Aandoeningen van de stollingsfactorfunctie
Invoering
introductie Coagulatiedisfunctie is een hemorragische ziekte veroorzaakt door stollingsfactordeficiëntie of -disfunctie, die kan worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: erfelijk en verworven. Erfelijke coagulopathie is over het algemeen een enkele stollingsfactortekort, meestal bloedingsverschijnselen bij zuigelingen en jonge kinderen, voornamelijk familiegeschiedenis; verworven coagulopathie komt vaker voor, revalidatiepatiënten hebben vaak meerdere stollingsfactortekort, meestal op volwassen leeftijd Klinisch gezien zijn er naast bloeden symptomen en tekenen van primaire ziekte. Hemofilie is de meest voorkomende groep van erfelijke stollingsfactortekort.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Erfelijke enkele stollingsfactortekort.
2, als gevolg van andere ziekten leiden tot een gebrek aan verschillende stollingsfactoren.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloedplaatjes activerende factor eenvoudige trombine generatie test bloedplaatjes factor III effectiviteitstest eenvoudige trombine generatie test ethanol gel test
Diagnose: om hyperurikemie te bepalen is een hypersynthetische of uitscheidingsziekte die urinezuurklaring, urinezuurklaring of urinezuurconcentratie en urinezuurconcentratie vereist. Urineklaring, klaring van urinezuuranhydride: 5% of minder is urinezuuruitscheiding, 5% tot 12% is van het gemengde type, d.w.z. zowel urinezuurproductie als urinezuuruitscheiding, meer dan 12% van urinezuursynthese. De verhouding van urinezuurconcentratie in urine en urinezuuranhydride in urine: 0,4% ~ 0,5% is een urine-uitscheidingsstoornis; 0,4% ~ 0,8% is van het gemengde type en 0,8% of meer is een overmatige urinezuursynthese. Overmatige synthese van urinezuur kan worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: primair en secundair.De primaire is urinezuur-oversynthese en enzymdeficiëntie Secundair wordt gevonden in bloedziekten, tumoren, brandwonden en andere grote hoeveelheden nucleïnezuur. Uitscheidingsstoornissen kunnen ook worden onderverdeeld in primair en secundair, primair is meestal idiopathisch of erfelijk; secundair komt vaker voor bij nierdisfunctie, uitdroging, hyperthyreoïdie, acidose, enz .; Komt vaker voor bij alcohol, sorghum, calorierijk dieet, na zware inspanning, obesitas enzovoort.
Kan worden gebruikt voor laboratoriumidentificatie van coagulopathie:
Overeenkomstige onderzoeken worden uitgevoerd voor de relevante mogelijke stollingsmechanismestoornissen.
1. Factor VIII, IX, XI, XII of Fletcher, Fitzerald-factor-deficiëntie kan worden gebruikt voor tromboplastineproductie test.
2. Wanneer factor VII, V, X of protrombine tekort is, kunnen protrombinetijdcorrectietest, Stypven-giftijd en activiteit van gerelateerde factoren worden bepaald.
3, fibrinogeengebrek of -afwijking, verspreide intravasculaire coagulatie kan worden gedaan fibrinogeen kwantificatie en moleculair structuuronderzoek gerelateerd aan verspreide intravasculaire coagulatie meerdere tests. Tot slot, gecombineerd met de resultaten van verschillende inspecties om een uitgebreid oordeel te vellen.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Vasculaire hemofilie is een erfelijke hemorragische ziekte waarvan de klinische kenmerken zijn langdurige bloeding vanaf de kindertijd, langdurige bloeding van bloedplaatjes, verminderde bloedplaatjesaggregatie geïnduceerd door ristocetine of niet-geaggregeerd plasma De von willebrand-factor (vWF) is deficiënt of heeft een abnormale moleculaire structuur.
2. Vitamine K-tekort: Vitamine K speelt een belangrijke rol in het bloedstollingsproces: bij afwezigheid van vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren (protrombine, factor VII, IX en X) moeten deze factoren worden betrokken bij de leversynthese door vitamine K. Door de afgifte van het celmembraan naar de buitenkant van de cel, treedt spontane bloeding vaak op in ernstige gevallen.
3. Verspreide intravasculaire coagulatie is een complex pathologisch proces bij de ontwikkeling van de ziekte en is een groep van ernstig hemorragisch syndroom. Het wordt gekenmerkt door een voorbijgaande hypercoaguleerbare toestand onder bepaalde pathogene factoren. Plaatjesaggregatie en fibrine-afzetting vormen uitgebreide microthrombus, gevolgd door consumptieve hypocoagulabiliteit met secundaire fibrinolyse. De klinische manifestatie is Acute typen zoals bloeding, embolie, microcirculatiestoornissen en hemolyse zijn gevaarlijk en gevaarlijk en kunnen levensbedreigend zijn als ze niet op tijd worden behandeld.
