epileptische afwezigheidsaanvallen
Invoering
introductie De afwezigheid van aanvallen wordt gedomineerd door bewustzijnsstoornissen, die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van aura en plotseling optreden van aanvallen. De lopende beweging van de patiënt wordt plotseling onderbroken, versuft en kan gepaard gaan met een dubbele oogomkering. Als de patiënt spreekt, zal zijn spraak vertragen of eindigen; als hij loopt, kan hij plotseling stilstaan en wakker blijven, of hij kan plotseling loskomen uit de hand van de volwassene en een paar stappen vooruit lopen, en plotseling zal hij terug huilen en zijn ouders vinden. Als de eetstokjes met voedsel tijdens het eten plotseling in het midden van de mond worden gestopt, kunnen ze de vraag niet beantwoorden. Sommige patiënten kunnen de aanval stoppen wanneer ze met hen praten. Deze aflevering duurt enkele seconden tot 30 seconden en meer dan één minuut is zeldzaam.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaken van epilepsie zijn uiterst complex en kunnen worden onderverdeeld in vier hoofdcategorieën:
1. Idiopathische epilepsie en epilepsiesyndroom: verdachte genetische aanleg, geen andere voor de hand liggende oorzaak, vaak in een bepaalde leeftijdsgroep, met kenmerkende klinische en EEG-prestaties, de diagnostische criteria zijn duidelijker. Het is niet klinisch niet detecteerbaar dat het idiopathische epilepsie is.
2. Symptomatische epilepsie en epilepsiesyndroom: is een duidelijke of mogelijke laesie van het centrale zenuwstelsel die de structuur of functie beïnvloedt, zoals chromosomale afwijkingen, focale of diffuse hersenziekten en bepaalde systemische Veroorzaakt door ziekte. In de afgelopen jaren hebben de vooruitgang en brede toepassing van neuro-imagingtechnieken, met name de ontwikkeling van epilepsie functionele neurochirurgie, neurobiochemische veranderingen kunnen detecteren bij patiënten met symptomatische epilepsie en epilepsiesyndroom.
(1) gelokaliseerde of diffuse hersenziekte: de incidentie van neonatale epilepsie is ongeveer 1%, zoals geboorteschade, gecombineerd met geboorteschade en hersenbloeding of cerebrale hypoxie, neonatale cerebrale aangeboren misvorming of productie Letsel, de incidentie van epilepsie is maar liefst 25%.
(2) systemische ziekten: zoals hartstilstand, CO-vergiftiging, asfyxie, N2O-anesthesie, anesthesie en ademhalingsinsufficiëntie kunnen hypoxische encefalopathie veroorzaken, wat leidt tot myoclonische aanvallen of systemische episoden, metabole encefalopathie zoals Hypoglykemie leidt meestal tot epilepsie, andere metabole en endocriene aandoeningen zoals hyperglykemie, hypocalciëmie, hyponatriëmie en uremie, dialyse encefalopathie, hepatische encefalopathie en schildkliertoxemie kunnen epilepsie veroorzaken aanval.
3. cryptogene epilepsie: vaker voorkomende, klinische verschijnselen suggereren symptomatische epilepsie, maar vonden geen duidelijke oorzaak, kunnen op een bepaalde leeftijd beginnen, geen specifieke klinische en EEG-prestaties.
4. Situatie-gerelateerde epileptische aanval: epileptische aanvallen worden in verband gebracht met speciale aandoeningen, zoals hoge koorts, hypoxie, endocriene veranderingen, onbalans van elektrolyten, overdosis drugs, langdurig stoppen met drinken, slaapgebrek en overmatig drinken, enz. Kan verschijnen. Hoewel de aard van de aanval een aanval is, vindt de verwijdering van de relevante toestand niet plaats, zodat de epilepsie niet wordt gediagnosticeerd.
(twee) pathogenese
1. Genetische factoren: overerving van een enkel gen of polygeen kan epileptische aanvallen veroorzaken Meer dan 150 zeldzame gendefectsyndromen zijn bekend met epileptische aanvallen of myoclonische aanvallen, waarvan 25 autosomaal dominante genetische ziekten, zoals Nodulaire sclerose, neurofibromatose, enz., Ongeveer 100 autosomaal recessieve ziekten, zoals sferoïde celtype witte stof ondervoeding, en meer dan 20 soorten geslachtschromosoom genetisch defectsyndroom.
