myxoedeem
Invoering
introductie Slijmoedeem, ook bekend als echt myxoedeem, wordt veroorzaakt door een tekort aan schildklierhormoon veroorzaakt door schildklierdisfunctie en wasachtig oedeem op het gezicht. Komt vaker voor bij hyperthyreoïdie door hyperthyreoïdie of overmatige vernietiging van radiotherapie. Vaak vergezeld door andere endocriene ziekten.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Een karakteristieke klinische reactie op schildklierhormoondeficiëntie bij volwassenen.
Primaire hypothyreoïdie (hypothyreoïdie) is het meest voorkomende type, vermoedelijk een auto-immuunziekte, meestal te wijten aan Hashimoto's thyroiditis, vaak vergezeld door een solide struma en krimpt naarmate de ziekte vordert. De vezelachtige schildklier heeft geen of weinig functie. Het tweede meest voorkomende type is hypothyreoïdie na behandeling, vooral voor radioactief jodium en chirurgische behandeling van hyperthyreoïdie. Propylthiouracil, tazobactam en jodium-overbehandeling voor hypothyreoïdie, vaak hersteld na beëindiging van de behandeling. Milde hypothyreoïdie komt vaak voor bij oudere vrouwen.
De meeste patiënten met niet-Hashimoto-struma hebben een normale schildklierfunctie of hyperthyreoïdie, maar hypothyreoïdie kan voorkomen bij patiënten met endemische struma. Jodiumtekort kan de schildklierhormoonsynthese verminderen; TSH-afgifte, schildkliervergroting onder TSH-excitatie, jodiumabsorptie neemt toe en schildkliervergroting. Als het jodium een ernstig tekort heeft, wordt de patiënt hypothyreoïdie, maar sinds de opkomst van gejodeerd zout is de ziekte in de Verenigde Staten eigenlijk geëlimineerd. Endemisch cretinisme is de meest voorkomende oorzaak van aangeboren hypothyreoïdie in jodium-deficiënte gebieden en de belangrijkste oorzaak van psychische stoornissen wereldwijd.
Zeldzame genetische enzymdeficiëntie kan schildklierhormoonsynthesestoornissen veroorzaken en hypothyreoïdie secundaire hypothyreoïdie treedt op wanneer de hypothalamische TRH-secretie afwezig is, hypothalamische hypofyse-as falen of hypofyse gebrek aan TSH-secretie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Perchloraatafgiftetest voor bepaling van slijm-ciliaire klaring in de luchtwegen
De symptomen en tekenen van primaire hypothyreoïdie worden aanzienlijk in contrast gebracht met de vorming van hyperthyreoïdie, die kan worden verborgen en ongrijpbaar. Gelaatsuitdrukking is saai, dom, langzaam praten; vanwege de infiltratie van glasachtig zuur en chondroïtinesulfaat, het gezicht en periorbitale zwelling, angst voor kou; vanwege gebrek aan bijnierimpulsen, hangende oogleden; haar dun, ruw en droog; huid Droge, ruwe, schilferige peeling en verdikking. Matige gewichtstoename is voornamelijk te wijten aan een verminderde voedselstofwisseling en waterretentie. Vergeetachtigheid van de patiënt en weergave van intelligente beperkingen met progressieve persoonlijkheidsveranderingen. Sommige manifestaties van depressie, kunnen duidelijke psychische aandoeningen hebben (slijmoedeemmanie).
