stollingsstoornis
Invoering
introductie Coagulopathie verwijst naar abnormaliteit van een of meer stollingsfactoren zoals aangeboren of verworven stollingsfactordeficiëntie, vaatwandbeschadiging, bloedplaatjesstoornis, gebrek of toename van anticoagulantia en overmatige activering van fibrinolytisch systeem kan leiden tot bloedstolling obstakels. Congenitale coagulopathie: hemofilie A, B, C; ziekte van von Willebrand (VWD, ziekte van von Willebrand); stollingsfactor-deficiëntie ziekte (de volgende stollingsfactoren zijn aangeboren tekort Symptomen - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Verworven stollingsfactortekort: vitamine K-tekort; leverziekte; antistollingstherapie; DIC; acute primaire fibrinolyse; grote infusie van stambloed; stollingsfactor remmende stof.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
1. Aangeboren of verworven stollingsfactortekort, vaatwandbeschadiging en bloedplaatjesdisfunctie.
2. Gebrek of toename van antistollingsmiddelen en overmatige activering van het fibrinolytische systeem.
Normaal menselijk bloed bevindt zich in vloeibare bloedvaten. Wanneer het bloedvat is beschadigd, stroomt het bloed uit het bloedvat en wordt het geblokkeerd in een blokkade bij het gebroken deel, zodat het bloeden stopt. Het hemostase-mechanisme treedt op als gevolg van de activering van het coagulatiesysteem, dat wil zeggen dat een reeks biochemische processen optreden in de bloedstollingsfactoren, wat uiteindelijk leidt tot de vorming van fibrinestolsels. Tegelijkertijd zijn er een aantal antistollingsfactoren en fibrinolytische systemen in het plasma, die effectief overmatige bloedstolling kunnen voorkomen en de gevormde stolsels weer oplossen om de holte van de bloedvaten opnieuw te openen. Deze mechanismen zijn onderling verbonden en beperkt in het lichaam, waardoor de normale fysiologische functies van het lichaam worden gewaarborgd. Daarom wordt, hoewel een kleine hoeveelheid fibrine op normale tijd in het bloedvat wordt gevormd, de bloedstromingstoestand gehandhaafd als gevolg van continue oplossing. Zodra de balans verandert, zullen verschillende pathologische fenomenen optreden.
In de natuur voorkomende fysiologische anticoagulantia omvatten antitrombine III, eiwit C, heparine, a2 macroglobuline, al antitrypsine, a2 anti-plasmine en dergelijke. Het aangeboren tekort kan een hoge neiging tot trombose veroorzaken. Te veel fysiologisch anticoagulans is zeldzaam. Verhoogde pathologische anticoagulerende stoffen worden in het lichaam gevonden wanneer het lichaam specifieke antilichamen tegen een bepaalde stollingsfactor (verworven) produceert, die tot coagulopathie kunnen leiden.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Ethanol geltest eenvoudige trombine generatie test plasma kallikreïne test eenvoudige trombine generatie test coagulatiefactor activiteit test (factor VIII: C, IX: C)
1. Vraag zorgvuldig naar de medische geschiedenis.
2. Controleer de coagulatiefunctie en vergelijk deze met de relevante normale waarden.
Het is verdeeld in twee categorieën: aangeboren en verworven. Congenitale coagulopathie: hemofilie A, B, C; ziekte van von Willebrand (VWD, ziekte van von Willebrand); stollingsfactor-deficiëntie ziekte (de volgende stollingsfactoren zijn aangeboren tekort Symptomen - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Verworven stollingsfactortekort: vitamine K-tekort; leverziekte; antistollingstherapie; DIC; acute primaire fibrinolyse; grote infusie van stambloed; stollingsfactor remmende stof.
Klinische manifestaties Bloeding veroorzaakt door aangeboren stollingsfactordeficiëntie zoals hemofilie manifesteert zich voornamelijk als traumatische of postoperatieve bloeding, bloeding van de huid en slijmvliezen, ernstige spier- en gewrichtsbloeding, waarbij een enkel diep hematoom wordt gevormd. Verworven stollingsfactortekort, vaak gebrek aan gewrichtsfactoren, bloeden met neusafscheiding, tandvlees, huid, spijsverteringskanaal, urinewegbloeding, kan ook spierhematoom zijn, gewrichts- of intracraniële bloeding is zeldzaam. Met klinische manifestaties van primaire ziekte en trombocytopenie, vaatwandstoornissen of hyperfibrinolyse.
Diagnose
Differentiële diagnose
De diagnose moet worden onderscheiden van de volgende symptomen:
1. Stoornissen van de stollingsfactorfunctie: coagulopathie is een hemorragische ziekte veroorzaakt door stollingsfactortekort of -disfunctie, die kan worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: erfelijk en verworven. Erfelijke coagulopathie is over het algemeen een enkele stollingsfactortekort, meestal bloedingsverschijnselen bij zuigelingen en jonge kinderen, voornamelijk familiegeschiedenis; verworven coagulopathie komt vaker voor, revalidatiepatiënten hebben vaak meerdere stollingsfactortekort, meestal op volwassen leeftijd Klinisch gezien zijn er naast bloeden symptomen en tekenen van primaire ziekte.
2. Coagulatiedisfunctie: coagulopathie is een hemorragische ziekte veroorzaakt door een tekort of disfunctie van coagulatiefactoren, die kunnen worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: erfelijk en verworven. Erfelijke coagulopathie is over het algemeen een enkele stollingsfactortekort, meestal bloedingsverschijnselen bij zuigelingen en jonge kinderen, voornamelijk familiegeschiedenis; verworven coagulopathie komt vaker voor, revalidatiepatiënten hebben vaak meerdere stollingsfactortekort, meestal op volwassen leeftijd Klinisch gezien zijn er naast bloeden symptomen en tekenen van primaire ziekte.
3. Intravasculaire coagulatie: gezien bij verspreide intravasculaire coagulatie, ook bekend als DIC, wordt veroorzaakt door verschillende oorzaken van kleine bloedvatencoagulatie, de vorming van een breed scala aan microthrombus, een groot aantal coagulatiefactoren en secundaire activering van fibrinolyse, resulterend in Ernstige uitgebreide systemische bloedingen. De ziekte is ook bekend als: defibrinesyndroom, consumptieve coagulopathie of intravasculaire coagulatie-defibrinolytisch syndroom.