2. Normale mensen kunnen epileptische aanvallen veroorzaken door elektrische stimulatie of chemische stimulatie: normale hersenen hebben een anatomische en fysiologische basis voor epileptische aanvallen en zijn vatbaar voor verschillende stimuli. Huidige stimulatie van een bepaalde frequentie en intensiteit kan ertoe leiden dat de hersenen een epileptische ontlading ontwikkelen en de ontlading gaat door nadat de stimulatie stopt, resulterend in een systemische tonische aanval; nadat de stimulatie is verzwakt, treedt alleen een korte post-ontlading op, als deze regelmatig wordt herhaald (of zelfs mogelijk Stimulatie slechts eenmaal per dag, het post-ontladingsinterval en het verspreidingsbereik nemen geleidelijk toe totdat een systemische episode wordt veroorzaakt, en zelfs als er geen stimulatie wordt gegeven, veroorzaakt spontane kinetische aanvallen. De karakteristieke verandering van epilepsie is dat veel neuronen in het beperkte gebied van de hersenen gedurende 50 tot 100 ms synchroon worden geactiveerd en vervolgens worden onderdrukt.EGE heeft een negatieve fase spike-ontlading met hoge amplitude gevolgd door een langzame golf. Herhaalde synchrone ontlading van neuronen in het beperkte gebied kan een paar seconden optreden in een gedeeltelijke gedeeltelijke aanval.De ontlading kan zich gedurende enkele seconden tot enkele minuten door de hersenen verspreiden en een complexe gedeeltelijke of systemische episode kan optreden.
3. Elektrofysiologische en neurobiochemische afwijkingen: overmatige excitatie van neuronen kan leiden tot abnormale ontlading, en intracerebrale cortex hyperexcitabiliteit wordt gedetecteerd door intracellulaire elektroden in epileptische diermodellen Continue depolarisatie en hyperpolarisatie treden op na mogelijke uitbraken van neuronale actie, opwinding opwekkend. Post-synaptisch potentieel (EPSP) en depolarisatiedrift (DS) verhogen intracellulair Ca2 en Na, verhogen extracellulair K, verlagen Ca2, produceren grote hoeveelheden DS en verplaatsen zich meerdere keren sneller naar de perifere zenuwen dan normale geleiding. Yuan verspreid. Biochemische studies hebben aangetoond dat een groot aantal excitatoire aminozuren (EAA) en andere neurotransmitters worden vrijgegeven tijdens depolarisatie van hippocampus en temporale kwabneuronen. Na activering van NMDA-receptoren leidt een grote hoeveelheid Ca2-instroom tot verdere verbetering van excitatoire synapsen. Verhoogde extracellulaire K in epileptische laesies vermindert de afgifte van remmende aminozuren (IAA), vermindert presynaptische remmende GABA-receptorfunctie en maakt excitatoire ontladingen gemakkelijk geprojecteerd naar de omliggende en verre regio's. Toen de epileptische foci migreerden van de geïsoleerde ontlading naar de aanval, verdween de post-DS-remming door het depolarisatiepotentieel en werden de neuronen in het aangrenzende gebied en de synaptische verbinding geactiveerd. De ontlading gebeurde via de corticale lokale lus en de lange gewrichtsweg (inclusief Het corpus callosum) en het subcorticale pad verspreiden zich. Focale aanvallen kunnen zich lokaal of door de hersenen verspreiden, en sommige veranderen snel in systemische aanvallen De ontwikkeling van idiopathische gegeneraliseerde aanvallen kan worden bereikt via een breed netwerk van thalamische corticale circuits.
4. Epileptische aanvallen kunnen in verband worden gebracht met remmende neurotransmitters in de hersenen: zoals gamma-aminoboterzuur (GABA), synaptische remming wordt verzwakt en excitatoire zenders zoals N-methyl-D-aspartaat (NMDA) -receptoren worden gemedieerd. De glutamaatreactie is verbeterd.
Remmende zenders omvatten monoamines (dopamine, norepinefrine, serotonine) en aminozuren (GABA, glycine). GABA bestaat alleen in het centraal zenuwstelsel, heeft een brede distributie in de hersenen en heeft het hoogste gehalte substantia nigra en globus pallidus, en is een belangrijke remmende zender van het centrale zenuwstelsel. Epileptische triggers zijn onder meer acetylcholine en aminozuren (glutaminezuur, asparaginezuur, taurine). Synaptische neurotransmitterreceptoren en ionkanalen in het centraal zenuwstelsel spelen een belangrijke rol bij de overdracht van informatie, bijvoorbeeld glutamaat heeft drie receptoren: kainic acid (KA) receptor, gentrenine receptor en N-A. De NMDA-receptor (base-D-aspartate type). Glutamaataccumulatie tijdens epileptische aanvallen, werkend op NMDA-receptoren en ionkanalen, verergering van synapsen is een van de belangrijkste oorzaken van aanvallen. Endogene neuronale burst-ontladingen zijn meestal spanningsafhankelijke calciumstroomverbetering Sommige focale epilepsie is voornamelijk te wijten aan het verlies van remmende interneuronen Hippocampale sclerose kan epilepsie veroorzaken als gevolg van abnormale verbindingen tussen overlevende neuronen. Corticaal diffuse synchrone wervelkolom-langzame golfactiviteit kan optreden als gevolg van een toename van spanningsafhankelijke calciumstromen in de thalamische neuronen.
