lage witte stof
Invoering
introductie Minder witte stof is een uiting van ondervoeding in witte stof. De witte stof van de hersenen is de plaats waar de zenuwvezels zich verzamelen in de hersenen. Omdat het gebied lichter is dan de oppervlaktelaag van de hersenen waar de cellen zijn geconcentreerd, wordt het witte stof genoemd. Myelineschade van centrale zenuwcellen in de witte stof van de hersenen veroorzaakt bijvoorbeeld leuko-encefalopathie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Leukodystrofie verwijst naar een ziekte die wordt veroorzaakt door genetische factoren die de normale myeline-groei van het centrale zenuwstelsel beïnvloeden. Inclusief een verscheidenheid aan genetische ziekten die worden veroorzaakt door myeline-afwijkingen in witte stof, zoals: lysosomale ziekte (metaplastische leukodystrofie - MLD, enz.), Peroxisome ziekte (bijnier leukodystrofie - ALD, enz.), Mitochondriale ziekte (Cerebrospinale gastro-intestinale ziekte - MNGIE, enz.), Myeline-eiwit coderende gendefecten (ziekte van Pelizaeus-Merzbacher), aminozuren, organische acidose (PKU, propionateemia, enz.) En andere onverklaarde leuko-encefalopathie (Alexander) Ziek, enz.). Met het toenemende gebruik van MRI-technologie in pediatrische neurologie is de diagnose van witte stoflaesies aanzienlijk toegenomen. Sommigen van hen staan bekend als genetische of biochemische mechanismen van leuko-encefalopathie, een categorie van ondervoeding van witte stof; sommige zijn leuko-encefalopathie van onbekende etiologie, waarvan sommige genetische ziekten zijn, en ook behoren tot ondervoeding van witte stof, waarvan de genetische en biochemische basis nog steeds Anderen zijn te wijten aan niet-erfelijke verworven factoren zoals immuniteit, ontsteking en omgeving, en behoren tot demyeliniserende laesies van witte stof.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Brain CT-onderzoek hersenen MRI-onderzoek EEG-onderzoek brain pool imaging
De klinische manifestaties van witte stofdystrofie worden gekenmerkt door geleidelijke progressie en vroege symptomen worden vaak over het hoofd gezien. Bij normale zuigelingen of kinderen kunnen veranderingen in spierspanning, houding, lichaamsbeweging, looppatroon, taal, eetbewegingen, visie, geheugen leren, gedragsdenken, enz. Geleidelijk optreden. Deze symptomen kunnen geleidelijk worden verergerd en de snelheid van progressie van de ziekte is sneller bij kinderen.
De belangrijkste redenen voor diagnose zijn: 1. Klinische kenmerken; 2. Positieve familiegeschiedenis; 3. Specifieke biochemische tests; 4. Neuroimaging. Sommige ontwikkelde landen hebben klinische biochemische en pathologische morfologische diagnosetrajecten voor leuko-encefale dystrofie bij kinderen op verschillende niveaus: 1. Eerstelijns biochemisch onderzoek met CSF, cortisol ACTH-test; 2. Eerstelijns morfologisch onderzoek met perifere lymfocyten (of hersenen) Sediment in levend weefsel 3. Tweedelijns biochemisch onderzoek omvat plasma lange keten vetzuur (VLCFA), urinesulfatide, leukolysine, enz. 4. Tweedelijns morfologisch onderzoek heeft levende, zenuw-, spier- of hersenspecimens; 5. Drielijns biochemisch onderzoek is een moleculair genetische methode.
Diagnose
Differentiële diagnose
Lean body witte stof: witte stof dun haar komt voor bij mensen ouder dan 50 jaar, veel voorkomend bij dementie en cerebrovasculaire patiënten. CT-kenmerken manifesteren zich als bilaterale witte materie symmetrie lage dichtheid laesies, of gecompliceerd met herseninfarct, hersenbloeding en hersenatrofie.
