerd. Momenteel wordt aangenomen dat deze ziekte optreedt als gevolg van klonale variatie in vroege hematopoietische stamcellen en schade. Chromosoombandanalyse en G6PD-isoenzymstudies op beenmergcellen suggereren dat MDS is ontwikkeld uit een stamcel en daarom een klonale ziekte is.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Sereuze effusie-eiwit erytropoëtine erytrocytadenylaatkinase alkalisch spotten aantal rode bloedcellen erytrocytadenylaatkinase
1. Bloedarmoede: behalve individuele patiënten, hebben de meeste patiënten verschillende gradaties van bloedarmoedesymptomen als de belangrijkste klinische manifestaties, zoals bleekheid, duizeligheid, vermoeidheid, kortademigheid na activiteit.
2, bloeden: meer dan de helft van de patiënten heeft bloeden, maar de vroege bloeding symptomen zijn mild, meestal huid- en slijmvliezen bloeden, tandvlees bloeden of neusafscheiding, omdat het niet ernstig is, hebben zelden een speciale behandeling nodig, vrouwelijke patiënten hebben ook zelden menorragie Naarmate de ziekte echter verder gaat, wordt de neiging tot bloeden verergerd en wordt hersenbloeding een van de belangrijkste doodsoorzaken.
3, infectie: als gevolg van neutropenie en disfunctie veroorzaakt door infectie, is het vroege stadium van de ziekte (refractaire anemie, RA) stabieler, ernstiger infectie en koorts, late (RAEB of RAEBt) gemakkelijker om gelijktijdig een infectie te krijgen. Vanwege de lage immuniteit is het gemakkelijk om latente infecties en soms voorkomende infecties zoals septische artritis, tuberculose, Pseudomonas aeruginosa conjunctivitis en gangreen te veroorzaken. Schimmelinfecties komen vaker voor in de latere stadia en sepsis is vaak de complicatie van het eindstadium van de ziekte en de belangrijkste doodsoorzaak.
4, tekenen: sommige patiënten met lever, milt, lymfeklieren kunnen milde zwelling hebben, kunnen tegelijkertijd verschijnen, kunnen ook alleen verschijnen, omdat de mate niet significant is en gemakkelijk over het hoofd wordt gezien. Een klein aantal patiënten kan sternale tederheid, ribben of gewrichtspijn in de ledematen hebben. De eerste symptomen van MDS missen specificiteit en sommige patiënten hebben misschien geen duidelijke symptomen. De meeste patiënten hebben duizeligheid, vermoeidheid, ongemak in de bovenbuik en gewrichtspijn. De meeste beginnen met bloedarmoede en kunnen worden gebruikt als het eerste symptoom van een bezoek, dat enkele maanden tot meerdere jaren duurt. Ongeveer 20% tot 60% van de gevallen heeft een neiging tot bloeden in de loop van de ziekte, de mate is anders en er zijn huiddefecten, bloedend tandvlees en neusafscheiding. De ernstige persoon kan een spijsverteringskanaal of hersenbloeding hebben. Bloeden gaat gepaard met trombocytopenie en sommige patiënten hebben afwijkingen in de bloedplaatjesfunctie. Ongeveer de helft van de patiënten heeft koorts tijdens het verloop van de ziekte, koorts wordt geassocieerd met infectie, het type warmte is variabel, luchtweginfecties zijn het meest en de rest zijn sepsis, perianale en perineale infecties. In gevallen die niet zijn omgezet in acute leukemie, is infectie en / of bloeding de belangrijkste doodsoorzaak. Lever en milt kunnen matige of milde zwelling hebben en 1/3 van de gevallen hebben lymfadenopathie, die pijnloos is. Individuele patiënten hebben sternale tederheid.
Diagnose
Differentiële diagnose
Pernicieuze anemie: kwaadaardige anemie, ook bekend als megaloblastaire anemie, is zeldzaam in China.De oorzaak wordt vaak veroorzaakt door zwangerschap, borstvoeding, malabsorptie van de maag, ondervoeding of orale foliumzuurantagonisten (met antagonistische dihydrofolaatsynthase om tetrahydrofolaat te synthetiseren). Een medicijn dat een obstakel veroorzaakt, zoals paracetamol of methotrexaat.
Ernstige bloedarmoede: de zogenaamde bloedarmoede verwijst naar hemoglobine in een eenheidsvolume circulerend bloed en het aantal rode bloedcellen of hematocriet (druk) is lager dan de ondergrens van de normale waarde. Deze normale waarde kan variëren afhankelijk van geslacht, leeftijd, hoogte van woongebied en veranderingen in fysiologisch plasmavolume. De ernst van bloedarmoede kan worden onderverdeeld in vier niveaus, afhankelijk van de hoeveelheid hemoglobine. Ernstige bloedarmoede is hemoglobine 60 g / liter ~ 31 g / liter, is in rust verward.
Chronische anemie: Bloedarmoede geassocieerd met chronische infecties, ontsteking en neoplastische ziekte, gewoonlijk chronische anemie (ACD) genoemd, is een van de meest voorkomende klinische syndromen. Het begin van deze ziekte is meer verraderlijk, komt vaker voor bij mannen van middelbare leeftijd en oudere mensen, ongeveer 70% van de gevallen is ouder dan 50 jaar oud. Kinderen zijn zeldzaam, maar de incidentie van adolescenten is de laatste jaren ook toegenomen. Diverse klinische manifestaties, gebrek aan speciale prestaties, vaak behandeld met bloedarmoede, bloedingen en infecties, sommige patiënten kunnen asymptomatisch zijn, gevonden tijdens het lichamelijk onderzoek.