5. Pathologische morfologische afwijkingen en epileptogene foci: Corticale epileptische laesies werden gedetecteerd door corticale elektroden en verschillende graden van gliosis, ectopische grijze stof, microglioom of capillair hemangioom werden gevonden. Elektronenmicroscopie toonde een toename in de elektronendichtheid van de synaptische spleet in de epileptische laesies, en aanzienlijk verhoogde blaasjesemissies gekenmerkt door synaptische transmissie. Immunohistochemie bevestigde dat er een groot aantal geactiveerde astrocyten rond de epileptogene foci waren, die de ionenconcentratie rond de neuronen veranderden, waardoor de prikkelbaarheid gemakkelijk naar de omgeving kon worden verspreid.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cerebrospinale vloeistof melkzuur elektro-encefalografie
1. Bloed, urine, routineonderzoek van de ontlasting en bepaling van bloedglucose, elektrolyt (calcium, fosfor).
2. Cerebrospinaal vochtonderzoek: verhoogde intracraniële druk suggereert een ruimtebesparende laesie of een CSF-bloedsomloopaandoening, zoals een grotere tumor of diepe veneuze trombose. Verhoogd aantal cellen suggereert ontsteking van de hersenvliezen of hersenparenchym, zoals hersenabces, cerebrale cysticercosis, meningitis of encefalitis secundair aan epilepsie, verhoogd CSF-eiwitgehalte suggereert bloed-cerebrospinale vloeistofbarrièrevernietiging, gezien in intracraniële tumoren, cerebrale cysticercosis en verschillende ontstekingsziekten die leiden tot epilepsie .
3. Elektrofysiologisch onderzoek: conventionele EEG kan slechts 10% gedeeltelijke aanvalsgolfvorm registreren, 40% tot 50% van focale ontladingsgolfvorm. EEG-bewakingstechnologie, inclusief draagbare cassette-opname (AEEG), video-EEG en meerkanaals radiotelemetrie, kan het wakkere en slapende EEG gedurende lange tijd in natuurlijke toestand observeren en de detectiesnelheid wordt verhoogd tot 70% -80%. 40% van de patiënten kan de begingolfvorm registreren, wat nuttig is voor de diagnose, classificatie en locatie van epilepsie.
4. Neuroimaging: de positieve laterale röntgenfoto van de schedel kan worden gevonden in abnormale intracraniële calcificatie, sella- en hellingsbezwaar laesies, sinusitis of ruimtebesparende laesies. CT-onderzoek bij kinderen en adolescenten met epilepsie vaak aangeboren misvormingen van de cerebrale perforatie, hydrocephalus, transparante septumcyste en perinatale craniocerebrale schade en andere oude laesies, gemeenschappelijke ischemische laesies bij volwassen patiënten, posttraumatische littekens, intracraniale ruimte Laesies, cerebrale cysticercose of verkalking, oude patiënten hebben vaak een oude bloeding of infarct, chronisch subduraal hematoom, gelokaliseerde hersenatrofie. Enhancement kan cerebrale aneurysma's, AVM, vasculaire-rijke primaire hersentumoren of metastasen vertonen. MRI-onderzoek toonde aan dat het detectiepercentage van hersenletsels bij patiënten met epilepsie meer dan 80% was en dat de consistentie met EEG-geregistreerde epileptische foci 70% was. MRI-resolutie boven 1,0 T kan 3 mm bereiken en microscopische tumoren die niet door CT kunnen worden herkend, zoals laaggradig astrocytoom, ganglion glioma en hamartoma, kunnen worden gevonden; de veranderingen in het hersenweefselvolume, zoals hippocampus en sputum Blad- en halfrondatrofie, corpus callosumgebrek of verdikking, ectopische grijze stof en sputum sclerotherapie, enz., Zijn de oorzaak van enige refractaire epilepsie.