Caroteenemie is vaak aanwezig, vooral in de handpalmen en voetzolen, vanwege de afzetting van caroteen in het vetrijke epitheel. Eiwitmatrixafzetting zorgt ervoor dat de tong hypertrofisch wordt. Verminderde schildklierhormoon en bijnieren kunnen bradycardie veroorzaken. Het hart kan worden vergroot, deels vanwege expansie, maar vooral vanwege de exsudatie met een hoog eiwitgehalte in de pericardholte. Er kan uitscheiding van de borst en buikholte zijn. Pericardiale en thoracale exsudatie ontwikkelt zich langzaam en slechts enkele kunnen ademhalingsproblemen en hemodynamische aandoeningen veroorzaken. Patiënten hebben over het algemeen constipatie en kunnen uiterst ernstig zijn. Handen en voeten komen vaker voor, dit is vaak te wijten aan pols-sacraal syndroom, dat wordt veroorzaakt door afzetting van eiwitmatrix op de pols en zenuwcompressie rond het ligament rond de enkel. Reflectie is zeer nuttig voor diagnose omdat de contractie actief is en de ontspanning langzaam is. Vrouwen met hypothyreoïdie hebben vaak menorragie en het tegenovergestelde geldt voor de menstruatie. De lichaamstemperatuur is laag. Vaak bloedarmoede, meestal normale cellen - positieve pigmentatie, de oorzaak is onduidelijk, maar als gevolg van menorragie kan lage pigmentatie zijn, soms als gevolg van het optreden van pernicieuze anemie en foliumzuurabsorptie verminderde grote bloedarmoede. Over het algemeen is bloedarmoede zeldzaam (Hb> 9 g / dL). Wanneer het lage metabolisme wordt gecorrigeerd, is de bloedarmoede verbeterd, soms duurt dit 6 tot 9 maanden.
Myxedema coma is een complicatie van levensbedreigende hypothyreoïdie. Kenmerken omvatten een lange loop van hypothyreoïdie, een coma met een zeer lage lichaamstemperatuur (24 tot 32 ° C), reflexen, epileptische aanvallen, CO2-retentie en ademhalingsdepressie. Ernstige lage temperaturen kunnen worden genegeerd tenzij een speciale lage afleesthermometer wordt gebruikt. Een snelle diagnose moet worden gesteld op basis van klinische, medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek vanwege de mogelijkheid van vroegtijdig overlijden. De triggerende factoren zijn verkoudheid, ziekte, infectie, trauma en centrale remmers.
Diagnose
Differentiële diagnose
Het belangrijkste is het identificeren van secundaire en primaire hypothyreoïdie; secundaire hypothyreoïdie is zeldzaam, vaak te wijten aan hypothalamus-hypofyse axiale ziekte die andere endocriene organen aantast. Bij vrouwen met hypothyreoïdie zijn de aanwijzingen voor secundaire hypothyreoïdie amenorroe (in plaats van menorragie) en sommige tekenen wijzen op verschillen in lichamelijk onderzoek. Secundaire hypothyreoïdie De huid en het haar zijn droog, maar niet ruw; de huid is vaak bleek; de tong is niet duidelijk; het hart is zorgvuldig verpakt zonder druipende modder; hypotensie; omdat het gepaard gaat met bijnierinsufficiëntie en GH-tekort, zo vaak hypoglykemie.
Laboratoriumevaluaties toonden secundaire hypothyreoïdie met lage TSH-waarden in het bloed (hoewel de TSH-waarden voor radioimmunoassay normaal waren, maar de biologische activiteit was verminderd), terwijl primaire hypothyreoïdie, geen feedbackremming van de hypofyse en verhoogde TSH-waarden in serum. Serum TSH is de eenvoudigste en meest gevoelige test voor de diagnose van primaire hypothyreoïdie. Primaire hypothyreoïdie verhoogt vaak het serumcholesterol, wat zelden het geval is met secundaire hypothyreoïdie. Andere hypofysehormonen en hun overeenkomstige doelklierhormonen kunnen laag zijn.
De TRH-test (zie eerdere laboratoriumtests van de schildklierfunctie) helpt onderscheid te maken tussen hypothyreoïdie secundair aan hypofyse-falen en secundair hypothalamisch falen. De laatste reactie op TRH is TSH-afgifte. De TT3-bepaling van hypothyreoïdie is opmerkelijk. Naast primaire en secundaire hypothyreoïdie hebben andere ziekten verminderde bloed-TT3-kenmerken, waaronder verminderde TBG, bepaalde geneesmiddeleffecten (zie hierboven) en normale schildklierfunctie als gevolg van acute en chronische ziekten, honger en lage koolhydraten. Ziek geconditioneerd syndroom (zie de bespreking van het normale schildklierdisfunctie syndroom hierboven).
Patiënten met ernstigere hypothyreoïdie hebben lagere T3 en T4. Veel patiënten met primaire hypothyreoïdie (hoog serum TSH, laag serum T4) kunnen echter een normale circulatie T3 hebben, vermoedelijk vanwege aanhoudende stimulerende schildklier, wat leidt tot preferentiële synthese en secretie van biologisch actieve T3.