5. Enkele fotonenemissietomografie: (SPECT) kan de afname van de bloedstroom in de intermitterende periode van epileptogene focus detecteren en de bloedstroom tijdens de aanval verhogen. Positronemissietomografie (PET) kan de reductie van glucosemetabolisme in intermitterende episodes van complexe partiële aanvallen detecteren en het metabolisme tijdens episodes verhogen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Typische afwezigheid aanvallen kunnen worden onderverdeeld in zeven soorten:
1 bewustzijnsverlies met bewustzijnsstoornis
Het wordt gemanifesteerd als alleen de verstoring van het bewustzijn. De actie die gaande is ten tijde van de aanval wordt abrupt beëindigd. Het wordt vooral gekenmerkt door een plotselinge en plotselinge stop van daze en binoculaire condensatie. Het kan ook worden gestopt, verloren, zonder aura en geen herinneringen. Ook kan de patiënt de aflevering niet begrijpen, maar de actie die vóór de aanval is uitgevoerd, kan doorgaan.Als u niet oplet, is het moeilijk om de aflevering te detecteren.
2 Afwezigheid met de ingrediënten van milde klonen
Het begin van de aanval is volledig hetzelfde als dat van de enige persoon met een verstoring van het bewustzijn, maar er zijn nog steeds trillingen van oogleden, mondhoorns of andere spiergroepen, van niet-detecteerbare tot systemische myoclonus. Een klonische aanval van het oog kan een ritmische slaap veroorzaken. De klontjes zijn vaak bilateraal, maar hebben over het algemeen geen invloed op hun houding, zoals het vasthouden in de handen kan vallen.
3 afwezigheid met spanningsvrije ingrediënten
Het wordt gekenmerkt door het hoofd of de romp van de lage spanning veroorzaakt door het verlies van de voorkant, vergezeld door het vallen van het hoofd en de bovenste ledematen, het vallen van het object in de hand, en soms valt de patiënt door het verlies van de spierspanning van het hele lichaam, als de houding wordt gehandhaafd De spierspanning is asymmetrisch, zodat het hoofd naar één kant kan worden gedraaid en de romp kan worden gekanteld; als de patiënt op beide knieën staat, kan deze worden gebogen.
4 bewustzijnsverlies met verhoogde spanning
Bij afwezigheid van epileptische aanvallen kan een plotselinge toename van de spierspanning ervoor zorgen dat het lichaam van de patiënt buigt of uitrekt, wat symmetrisch of asymmetrisch kan zijn. De staande patiënt kan worden gedwongen zich terug te trekken. Als de spanning wordt verhoogd, kan het hoofd of de romp van de patiënt naar één kant worden getrokken. . Omdat de spanning vaak relatief licht is, wordt deze niet verward met een gegeneraliseerde tonische aanval.
5 verlies van hart met automatische ziekte
Het kan gepaard gaan met een schijnbaar gerichte automatische ziekte, zoals tong, slikactie, tongverlenging, opheffing van het bovenooglid, jeuk aan de hand of doelloos lopen. Soms is de automatische ziekte erg kort, zoals Het niet-waarnemen kan mogelijk niet worden ontdekt. Het verschil met het autonome syndroom van complexe partiële aanvallen is:
a. Is er een waarschuwing?
B. Of het plotseling stopt.
c) Of het 3 keer / seconde wervelkolom-trage golf op het EEG is.
6 verloren geest met autonome nerveus fenomeen
Het manifesteert zich als een verwijde pupil met een verwijde pupil, bleke of blozende huid, piloerectie, speekselvloed, tachycardie of urine-incontinentie. De meest voorkomende autonome fenomenen zijn bleke periorale en vergrote pupil.
7 gemengde afwezigheden
Een gemengde aflevering van twee of meer van de bovenstaande typen.
(2) atypische afwezigheid van aanvallen
Het optreden en de rest van de verstoring van het bewustzijn is langzamer dan de typische, en de verandering van spierspanning is duidelijker. Aan het einde van de aanval is er vaak een gedragsverandering, die 5-10 seconden duurt. Het EEG toont:
a. Laag-amplitude, hoogfrequente rekrutering van epilepsieritme ongeveer 20 keer per seconde.
B. Rekruterend epileptisch ritme met hoge amplitude, langzame frequentie en ongeveer 10 keer per seconde.
c) Bilaterale, in hoofdzaak synchrone en symmetrische, enigszins ritmische, laagfrequente wervelkolom-langzame golven van ongeveer 2 keer per seconde, die niet gemakkelijk worden geïnduceerd door diepe of ritmische flitsstimuli.
